Colangiocarcinoma intrahepático periférico de diferenciación intermedia.

Paciente femenina de 61 años que consulta por ictericia de 15 días de evolución, asociada a dolor en hipocondrio derecho de varios años de evolución. Como antecedente personal la paciente refirió colelitiasis de más de 30 años.

Definición: El colangiocarcinoma es el segundo cáncer hepatobiliar en frecuencia (detrás del Hepatocarcinoma). Es un Adenocarcinoma que surge del epitelio de las vías biliares.
Puede clasificarse, según su localización en: Intrahepático (20%) o extrahepático (80%). A su vez, el intrahepático se subclasifica en periférico o hiliar.
Es un tumor frecuente de la septima decada de la vida, con un leve predominio en hombres.
Como factores de riesgo se pueden asociar: colangitis esclerosante primaria, quistes del colédoco, litiasis vesicular, poliposis familiar, fibrosis hepática congénita y en algunos lugares del mundo, parasitosis.
La mayoría de estos tumores crecen de manera silenciosa, por lo que al momento del diagnóstico son irresecables dado que invaden o se extienden hacia estructuras vasculares.

Diagnóstico por imágenes:
Ecografía: Masa homogénea, de ecogenicidad intermedia, bien delimitada con bordes irregulares. Suele existir un halo hiperecogénico periférico que corresponde al parénquima hepático compromiso.

TC: sin contraste se observan iso a hipodensos. Tras la administración de contraste pueden tener un realce variable según la diferenciación tumoral. Tipicamente muestran realce periférico centripeto hacia fases tardías. Suelen dilatar los conductos biliares distales y en general no producen trombos tumorales.

RM: En imágenes ponderadas en T1 se suele ver una imagen de baja intensidad; en imágenes T2 suelen ser iso a hiperintensos en el centro del tumor con un área periférica iso a hipointensa. Al igual que en la TC, tras la administración de contraste, el realce es variable y depende de la diferenciación histológica del tumor. En secuencias DWI suelen mostrar una restricción a la difusión de agua tambíen variable que podría estar en relación al pronóstico de la enfermedad.

Varios estudios han intentado, mediante el uso de secuencias con contraste, tanto en TC como en RM, determinar la diferenciación histológica del colangiocarcinoma como así también el pronóstico de estos tumores.
En dichos estudios se ha demostrado que a mayor realce tumoral, mayor diferenciación tumoral y mejor pronóstico, dado que en estos casos se ha visto una menor tasa de metástasis, una mayor cronicidad de la enfermedad y un crecimiento más lento.
Asimismo, en un estudio publicado en Radiology en el año 2016, se concluyó que aquellos tumores evaluados mediante DWI y comparados con el mapa de ADC, que presentaban menos de un tercio del tumor con restricción a la difusión de agua se encontraban en estadíos más avanzados, tienen mayor proporción de metástasis y por ende peor pronóstico que aquellos tumores en los que la restricción a la difusión de agua era mayor de un tercio del tamaño tumoral.
Esto fue evaluado mediante una comparación entre el volumen tumoral, y el cálculo y sumatoria del volumen de las áreas con restricción a la difusión de agua.
En ambos casos, el peor pronóstico se daba en aquellos tumores con menor celularidad (mayor proporción de necrosis y fibrosis tumoral) y por ende menor captación y realce tras la administración de contraste.

Diagnósticos Diferenciales:
Hepatocarcinoma: Tumor de hígado más frecuente. Mismo rango etario, cursa con fibrosis y necrosis. En contraposición, suelen asociarse a antecedentes de cirrosis e infección por virus de Hepatitis B o C, suelen mostrar un realce prolongado y suelen ser hiperintensos en general. De manera frecuente producen trombos portales o en venas suprahepáticas.

Metástasis: El adenocarcinoma de colon es llamado «el gran imitador» del colangiocarcinoma. En los hallazgos por imágenes tanto en TC y RM con y sin contraste suelen ser idénticos. Algo que podría ayudarnos a diferenciar ambos es la presencia del tumor primario, como así también el hecho de que la metástasis no suele cursar con dilatación de la vía biliar. Aún así el diagnóstico diferencial final está dado por la biopsia.

Carcinoma de vesícula biliar: Existe un tipo de estos tumores formador de masa que reemplaza a la vesícula biliar, suele asociarse a colelitiasis de larga data y se presenta en el mismo rango etario. En contraposición es un tumor muy raro, y en general presenta realce en el interior de la lesión.

Hiperplasia nodular focal: en algunos casos puede asemejarse en las imágenes al colangiocarcinoma, pero se da más frecuentemente en mujeres de edad media. Tras la administración de contraste suele realzar toda la lesión, no cursa con hemorragia ni necrosis ni calcificaciones y no presenta dilatación de la vía biliar.

Referencias:

Mimics of Cholangiocarcinoma: Spectrum of Disease
https://pubs.rsna.org/doi/10.1148/rg.284075148
Radiologic Spectrum of Cholangiocarcinoma: Emphasis on Unusual Manifestations and Differential Diagnoses
https://pubs.rsna.org/doi/10.1148/radiographics.21.suppl_1.g01oc12s97
Cholangiocarcinoma: Pictorial Essay of CT and Cholangiographic Findings
https://pubs.rsna.org/doi/10.1148/radiographics.22.1.g02ja15173
Varying Appearances of Cholangiocarcinoma: Radiologic-Pathologic Correlation
https://pubs.rsna.org/doi/10.1148/rg.293085729

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