Definición y clínica: Proliferación atípica de histiocitos en tejidos donde normalmente no se encuentran con la consecuente formación de granulomas. El término histiocitosis X ha sido usado como designación amplia que abarca los tres procesos, el Granuloma eosinófilo la forma más leve de histiocitosis, se manifiesta con lesiones única o múltiples del hueso. La Enfermedad de Hand-Schüller-Christian, la forma más variable, se caracteriza por disminución crónica de las lesiones óseas. La Enfermedad de Letterer-Siwe, una forma aguda, se caracteriza por diseminación rápida y pronóstico clínico desfavorable. Granuloma eosinófilo se caracteriza por lesiones óseas únicas o múltiples que se producen sobre todo en niños o adultos jóvenes, representa 70% del número total de casos de histiocitosis de células de Langerhans, más frecuente en hombre que mujeres y pueden presentar dolor local, hipersensibilidad y tumefacción, relacionados con lesiones óseas adyacentes, también puede existir fiebre y leucocitosis. La localización más frecuente corresponde al cráneo, la mandíbula, la columna, las costillas, la pelvis y huesos largos en particular fémur y húmero.
La Enfermedad de Hand-Schüller-Christian, la forma más variable, se caracteriza por disminución crónica de las lesiones óseas, representa 20% del número total de casos de histiocitosis de células de Langerhans. La tríada clásica consiste en diabetes insípida, exoftalmos unilateral o bilateral y áreas únicas o múltiples de destrucción ósea. Predomina en la infancia hasta los 5 años de edad. Las manifestaciones clínicas pueden incluir: otitis media, alteraciones cutáneas eccema, xantomatosis y nódulos de partes blandas, ulceración de las encías, linfadenopatías y hepatoesplenomegalia. Se observa afectación de los pulmones, los riñones, el encéfalo, el hígado y el bazo.
La Enfermedad de Letterer-Siwe, una forma aguda, se caracteriza por diseminación rápida y pronóstico clínico desfavorable. Más frecuente en niños antes e los 3 años de edad, representa 10% del número total de casos de histiocitosis de células de Langerhans. Las manifestaciones clínicas incluyen episodios febriles, caquexia, hepatoesplenomegalia, linfadenopatías, erupción cutánea purpúrica, hiperplasia gingival y anemia progresiva.
HALLAZGOS RADIOLÓGICOS:
Granuloma eosinófilo en los huesos tubulares largos y cortos, las lesiones aparecen como áreas radiolucentes relativamente bien definidas, sobre todo en la cavidad medular. Con el crecimiento continuado, comprimen el hueso cortical, con erosión endóstica de la corteza y neoformación de hueso perióstico. EL aspecto puede simular al de la osteomielitis o la neoplasia maligna, como el sarcoma de Ewing y el linfoma. En las costillas puede conducir a fracturas patológicas. Las áreas líticas pueden ser particularmente bien definidas en el cráneo y en la pelvis. Un foco radiodenso dentro de una lesión lítica craneal ha sido denominado secuestro (en botón). Las lesiones del cráneo son prevalentes en el hueso frontal y parietal. E crecimiento no uniforme de la lesión conduce a márgenes óseos biselados y a destrucción desigual de las tablas interna y externas de la bóveda. La destrucción vertebral puede conducir a un cuerpo vertebral plano, con disco intervertebral normal, puede aparecer una masa paraespinal que simula un absceso de partes blandas relacionado con osteomielitis vertebral.
Rx Cráneo F y P Se evidencia múltiples lesiones osteolíticas circulares radiolucentes bien definidas, que comprometen el hueso cortical, con erosión del calvarium compatible con Enfermedad de Hand-Schüller-Christian
-La Enfermedad de Hans-Schüller-Christian, como característica radiológica de las lesiones óseas son similares a las del granuloma eosinófilo. El cráneo resulta afectado más del 90% de los pacientes, las áreas confluentes de destrucción pueden aislar islotes de hueso y crear un aspecto geográfico o de mapa. La afectación mandibular. Las lesiones osteolíticas pueden rodear el diente y dar un aspecto de diente flotante.
-La Enfermedad de Letterer-Siwe, las lesiones óseas simulan las del granuloma eosinófilo. Las lesiones osteolíticas, relativamente bien definidas y sin esclerosis adyacente significativa, representan localizaciones de proliferación histiocítica.
EVOLUCIÓN:
- 50% estabilización clínica y radiológica
- 25%: resolución espontánea.
- 25%: progresión.
La supervivencia es del 74% a los 5 años y del 64% a los 10 años.
Diagnostico diferenciales: Las lesiones osteolíticas pueden ser únicas a múltiples. Los defectos líticos únicos deben diferenciarse de las lesiones neoplásicas e inflamatorias, así como de la displasia fibrosa. Las lesiones líticas múltiples pueden simular infección, metástasis óseas, leucemias, linfomas, hiperparatiroidismo con tumores pardos y enfermedad de Gaucher.
Bibliografía Recomendada:
Donald Resnick, MD. Mark J. Kransdorf, MD. Capítulo 70 Lipidosis, histiocitosis e hiperlipoproteinemias. Donald Resnick, MD. Huesos y Articulaciones en imágenes Radiológicas. Universidad de California, San Diego. Pág. 664-700.
Stull MA, Kransdorf MJ, Devaney KO. Histiocitosis de células de Langerhans del hueso. RadioGraphics. volumen 12, número 4 / julio de 1992.
Maarten R. Histiocitosis De Células De Langerhans. Radiology. 1997; vol 202, Num 3.