Rx de tórax en un paciente masculino de 37 años que evidencia sobre epífisis de ambos húmeros, y sobre porción superior e inferior de ambas escápulas, múltiples imágenes radiopacas, nodulares, que varían su tamaño entre 2 y 6 mm de diámetro. En otra paciente femenina, de 41 años, que se realiza Rx de columna cervical, Rx de ambas rodillas y Rx de ambas manos, se evidencian múltiples imágenes nodulares, semiovales, radiopacas de diámetro promedio 5 mm, que afectan extremo distal de ambos fémur y proximal de ambas tibias, como así tambíen extremo distal del radio, huesos del carpo, metacarpo y falanges de manera bilateral y simétrica.
Introducción:
La osteopoiquilosis también llamada “osteopatía condensante diseminada” es una entidad englobada dentro de las displasias óseas esclerosantes, éstas constituyen un conjunto de anomalías esqueléticas con una amplia gama de características clínicas, radiológicas y genéticas.
Estas displasias esclerosantes pueden dividirse según sean hereditarias o no.
La osteopoiquilosis es una displasia hereditaria que cursa con formación de hueso endocondral, es decir a partir del cartílago de crecimiento. Tiene una prevalencia similar entre hombres y mujeres, y suele diagnosticarse en la niñez o la adolescencia. Es un trastorno asintomático, que en el 25% de los casos puede cursar con lesiones cutáneas como infiltrados fibrocolagenoso, predisposición a queloides y lesiones similares a la esclerodermia.
Es importante mencionar que ésta condición no degenera en malignidad y la fortaleza de los huesos es normal.
Diagnóstico:
El diagnóstico de ésta condición se realiza a través de los signos radiológicos.
En las radiografías se observan múltiples focos pequeños, bien definidos, homogéneos, circulares u ovales de radiodensidad aumentada (múltiple enostosis) agrupados en regiones óseas periarticulares y de distribución simétrica.
Las lesiones varían en tamaño pero en general van de 2 a 10 mm. Tienen predilección por epífisis y metáfisis de huesos largos tubulares, como así también el carpo, tarso, pelvis y cintura escapular. El esqueleto axial suele estar siempre respetado.
Síndrome de superposición:
Existe una asociación entre distintas displasias esclerosantes conocida como síndrome de superposición, se conoce como displasia ósea esclerosante mixta. Esta entidad cursa con características de 2 o más displasias osteoescleróticas. La combinación más frecuente es la de osteopoiquilosis-osteopatía estriada-melorreostosis. La primera es una displasia hereditaria que cursa con múltiples estrías que en general se orientan de forma paralela al eje largo de los huesos que afecta. Los más frecuentemente afectados son el fémur y los ilíacos; la segunda, por su parte, es una displasia no hereditaria que cursa con hiperostosis cortical y medular de 1 o varios huesos, y da un aspecto particular de “cera goteando” en los huesos afectados.
Cabe mencionar que este síndrome está compuesto tanto por displasias hereditarias como no hereditarias, lo que sugiere la presencia de algún factor común durante el desarrollo óseo.
Las imágenes de TC en plano axial de otro paciente muestran múltiples estrías radiopacas a nivel de ambos huesos ilíacos compatibles con osteopatía estriada, asociada a la presencia de múltiples lesiones escleróticas puntiformes a nivel de ambas cabezas femorales, hallazgo relacionado con osteopoiquilosis, conformando otro síndrome de superposición.
https://pubs.rsna.org/doi/10.1148/rg.317115093
Diagnósticos diferenciales:
Lo que nos hace pensar en osteopoiquilosis a modo de resumen es la distribución simétrica, la tendencia a la afectación de epífisis y metáfisis, el tamaño uniforme de los focos y la ausencia de afectación del esqueleto axial. Éste diagnóstico se apoya también por el aspecto normal de las gammagrafías óseas que no muestra signos de actividad aumentada alrededor de las lesiones. Clínicamente es indolora y asintomática.
Metástasis: La primera entidad a descartar ante un paciente con múltiples lesiones escleróticas son las metástasis osteoblásticas. Éstas están asociadas a varias neoplasias malignas primarias: próstata y mama son los más frecuentes, aun así también lo pueden producir neoplasias de páncreas, adenocarcinomas del tracto GI, tumores carcinoides, entre otros. En estos casos se debe considerar la edad, la HC del paciente como también los hallazgos de imágenes (gamagrafía con captación aumentada del radiotrazador)
Enf de Erdheim-Chester: Histiocitosis muy rara, suele presentar esclerosis metafisaria y diafisaria bilateral y simétrica asociado a engrosamiento cortical. Presenta aumento de la captación en la gamagrafía y en general se acompaña de dolor óseo, aunque puede cursar con déficit neurológicos, exoftalmos, fibrosis cuando produce afectación extra esquelética.
Esclerosis tuberosa: es una facomatosis (trastorno neurocutáneo) caracterizada por el desarrollo de múltiples tumores benignos del ectodermo embrionario. Lo que más suele afectar son la piel los ojos y el Sistema Nervioso. Cabe mencionar que cuando afecta al hueso suele presentar lesiones escleróticas densas en parches, que se presentan con más frecuencia en pelvis ,cuerpos vertebrales y cráneo. Suele también cursar con lesiones quísticas en huesos.
Bibliografía:
https://pubs.rsna.org/doi/10.1148/rg.341125112 Imágenes de trastornos que afectan huesos y piel.
https://pubs.rsna.org/doi/10.1148/rg.317115093 Displasias óseas esclerosantes: revisión y diferenciación de otras causas de osteosclerosis.
D. Resnick – Huesos y articulaciones en imágenes radiológicas. 3era ED. SECCIÓN XXII: Otras enfermedades: Cap 82. «Enostosis, hiperostosis y periostitis».
