Pielonefritis Xantogranulomatosa

Clínica y definición: 

La pielonefritis xantogranulomatosa es un proceso granulomatoso destructivo crónico, posible resultado de una respuesta inmune incompleta y atípica a una infección bacteriana subaguda. La mayoría de los pacientes no tienen factores de riesgo específicos, aunque se describe un predominio en pacientes de mediana edad, proporción 2:1 mujeres a hombres, y la diabetes mellitus se observa en aproximadamente el 10% de los pacientes. Los síntomas a menudo son inespecíficos (fiebre y malestar general), pero el dolor en el costado, la piuria (95%) y  hematuria (22%) pueden ayudar a orientar la evaluación clínica y de imágenes al tracto urinario. 

Existen dos maneras de clasificación, según:

  1. Grado de afectación de los tejidos adyacentes
    1. Estadio I: Enfermedad renal limitada al parénquima renal
    2. Estadio II: Involucra parénquima renal y se extiende a grasa perirrenal
    3. Estadio III: Extensión de la enfermedad hacia los espacios perirrenal, pararrenal y retroperitoneo.
  2. Grado de afectación del parénquima renal
    1. Difusa: se da en el 83-90%, afecta la mayor parte del riñón
    2. Focal: se da en un 10-17% de los casos, afecta en general un solo grupo calicial, o una porción del riñón.

Hallazgos en imágenes diagnósticas

  • Rx: en la mayoría de los casos, se observa cálculo coraliforme aunque es un hallazgo inespecífico. Sumado a ésto, puede verse un agrandamiento del contorno renal, y en algunos casos avanzados el borramiento del contorno del psoas.
  • Urografía excretora: disminución pronunciada de la función renal en el lado afectado, generalmente sin excreción a pesar de la obtención de imágenes tardías. 
  • Ecografía: se observa un riñón aumentado de tamaño, con una gran ecogenicidad central amor, con sombra acústica posterior,  que corresponde a un cálculo ramificado en la pelvis renal. Suele observarse una pérdida de la arquitectura renal normal, debido a que la enfermedad suele ser difusa. En algunos casos logra evidenciarse una imagen a nivel de la médula renal de ecogenicidad aumentada que se corresponde con la presencia del infiltrado inflamatorio. Aunque los hallazgos en ecografía suelen ser característicos, la evaluación definitiva suele realizarse por tomografía computarizada(TCMC).
  • TCMC con contraste endovenoso: es el estándar de imagen para realizar el diagnóstico. Los hallazgos a tener en cuenta comprenden: cálices dilatados, hipodensos, (generalmente ocupados con material purulento-detritus-hemorragia), con reemplazo del parénquima renal y adelgazamiento de la cortical (otorgando un aspecto llamado signo de la pata de oso), encontrando también un cálculo coraliforme (ramificado) de localización central (ausente en el 10% de los casos). Se observa también, un riñón aumentado de tamaño, generalmente asociado a rarefacción de la grasa perirrenal, y una estrechez de la pelvis renal.
    En la fase tardía, es notoria la ausencia de excreción de contraste, lo que se correlaciona con una pérdida de la función renal. En algunos casos, puede verse una atrofia renal, lo que representa una manifestación atípica del cuadro.
  • MRI:  observamos el parénquima renal comprimido por cálices dilatados, ocupados por material inflamatorio y detritus, con intensidad de señal intermedia en las imágenes ponderadas en T1 y alta intensidad de señal en las imágenes ponderadas en T2. Las paredes de la cavidad pueden mostrar un marcado realce después de la administración de material de contraste. Los cálculos se representan mejor con la TC, pero pueden verse como áreas de señal vacía dentro del sistema colector. 

Diagnósticos Diferenciales

  • Carcinoma de células renales (CCR): Masa solitaria, focal, con densidad de tejidos blandos (30-50 UH) y necrosis central. Presenta hipervascularización en la corteza renal. Tiene una prevalencia mayor en hombres (proporción 2:1), entre la 5-7° década de la vida. Al momento del diagnóstico el 25-30% presentan metástasis, y el 4-15% presenta invasión tumoral de la vena renal o adenopatías regionales.
  • Absceso renal: Masas con baja atenuación, solitarias o múltiples, redondeadas, bien delimitadas con realce de la pared sin realce central, Bandas lineales perirrenales y ± presencia de gas comparativamente con la pielonefritis xantogranulomatosa. 
  • Tuberculosis renal: Poco frecuente (15-20% de TBC extrapulmonar), generalmente  se asocia a signos de tbc en tomografía de tórax. La morfología de las lesiones se presenta como masas, cavidades, cicatrices parenquimatosas, engrosamiento de pelvis renal e hidronefrosis. Se acompaña de manifestaciones extrarrenales como compromiso del tracto urinario inferior (fibrosis de uréteres o pared vesical) o calcificaciones de los ganglios linfáticos mesentéricos o suprarrenales, en estadios avanzados de la enfermedad las calcificaciones son amorfas con distrofia renal característico del signo de “riñón de masilla”. 
Dr Rodrigo Paz Bandera, Egresado Universidad Del Magdalena, Colombia
Dr Rodrigo Paz Bandera, Egresado Universidad Del Magdalena, Colombia

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