Definición y Clínica: malformación vascular rara, clasificada en tres grandes grupos según sus conexiones anatómicas 1: a) las derivadas de la porción proximal de la AMI que conecta con la vena mamaria interna, la vena cava o la vena innominada; b) las que desde el tercio medio de la AMI conectan con la circulación pulmonar, y c) las que desde el tercio distal fistulizan con el sistema venoso vitelino. Otros shunts existentes entre las arterias sistémicas y las arterias pulmonares pueden tener su origen en las arterias intercostales, bronquiales, pericárdicas, pericardio frénicas, torácicos laterales y esofágicas, puede ser congénita o adquirida en el contexto de un insulto inflamatorio, neoplásico o traumático. Asimismo, la fístula de origen congénito se ha descrito asociada con otras anomalías como la tétrada de Fallot, con prolapso valvular mitral, o asociada al síndrome del nodo sinusal, Las fístulas congénitas pueden ser aparentes al nacimiento, pero no llegan a ser funcionalmente activas hasta ser influidas por factores externos como traumatismos, infecciones o inflamaciones, neoplasias o trastornos metabólicos
