SÍNDROME DE MÜLLER-WEISS revision tema

También conocido como el Síndrome de Mueller-Weiss o bien Enfermedad de Brailsford, la necrosis avascular (osteonecrosis) del hueso navicular del tarso es una afectación progresiva y rara que mayormente se da en adultos mayores entre 40-60 años con una gran predilección femenina de 7:1. La fisiopatogenia es multifactorial, guardando relación con una carga crónica y asimétrica sobre un hueso navicular cuya osificación previa haya sido deficiente, con ausencia de antecedentes traumáticos.

El aporte sanguíneo del hueso navicular del tarso es dado de forma centrípeta y en arco por las arterias dorsal del pie y plantar medial, respectivamente (ver figura 1). Esta disposición anatómica expone un área central de riesgo a la osteonecrosis. Adicionalmente es de tener en cuenta que factores de riesgo como la diabetes, desnutrición, corticoterapia, el tabaquismo y etilismo, entre otros, comprometen no solamente la óptima vascularización del hueso sino además su osificación temprana.

Hallazgos clínicos incluyen el dolor crónico con edema y sensibilidad a la palpación sobre la porción media y posterior del pie. En estadios más avanzados es notable el desarrollo de una morfología anatómica alterada con pie plano y varo.

La prueba diagnóstica de elección es la radiografía con descarga en proyecciones lateral y frontal, en la que se puede observar una serie de signos radiológicos que sugieren su diagnóstico. Uno de ellos es la pérdida de la congruencia normal de la línea cyma, que en condiciones normales delimita las articulaciones astrágalo-navicular y calcáneo-cuboidea en forma de una “S” en proyecciones lateral y frontal (ver figura 2). Adicionalmente, es un signo notable la disminución a menos de 25° del ángulo astrágalo-calcáneo (rango normal 25 – 40°), tomado entre los ejes mayores de ambos huesos en una proyección lateral.

La necrosis avascular del hueso tras mecanismos prolongados de compresión, genera un colapso progresivo con esclerosis sobre el extremo lateral del navicular, el cual adopta la forma de una “coma” (figura 3B). En etapas más avanzadas, es posible identificar una seudo-articulación astrágalo-cuneiforme. Ésta relaciona los huesos cuneiformes en cercanía topográfica con el astrágalo. Se debe a una subluxación lateral de la cabeza astragalina que resulta en una morfología sub-astragalina en varo, con una concomitante subluxación medial de la tuberosidad navicular y seudo-valgo del segmento posterior del pie (ver figura 3C-E).

Si los daños necróticos persisten, la evolución puede conllevar a la fragmentación de un segmento lateral o dorso-lateral del navicular y extrusión dorsal del fragmento separado, conocido como listesis navicular. El cambio en la descarga de fuerzas compresivas sobre el segundo metatarsiano en vez del primero, como es el caso de una biomecánica conservada, conlleva a menudo a una alteración hipertrófica del segundo metatarsiano. Finalmente se desarrolla un patrón de pie plano objetivable con un ángulo de Meary-Tomeno () mayor a 4° con convexidad caudal.

Los estudios multiplanares contribuyen con datos útiles para el diagnóstico y manejo de la osteonecrosis del hueso navicular. La tomografía computada aporta información adicional sobre la ubicación tridimensional de los huesos del pie, lo cual constituye un paso útil en la planificación pre-quirúrgica.

Las imágenes por resonancia nuclear magnética, con secuencias ponderadas en T1, revelan un edema óseo difuso (ver figura 4), siendo éste de topografía más lateral en secuencias ponderadas en T2. Adicionalmente se distinguen cambios de osteoartritis aún en etapas tempranas mediante este método.

Como diagnósticos diferenciales se deben tener en cuenta la Enfermedad de Köhler, una osteocondrosis espontánea del hueso navicular en la infancia que se caracteriza por ser benigna y autolimitada, a diferencia de la osteonecrosis del adulto. La osteomielitis, por otra parte, cursa con signos clínicos de inflamación e infección que ayudan a descartar necrosis avascular ante imágenes de alteración cortical y esclerosis. Las fracturas por estrés son comunes en atletas jóvenes a cambio del grupo etario de la osteonecrosis del adulto, observando esclerosis en el tercio medio del navicular, a diferencia de la necrosis avascular, en la que la esclerosis es predominantemente proximal. En la artropatía de Charcot, la fragmentación ósea y los cambios articulares dismórficos cursan en su gran mayoría con calcificaciones vasculares que orientan en el diagnóstico diferencial.

La osteonecrosis del hueso navicular es una entidad poco frecuente con daños osteo-articulares progresivas y características. Conocerlas ayuda a identificarlas en radiografías convencionales del pie afectado y brinda una herramienta valiosa en el diagnóstico diferencial del dolor crónico no traumático del pie en adultos mayores.

Bibliografía

Samim M, Moukaddam HA, Smitaman E. Imaging of Mueller-Weiss Syndrome: A Review of Clinical Presentations and Imaging Spectrum. American Roentgen Ray Society, AJR 2016; 207:W8-W18. Aceptado en febrero del 2016, accedido en marzo del 2019. Disponible en línea en: https://www.ajronline.org/doi/10.2214/AJR.15.15843 

Kani KK, Mulcahy H, Chew FS. Mueller-Weiss Disease. Radiological Society of North America, Radiology: Vol. 279: Nro. 1. Publicado en abril del 2016, accedido en marzo del 2019. Disponible en línea en: https://pubs.rsna.org/doi/full/10.1148/radiol.2016132280

Figura 1. Diagrama de la vascularización arterial del navicular, en forma centrípeta y en arco, por las arterias dorsal del pie (A) y plantar medial (B).
Figura 2. Representación gráfica de la línea cyma en proyecciones radiológicas lateral y frontal. Delimita las articulaciones astrágalo-navicular y calcáneo-cuboidea en forma de una “S” en condiciones normales, en proyecciones anteroposterior (A) y lateral (B).
Figura 3. Diagrama de tarso normal (A). Cambios morfológicos asociados a necrosis avascular del navicular: Forma de “coma” tras colapso progresivo del hueso (B). Seudo-articulación astrágalo-cuneiforme (C) por subluxación lateral de la cabeza astragalina con forma sub-astragalina en varo (D), y subluxación medial de la tuberosidad navicular con seudo-valgo del segmento posterior del pie (E). Subluxación medial del cuboide respecto al calcáneo, llevando al signo cuboide (F). Fragmentación de un segmento lateral o dorso-lateral del navicular, llamado listesis navicular, con extrusión dorsal del fragmento (G).
Figura 4. Ángulo de Meary-Tomeno, formado entre los ejes longitudinales del astrágalo y del primer metatarsiano, siendo normal la alineación de 0° de estos. La línea pasa por los ejes del navicular y del cuneiforme medial. Su angulación con convexidad mayor a 4° hacia caudal se traduce como pie plano.
Figura 5. Imagen axial ponderada en PD FS FSE (A), en las que se observa edema óseo difuso sobre el aspecto lateral del hueso navicular y adaptación de la forma en “coma” del mismo. En un corte sagital de la secuencia InPhase DP FSE, dicho edema se observa como un área hipo-intenso de la región lateral, compatible con necrosis avascular.
Hansen DS
UAP, Entre Ríos
Argentina