Histiocitosis de células de Langerhans

Dr. Javier Martinez. Especialista Diagnóstico por Imágenes UNC. Argentina.

Definición y clínica: Proliferación atípica de histiocitos en tejidos donde normalmente no se encuentran con la consecuente formación de granulomas. El término histiocitosis X ha sido usado como designación amplia que abarca los tres procesos, el Granuloma eosinófilo la forma más leve de histiocitosis, se manifiesta con lesiones única o múltiples del hueso. La Enfermedad de Hand-Schüller-Christian, la forma más variable, se caracteriza por disminución crónica de las lesiones óseas. La Enfermedad de Letterer-Siwe, una forma aguda, se caracteriza por diseminación rápida y pronóstico clínico desfavorable. Granuloma eosinófilo se caracteriza por lesiones óseas únicas o múltiples que se producen sobre todo en niños o adultos jóvenes, representa 70% del número total de casos de histiocitosis de células de Langerhans, más frecuente en hombre que mujeres y pueden presentar dolor local, hipersensibilidad y tumefacción, relacionados con lesiones óseas adyacentes, también puede existir fiebre y leucocitosis. La localización más frecuente corresponde al cráneo, la mandíbula, la columna, las costillas, la pelvis y huesos largos en particular fémur y húmero.

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