La deformidad de Madelung fue descrita en 1878, por el cirujano alemán Otto Madelung, describiendo la alteración radial distal en un grupo de adolescentes con edades de 8 a 14 años, que presentaban dolor y perdida de la fuerza de agarre. Tanto la deformidad de Madelung como las de tipo Madelung resulta del cierre prematuro de la cara volar medial de la fisis distal del radio, lo que produce un aumento de la inclinación volar y de la superficie articular radial en su porción cubital, produciendo triangulación del carpo con migración proximal del semilunar y desplazamiento dorsal del cúbito distal. La deformidad es particularmente común en la discondrosteosis de Leri-Weill, pero ocurre también en forma aislada.

La curvatura progresiva del radio aumenta la inclinación volar y la inclinación de la superficie articular radial en su porción medial, con migración proximal del semilunar, esta deformidad congénita de Madelung se caracteriza por la presencia de ligamento radiolunar volar anómalo llamado ligamento de Vickers.

Epidemiologia

La deformidad de Madelung muestra un predominio femenino de 4:1, bilateral en un 60% y una mayor prevalencia entre los pacientes con discondrosteosis de Léri-Weill, pero las deformidades tipo Madelung pueden ocurrir en cualquier contexto de traumatismo aislado o repetitivo, síndrome de Turner, exostosis hereditaria múltiples y enfermedad de Ollier, cuando hay una interrupción de la cara volar medial de la fisis radial distal.

Presentación Clínica

Los pacientes con esta deformidad presentan un cubito distal prominente desplazado dorsalmente, denominado deformidad en “bayoneta” (Fig.1), asociado a pérdida de la fuerza de agarre.

Ligamento de Vickers

La característica distintiva de la verdadera deformidad de Madelung es la presencia del ligamento de Vickers, es cual es un ligamento radiolunar volar hipertrófico anómalo que une la metáfisis radial medial y el complejo fibrocartílago triangular a la superficie palmar del semilunar, ejerciendo un efecto compresivo sobre la fisis.

Características Radiológicas

Radiografía de muñeca

En las imágenes radiográficas podemos ver una mayor inclinación de la superficie articular radial e inclinación volar, migración proximal y volar de la superficie del semilunar con triangulación del carpo, alargamiento cubital relativo y subluxación distal del cúbito distal. A nivel distal del radio sobre el borde cubital podemos observar una “muesca” que en la radiografía vemos como una imagen radiolúcida (Fig.2 flecha blanca), en la radiografía laterales la aparente subluxación dorsal del cúbito no es una verdadera subluxación, sino una posición dorsal acentuada. (Fig.3)

El ángulo carpiano menor, que se define como el ángulo formado entre dos líneas que se entrecruzan, la primera desde la superficie proximal del escafoide y la segunda a través del margen proximal del piramidal y el semilunar, cuyo valor normal esta entre 130° y 137°, este ángulo se encuentra disminuido en paciente con deformidad de Madelung por debajo de los 124°(Fig.4).

Resonancia Magnética

Además de los hallazgos descritos en radiografía, en las imágenes por resonancia magnética ponderadas en T1 en planos de adquisición axial a nivel de radio distal, observamos un ligamento radiolunar-corto volar hipertrófico, con adelgazamiento y remodelación del radio distal volar, secundario a tracción del ligamento hipertrófico (Fig.5 flecha roja).

En las imágenes coronales potenciadas en T2 con supresión grasa, se observa el ligamento de Vickers prominente que se extiende desde la muesca radial profunda hasta el semilunar y la orientación oblicua del fibrocartílago triangular (Fig.6 flecha roja).

Otras deformidades tipo Madelung

Postraumática

La deformidad tipo Madelung puede ser secundaria a traumatismo, infecciones o fracturas incompletas. La deformidad postraumática tipo Madelung se debe a una lesión de la fisis palmar medial del radio distal, que puede ser secundario a traumatismo por carga axial agudo y repetitivo. Las lesiones suelen ser unilaterales incluyen irregularidades de la fisis lateral y variación cubital positiva, seguidas de cierre prematuro de la placa de crecimiento medial y puente fisario temprano. A diferencia de la deformidad congénita de Madelung, no hay Vickers, ni ligamento radio semilunar anómalo, y no se debe ver la muesca propia en el radio distal.

Displasias óseas

Los pacientes con displasias óseas, incluida la enfermedad de Ollier, la displasia epifisaria múltiple y las exostosis hereditarias múltiples, pueden presentar la deformidad de Madelung, cuya etiología es poco conocida. También se observa en menos del 10% de los pacientes con síndrome de Turner. En este tipo de displasias óseas no hay ligamento de Vickers que acentúe la piramidalización de la fila del carpo.

Bibliografía

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Imaging Findings in Ulnar-sided Wrist Impaction Syndromes https://doi.org/10.1148/radiographics.22.1.g02ja01105