La Broncolitiasis se
define como la presencia de material calcificado u osificado dentro de la luz
bronquial, algunos amplían esta definición con la presencia de ganglios linfáticos
peri-bronquiales calcificados que causan alteración sobre el árbol bronquial
sin que estos estén dentro de la luz del bronquio.
La principal causa
es la extrusión de un ganglio linfático calcificado a la luz del bronquio dicha
calcificación se asocia con focos infecciosos crónicos como tuberculosis o
histoplasmosis, otras causas de Broncolitiasis son; aspiración de material
extraño óseo o calcificado, placas óseas o calcificadas de cartílago bronquial extruidas.
Una vez ingresado a
la luz bronquial el tejido óseo o calcificado, se presenta una respuesta inflamatoria
de la pared del bronquio lo cual genera obstrucción y dificultad para su
estudio por broncoscopia por lo que los métodos de imagen en particular la TCMC
con cortes menores a 3mm nos permitirá una mejor definición y localización.
Los síntomas mas
comunes son fiebre, escalofríos, tos, hemoptisis.
El tratamiento de
la Broncolitiasis se basa en la extracción del bronquiolito sugiriéndose lobectomía
o segmentectomía ya que su extracción por broncoscopia debido a los cambios inflamatorios
con la pared bronquial puede llevar a hemorragias.
Los cambios radiológicos observados en la Broncolitiasis son; la
presencia de un nódulo calcificado y signos asociado a obstrucción entre estos,
bronquiectasias, atelectasia, impactación mucoide, patrón de atrapamiento de
aire.
Nódulo calcificado (punta de flecha) en el bronquio segmentario basal anterior del lóbulo inferior derecho
Ciertas enfermedades se presentan como
imitadores de la Broncolitiasis, como las infecciones endobronquiales primarias
por hongo en la mayoría de los casos, los hamartomas cuya ubicación es a nivel
del parénquima pulmonar y su forma clásica en palomita de maíz, para tal caso es
útil sus antecedentes clínicos y reconstrucción multiplanar.
Caso de nuestro servicio; Paciente de 70 años
femenina, con infecciones respiratorias a repetición
Se valora parénquima pulmonar con cortes de 0.625mm, observando sobre los segmentos VII–VIII–X bilateral con mayor predominio sobre estos últimos, bronquiectasias con patrón en mosaico como signo de atrapamiento aéreo, patrón en árbol en brote asociado a micronódulos calcificados distribuidos en forma difusa y presencia de litos sobre la luz bronquial, cambios en relación a Broncolitiasis, dichos hallazgos se asocian con procesos infecciosos crónicos entre esta tuberculosis.
Bibliografía
Broncholithiasis: Review of the Causes with
Radiologic-Pathologic Correlation – From the Department of Radiology, Asan
Medical Center, University of Ulsan College of Medicine, 388-1 Pungnap-dong,
Songpa-gu, Seoul 138-736, Korea (J.B.S., K.S.S., J.S.L., I.S.L., T.H.L.);
Department of Radiology, Seoul National University College of Medicine, Seoul,
Korea (J.M.G.); Institute of Radiation Medicine, SNUMRC, Seoul, Korea (J.M.G.);
Department of Radiology, National Cancer Center, Seoul, Korea (H.Y.K.); and
Department of Radiology, Seoul Municipal Boramae Hospital, Seoul National
University College of Medicine, Seoul, Korea (J.W.S.) – RSNA RADIOGRAPHICS –
octubre 2002
Gabriel Rico Morales
Universidad de Santander UDES
La litiasis biliar es una condición frecuente en la población general, siendo más común en Europa y Norteamérica donde su prevalencia es de aproximadamente un 10%, en comparación con Asia oriental y África subsahariana donde la misma es de un 4% y un 2-5%, respectivamente. Entre los factores de riesgo se encuentran la edad avanzada, el sexo femenino, la fecundidad, la obesidad, la pérdida brusca de peso, el sedentarismo, la diabetes, el embarazo y una predisposición genética, así como el uso de anticonceptivos orales, estrógenos, enfermedades del ileon, nutrición parenteral, cirrosis y lesiones de la médula espinal. La supersaturación de la bilis con colesterol, combinada con la dismotilidad y el tránsito intestinal prolongado, contribuyen a la formación de litos biliares. La composición más frecuente, en un 90% de los casos, es de colesterol, ya sea en su mayor parte (en un 80%) o de manera exclusiva (en un 10%). Los litos que mayormente están compuestos por otras sustancias que el colesterol también se denominan «litos pigmentados».
La gran mayoría de pacientes con litiasis biliar no manifiestan clínica. Solo en una quinta parte se desarrolla alguna complicación, como el cólico biliar, en que una obstrucción transitoria del conducto cístico por un lito causa dolor que habitualmente dura entre 1 a 3 horas. El riesgo de colecistitits aguda o de otras complicaciones graves en pacientes que hayan presentado alguna vez un cólico biliar, es de un 1-2% por año.
La exploración por ultrasonografía es el método de elección ante la sospecha clínica, con alta sensibilidad (>95%) y especificidad (95%) para la detección de litos vesicales mayores de 2 mm de diámetro. Esto se debe al aspecto hiperecogénico de los litos y, en caso de ser mayores de 5 mm, a la franca presencia de una sombra acústica posterior. Ante el cambio de la posición corporal (de decúbito lateral izquierdo a decúbito supino o bien a bipedestación) los litos a menudo manifiestan ser móviles dentro de la vesícula biliar. Esto permite diferenciarlos de los pólipos de la pared vesical.
Cuando el espacio intravesical queda ocupado por litos es posible diferenciarlos de calcificaciones propias de la pared vesical observando el complejo pared-eco-sombra (WES o «wall-echo-shadow» en inglés). Tras la pared anterior sigue una zona hiperecogénica y luego, la sombra acústica. En este caso, las calcificaciones de la pared no permite visualizar una pared normal con hiperecogenicidad posterior, siendo la misma pared la que genera una imagen hiperecogénica con sombra posterior en este caso.
Figura 1. Paciente femenino de 37 años de edad con dos cesáreas previas, que acude para valoración por US de esteatosis hepática. Como hallazgo asintomático se observa una vesícula biliar de paredes finas y regulares con un lito biliar único de 18.8 mm de diámetro mayor. El colédoco sin signos de dilatación, de diámetro normal (3.8 mm).
El uso de la radiografía convencional queda sujeto al hallazgo de litos con contenido cálcico, lo cual solamente se da en un 15 – 20% de los casos, por lo que se vuelve un método de baja sensibilidad diagnóstica en la litiasis biliar.
En la colecistitis aguda, a menudo causada por obstrucción del conducto cístico por un lito, es de utilidad la ecografía o bien la escintografía en caso de estar disponible. En la ecografía se observa engrosamiento de la pared de la vesícula biliar (igual o mayor a 3 mm) y presencia de líquido perivesical, mientras que la escintografía provee una herramienta de alta sensibilidad para la colecistitis aguda, en la que la no visualización de la vesícula biliar ante la presencia de actividad intestinal lleva al diagnóstico.
En la coledocolitiasis, son métodos superiores a la ecografía la colangiopancreatografía endoscópica retrógrada y la colangiopancreatografía por resonancia nuclear magnética. Es ante estas complicaciones, así como la pancreatitis, que los mencionados métodos de mayor complejidad se vuelven herramientas diagnósticas de mayor relevancia.
La tomografía computada ha sido desde hace décadas atrás una herramienta útil para la valoración concomitante de estructuras adyacentes ante la sospecha de pancreatitis o duodenitis asociada. Es sensible para la detección de engrosamiento de la pared vesical, inflamación perivesical y abscesos. Similar a la radiología convencional, la sensibilidad para la detección de litos es mayor en casos de composición cálcica. Aún así, el hecho de que la mayoría de los litos son de una densidad diferente a la bilis, sigue posible su discriminación cautelosa pese a la ausencia de densidades cálcicas en su interior.
Figura 2 (A, B). Imágenes por tomografía computada a nivel de la vesícula biliar en paciente con colecistitis aguda, visualizando litos vesicales (cabezas de flecha) e inflamación discreta perivesical (flechas), así como una pared vesical pobremente diferenciado. Imágenes y descripción de la fuente 2.
La colangiopancreatografía por resonancia nuclear magnética permite identificar litos con una sensibilidad de 90-95%, visualizando una «señal vacía». En imágenes con alta ponderación T2 se identifica hiperintensidad perivesical en un 91% de los casos de colecistitis aguda. Es un método más sensibile (88 – 95%) que la ecografía (22 – 75%) para la detección de litos a nivel del conducto biliar común. La limitación del método reside en la detección de litos de pequeño tamaño (<3 mm de diámetro) dada su escasa resolución espacial.
La litiasis biliar es habitualmente un hallazgo en los estudios de resonancia nuclear magnética, en que la secuencia T2 es la más sensible. Al igual que la colangiopancreatografía por resonancia, los litos aparecen como imágenes de «señal vacía» (ver figuras 3 y 4).
La resonancia orienta en la composición del lito. Tanto los litos de colesterol como los de otra composición (pigmentados) son de aspecto hipointenso en la secuencia T2, sin embargo, las pigmentadas son habitualmente hiperintensos en T1. Siendo las de colesterol de más difícil manejo endoscópico, dada su mayor densidad, es orientador para el abordaje terapéutico esta discriminación.
Ante la complicación de colecistitis aguda, las imágenes en T2 pueden mostrar hiperintensidad y engrosamiento de la pared vesical (>3 mm), además de colecciones líquidas perivesicales y edema del tejido hepático aledaño.
Un conocimiento adecuado de parte del radiólogo de los aspectos imagenológicos principales de cada modalidad facilita un diagnóstico eficaz y precoz de la litiasis biliar asintomática, lo cual se traduce en un seguimiento clínico-quirúrgico optimizado.
Figura 3. Múltiples litos visualizados en el conducto biliar común dilatado (30 mm) de un paciente colecistectomizado. Se empleó un corte coronal de colangiopancreatograma por resonancia nuclear magnética en secuencia FSE (fast spin-echo) de toma única. Imagen y descripción de la fuente 2. Figura 4. Paciente masculino de 45 años de edad con cuadro de colelitiasis que presentó dolor en cuadrante superior derecho. En una imagen coronal T2 (A) se evidencian litos (flechas) hipointensas en contraste con la bilis hiperintensa. Los mismos litos no se identifican en el colangiopancreatograma por resonancia nuclear magnética realizado en el mismo paciente (B). Imágenes y descripción tomados de la fuente 3.
Bibliografía
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Catalano OA, Sahani DV, Kalva SP, Cushing MS, Hahn PF, Brown JJ, et al. MR Imaging of the Gallbladder: A Pictorial Essay. RadioGraphics 2008; 28:135-155. Publicado en 2008, accedido en abril 2019. Disponible en: https://pubs.rsna.org/doi/full/10.1148/rg.281065183
Barakos, JA, Ralls PW, Lapin SA, Johnson MB, Radin DR, Colletti PM, et al. Cholelithiasis: evaluation with CT. Radiology 1987; 162:415-418. Publicado en 1987, accedido en abril 2019. Disponible en: https://pubs.rsna.org/doi/pdf/10.1148/radiology.162.2.3797654
La enfermedad del hígado
graso se refiere a un espectro de afecciones caracterizadas por la
acumulación de cantidades crecientes de triglicéridos dentro del hepatocito.
La enfermedad del hígado
graso también puede ser secundaria a una variedad de otros factores
etiológicos, incluido el consumo de alcohol, medicamentos (por ejemplo,
tamoxifeno, metotrexato) y toxinas (por ejemplo, tetracloruro de carbono,
arsénico). Las infecciones virales crónicas (p. Ej., Hepatitis C y, con
menos frecuencia, las infecciones víricas de hepatitis B) y los trastornos de
almacenamiento (p. Ej., Hemocromatosis, enfermedad de Wilson) también pueden
causar cambios grasos en el hígado.
La prevalencia de hígado graso en la población general es
de alrededor del 15%, pero es mayor entre quienes consumen grandes cantidades
(> 60 g por día) de alcohol (45%), aquellos con hiperlipidemia (50%) o
obesidad (masa corporal). (índice,> 30 kg/m2) (75%), y los que tienen tanto
la obesidad y alto consumo de alcohol (95%)
La esteatosis hepática puede ser difusa,
focal, geográfica, subcapsular, multifocal o perivascular.
La esteatosis nodular multifocal (MNS) es un patrón raro
de esteatosis hepática, en el que se dispersan múltiples focos de grasa en
ubicaciones atípicas en todo el hígado. Los focos pueden ser
redondos u ovalados e imitar de cerca los nódulos verdaderos. El
diagnóstico correcto es difícil, especialmente en pacientes con un tumor
maligno conocido.
En el ultrasonido, la
infiltración grasa multinodular aparece como lesiones hiperecogénicas en el
parénquima hepático, siendo de bordes geográficos, algunos confluentes y
traspasados por vasos sanguíneos. Ante estos hallazgos se plantean diagnósticos
diferenciales tales como: Metástasis, Hemangiomas, Adenomas múltiples,
hiperplasia nodular focal, abscesos y otros.
Las lesiones hepáticas malignas suelen presentar un halo sonolucente, el llamado signo diana o lesión del ojo de buey.
TCMC Abdomen: a nivel hepático (A, sin contraste y B, fase
tardía) se observan múltiples imágenes hipodensas redondas multisegmentarias de
hasta 25mm de diámetro, las cuales no presentan alteración ante la aplicación
de contraste endovenoso; RM abdomen ponderada en T1 FSE donde las lesiones se
evidencian hipointensas.
La patela bipartita es una anomalía de desarrollo con más de un centro de osificación rotuliano y falla en la fusión ósea entre los mismos, descrita por primera vez por Wenzer Gruber en 1883. Se genera una unión fibrocartilaginosa entre los segmentos óseos.
La prevalencia general en la población adulta es de 0.2 – 6% con predilección masculina. Es una condición habitualmente asintomática aunque se ha descrito gonalgia anterior y sensibilidad a la palpación en un 2 – 36% de los casos. En ausencia de trauma, las fuerzas de tensión por el vasto lateral o por el retináculo lateral en flexión son las responsables de producir estrés reiterado y por ende, sintomatología. Estas tensiones laterales han sido mencionadas como posibles factores que causan la no fusión de un centro de osificación lateral con el resto de la rótula y por ende, la mayor cantidad de casos con patela bipartita en esta ubicación específica. Aún así, existen variantes de ubicación según expresado en la clasificación de Saupe (figura 1) o la propuesta por Oohashi, et. al. que divide las entidades de mayor a menor frecuencia en patela bipartita superolateral, bipartita lateral, tripartita superolateral y lateral y tripartita superolateral (figura 2).
Figura 1. Esquema de la clasificación de Saupe visualizando una patela derecha en visión anterior, diferenciando entre el tipo I del polo inferior (*), tipo II del margen lateral ($) y tipo III del polo superolateral (#). Tomado de la fuente bibliográfica 3. Figura 2. Clasificación de Oohashi et al, que divide los centros de osificación no fusionados de la patela en cuatro tipos, la bipartita superolateral (A), bipartita lateral (B), tripartita superolateral y lateral (C) y tripartita superolateral (D). Esquema de visión anterior de patela derecha. Concepto tomado de la fuente 5, elaboración propia de la imagen.
El diagnóstico diferencial entre fracturas de la rótula y los centros de osificación no fusionados se basa en la observación de bordes corticales e hipertrofia de los segmentos accesorios. En la adolescencia, tras el estrés repetitivo sobre el segmento accesorio y su sincondrosis con el resto de la patela, puede observarse edema óseo, mejor visualizado en secuencia T2 de supresión grasa en MRI, y en casos más avanzados, líquido sobre la sincondrosis.
Es comunmente un hallazgo casual en la radiografía convencional realizada por otro motivo, observándose bordes corticales e hipertrofia de los segmentos accesorios a diferencia de las fracturas en las que la cortical ósea sufre disrupción sin esclerosis en la fase aguda.
Figura 3. Radiografía anteroposterior de la rodilla izquierda de una mujer adulta de 29 años de edad en las que se visualiza un osículo superolateral de la patela con márgenes corticales y de tamaño mayor que lo esperable para un fragmento óseo por fractura rotuliana. Imagen tomada de la fuente 1. Figura 4. Radiografía anteroposterior de rodilla derecha en un paciente masculino 6 años de edad, que consultó por trauma leve sobre la rodilla derecha con leve edema sin dolor, hematoma ni impotencia funcional. Como hallazgo casual se observó patela bipartita con segmento accesorio superolateral (ver punta de flecha).
La tomografía multicorte es un método ideal para identificar trazos de fracturas verticales, marginales u osteocondrales en el diagnóstico diferencial con fractura patelar.
Dada su mayor sensibilidad para la valoración de tejidos blandos, la resonancia nuclear magnética permite visualizar un cartílago patelar contínuo con el segmento accesorio aunque más delgado en este sitio.
Diagnósticos diferenciales incluyen la fractura rotuliana, siendo la presencia de bordes escleróticos y la ubicación superolateral característica orientador hacia el diagnóstico de patela bipartita por encima de la fractura. El síndrome de Sinding-Larsen-Johansson es común en jóvenes adolescentes por daño repetitivo avulsivo sobre el tendón patelar y con fragmentación del polo inferior de la rótula, edema óseo y de tejidos blandos así como engrosamiento y calcificación del tendón rotuliano. El defecto dorsal de la rótula es una lesión que comparte la topografía habitual de la patela bipartita, en el cuadrante superolateral de la rótula. Se produce comunmente en jóvenes en que el daño se limita a la superficie articular sin fragmentación patelar y con la visualización de una zona radiolúcida bien delimitada cerca de la superficie cartilaginosa.
La mayoría de los casos responden favorablemente al manejo conservador con reposo, antiinflamatorios no esteroideos, inmovilización y fisioterapia, siendo la indicación quirúrgica reservada a los casos en que los anteriores no fueron exitosos. La excisión artroscópica del segmento accesorio conlleva menos complicaciones que la cirugía abierta y es una opción terapéutica en tales casos.
Bibliografía
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La atrofia del cerebelo es una
complicación del sistema nervioso central, con pérdida difusa
de células de Purkinje Este hallazgo ha sido atribuido a
la lesión anóxico-isquémica durante las convulsiones y al efecto secundario
tóxico de la fenitoína a nivel celular o una combinación de ambos factores,
teniendo como factor importante el tiempo de duración del
tratamiento con este fármaco.
El
tratamiento crónico con fenitoína o la intoxicación aguda por este medicamento
puede causar una lesión cerebelosa permanente con atrofia del vermis y los
hemisferios del cerebelo, dichas alteraciones
son detectables en los estudios
de neuroimagen.
Algunos
estudios han demostrado que el grado de atrofia moderada / severa se relacionó a pacientes con mayor exposición
a fenitoína (mayor duración del tratamiento y mayor dosis total) en comparación con los pacientes con atrofia
leve o sin atrofia quienes recibieron
dosis más bajas o durante menor tiempo.
El mecanismo de toxicidad celular de la
fenitoína es desconocido; y en la
literatura algunos estudios en animales
reportan alteraciones en la morfología del axón de las células de Purkinje y los informes patológicos de los humanos
sugieren que da lugar a una pérdida difusa de las células de Purkinje.
Se describen
dos patrones de atrofia cerebelar hemisférica en pacientes con epilepsia; La
atrofia del lóbulo posterior que puede estar relacionada con episodios
traumáticos a nivel encefálico y la atrofia del lóbulo anterior que no se
relaciona a trauma. La fenitoína puede actuar en sinergia con los demás
factores, para causar la atrofia
del cerebelo principalmente en la
exposición a largo plazo y
particularmente en dosis altas
con niveles séricos tóxicos.
Claves diagnosticas: Imágenes de TC- RM: En las imágenes de TC- RM sin
contraste se observa a nivel de la fosa posterior disminución del volumen
cerebeloso (atrofia cerebelosa).
La atrofia
del Vermis cerebelar – es leve cuando se
notan dos o tres surcos en la línea media y
moderada a severa cuando más de tres surcos son visibles y se
asociación con una reducción significativa de volumen de más de uno de
los segmentos del vermis
La atrofia de los Hemisferios cerebelosos – es leve cuando las hojas del cerebelo son visibles, es decir, cuando es posible observar surcos prominentes entre ellas, pero sin dilatación importante de las cisternas de la fosa posterior; la atrofia es moderada a severa cuando se observa una reducción significativa del volumen de todo el cerebelo con consecuente aumento de las cisternas de la fosa posterior.
Imágenes sagitales y axiales de RM y TC a nivel de la fosa posterior que evidencian una moderada reducción del volumen cerebeloso bilateral en un hombre de 54 años con antecedentes de uso de fenitoína como terapia para las convulsiones.
Bibliografía:
Benita
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Drugs: Imaging of Drug-related Changes in the Central Nervous System, Radiographics Vol. 32, No. 3
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Ney GC1,
Lantos G, Barr WB, Schaul N. Cerebellar atrophy in patients with long-term
phenytoin exposure and epilepsy. Arch Neurol. 1994 Aug. US National Library of
Medicine National Institutes of Health Search database
La diferenciación y
localización anormal de los osteoblastos generan un remplazo sobre la medula y
hueso esponjoso normal por tejido fibroso y hueso inmaduro, estos cambios dan
su apariencia imagenológica, su ubicación por lo general es diafisiaria, bordes
irregulares bien definidos, céntrica o excéntrica y su patrón característico en
vidrio esmerilado.
La edad media de presentación
es de 20-30 años no existiendo diferencia sobre el género están en una proporción
de hombres y mujeres de 1:1, su diagnóstico la gran mayoría de las veces se da
de forma incidental excepto cuando se presenta asociado a fracturas patológicas,
a lesiones más expansivas que afectan la corteza.
Esta anomalía
esquelética se puede presentar de manera solitaria en un 70-80% (monóstotica) o
múltiple en un 20-30%, esta última siendo su forma más grave de presentación.
La presentación
clásica de la displasia fibrosa, se da como una lesión intramedular, expansiva,
bien definida, con un reborde óseo liso y esclerosis periférica, manteniendo un
patrón en vidrio esmerilado con diferentes densidades o intensidades en toda la
lesión, si bien la radiografía es el primer método usado, la tomografía computada
multicorte nos da una mejor evaluación ósea y su complemento con MRI nos
permite evaluar la extensión y la presencia o no de afectación a tejidos
blandos, viéndose en esta última modalidad de imagen hipointensa en secuencia
T1, intermedia o hiperintensa en secuencias ponderadas en T2 con un realce
heterogéneo tras la administración al medio de contraste endovenoso.
Paciente de 17 años femenina, A; Rx frontal de la rodilla muestra una lesión bien definida con márgenes escleróticos lisos en el fémur distal, B; Coronal Stir, muestra una lesión con una intensidad de señal intermedia a alta con un borde de baja intensidad de señal C; Coronal T1 muestra la lesión con una intensidad de señal de intermedia a baja D; T1 con contraste muestra que hay un realce heterogéneo de la lesión de leve a moderado. Nótese la ondulación suave de la corteza posterior (flechas).
Una rara forma de presentación
de la displasia fibrosa es su degeneración maligna a osteosarcoma,
fibrosarcoma, cuya casuística está en relación de menos del 1% de todos los
casos, el paciente presenta síntomas como dolor, inflamación y radiológicamente
destrucción sobre las corticales óseas afectadas asociado a una masa de tejidos
blandos.
En la tabla
siguiente se describe la ubicación y frecuencia de la displasia monóstotica y
poliostotica
El tratamiento la
mayoría de las veces es conservador debido a que la mayoría de las veces dichas
lesiones no progresan, el tratamiento quirúrgico se da en casos que se generen
complicaciones o ante un diagnóstico erróneo.
A continuación,
presentamos caso del servicio Paciente femenina de 19 años con sensación de masa a nivel
frontal
Caso 2: Paciente femenina de 32 años consulta por cefalea ocasional
A nivel del cuerpo y alas mayores del esfenoide se observa matriz en vidrio esmerilado, con la presencia de imagen lítica en cuerpo y ala mayor izquierda, de aspecto geográfica, de bordes bien definidos, cuyas medidas fueron de 23mm en su diámetro máximo anterior por 7mm en su diámetro transverso, dichos hallazgos podrían corresponder con displasia fibrosa
Bibliografía
Cortical Lesions of the Tibia: Characteristic Appearances at Conventional Radiography. From the Department of Diagnostic Imaging, Brown University Medical School, Rhode Island Hospital, 593 Eddy St, Providence, RI 02903 (S.M.L., R.E.L.); and the Department of Radiology, Harvard Medical School, Massachusetts General Hospital, Boston, Mass (C.N.P.). Recipient of a Certificate of Merit award for an education exhibit at the 2000 RSNA scientific assembly. May 17 of 2002
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Gabriel Rico Morales
Universidad de Santander UDES
Es una variante clínica de la
discinesia ciliar primaria caracterizado por la tríada situs inversus ,
bronquiectasias y sinusitis crónica. Se
cree que existe una relación entre el movimiento ciliar y la orientación de los
órganos en la embriogénesis, ya que la movilidad de los cilios nodales
determina la orientación izquierda-derecha . En el 50 % de los casos, la
discinecia ciliar primaria se acompaña de defectos en la lateralidad de los
órganos, y esta asociación con situs inversus es lo que se denomina síndrome de
Kartagener este puede ser parcial (sólo
afecta al corazón) o total (se asocia a imagen en espejo de las vísceras
abdominales con hígado a la izquierda y corazón a la derecha).
Es una enfermedad hereditaria
con un patrón autosómico recesivo, de una baja incidencia, calculada en
1:15.000 casos en la población general.
FISIOPATOLOGÍA
Los cilios son organelos esenciales para
ciertos grupos celulares. Su función, históricamente, es reconocida en el
movimiento celular y el transporte de fluidos sobre superficies mucosas. El
núcleo o axonema del cilio consiste en una estructura de nueve microtúbulos
emparejados que rodean un par central de microtúbulos. Las nueve parejas
externas tienen brazos de dineína, uno externo y uno interno, que actúan como
motores moleculares
En el sistema respiratorio se pueden encontrar
cilios en la superficie de las vías respiratorias altas y bajas y cumplen una
función defensiva contra partículas y microrganismos inhalados. Normalmente,
los cilios se mueven de manera sincrónica y rítmica a una frecuencia de
alrededor 8 a 12 Hz (temperatura ambiente), movimiento que es crítico para
desplazar los fluidos a través de las vías aéreas. Las alteraciones ciliares se
han clasificado en dos categorías diferentes: defectos primarios de la
estructura ciliar y anormalidades inespecíficas adquiridas . Dentro de las
alteraciones adquiridas podemos encontrar cilios hinchados, cilios compuestos,
vacuolas ciliadas.
MANIFESTACIONES CLINICAS
Se manifiesta
clínicamente, por infecciones de las vías respiratorias altas y bajas
crónicas (que incluye el oído medio)
desde el momento de nacer. Las bronquiectasias están presentes en más del 80%
de los pacientes, y hay una correlación entre su aparición y la edad, de manera
que en los individuos más jóvenes aún no se han desarrollado. La sinusitis
crónica es constante, así como la hipoplasia de los senos paranasales, sobre
todo del frontal, como consecuencia del defecto eutrófico de una mucosa
enferma.
DIAGNÓSTICO
Al tratarse de una enfermedad rara y poco frecuente,. El
diagnóstico se debe basar en la clínica; de ahí que sea clave en el caso del
síndrome de Kartagener la presencia de infecciones respiratorias recurrentes y
el hallazgo radiológico de situs inversus. Sin embrago, en los casos que no se
presentan con la tríada, pueden usarse varias pruebas para confirmar el
diagnóstico.
Rx tórax los hallazgos característicos son dextrocardia, bronquiectasias y consolidaciones pulmonares.
Referencia Unidad de Diagnóstico por la Imagen, Hospitales Universitarios Virgen del Rocío, Sevilla, España
TC: Se visualizan bronquiectasias, engrosamiento peribronquial, presencia de tapones mucosos, atrapamiento aéreo, opacidades en vidrio esmerilado asociado o no a consolidaciones, hiperinflación, áreas de atelectasia, así como imágenes en árbol en brote (pequeñas opacidades centrilobulillares) resultado de la afectación de la pequeña vía aérea. Las bronquiectasias varicoidales afectan preferentemente a los lóbulos inferiores, en particular el lóbulo medio derecho y la lingula, con pérdida crónica de volumen y consolidación.
Referencia Unidad de Diagnóstico por la Imagen, Clínica del Valle, Comodoro Rivadavia, Chubut -Argentina
TRATAMIENTO
Hasta el momento no existe una terapia específica para el manejo de la discinecia ciliar primaria y, por consiguiente, del síndrome de Kartagener. Se recomiendan medidas de aclaramiento y limpieza de la vía aérea mediante terapia respiratoria, eliminación de agentes nocivos como tabaquismo activo o pasivo y la vacunación contra influenza y neumococo en todos los pacientes. Una vez instaurado el proceso infeccioso el tratamiento antibiótico adecuado.
BIBLIOGRAFIA:
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Zully Morayma Lucero Vasco
Pontificia Universidad Católica del Ecuador
El
colangiocarcinoma es una enfermedad que
tiene como origen el epitelio de las vías biliares y es el segundo cáncer
primario más frecuente después del carcinoma hepatocelular.
ANATOMÍA DE LAS VIAS
BILIARES
Los conductos biliares intrahepáticos recogen la bilis del hígado desembocando en dos troncos principales, derecho e izquierdo, los cuales confluyen en el hilio hepático conformando el conducto hepático común y tras la unión del conducto cístico, el conducto hepático común pasa a denominarse colédoco, el cual desemboca en la segunda porción del duodeno a nivel del esfínter de Oddi, formando la ampolla de Vater.
Anatomia via biliar. (Netter illustration from www. netterimages.com. Elsevier Inc. All rights reserved.
COLANGIOCARCINOMA
El
colangiocarcinoma es un tumor maligno que proviene de las células epiteliales
en cualquier parte a lo largo del árbol biliar. Es una patología poco
frecuente, representa el 2% de todos los
cánceres. El adenocarcinoma es la histología más frecuente y existen varios
subtipos: esclerosante, nodular y papilar.
Se pueden clasificar anatómicamente como intrahepáticos (periféricos), perihiliares y extrahepáticos.
Dibujo ilustra las ubicaciones de los tres tipos de colangiocarcinomas: intrahepático o periférico (amarillo), perihilar (azul) y extrahepático (naranja).References: RadioGraphicsNisha I. Sainani; Onofrio A. Catalano; 2008, 28, 1263-1287.
FACTORES DE RIESGO
Existen varios factores de riesgo establecidos,
como la infección por parásitos (platelmitos hepáticos), los cálculos del
colédoco crónicos, el quiste de colédoco, la colangitis esclerosante primaria y
la colangitis piogénica recurrente. Otros posibles factores de riesgo
incluyen la enfermedad inflamatoria intestinal, especialmente la colitis
ulcerosa y la hepatitis viral crónica o cirrosis, esta entidad sobre todo para
los colangiocarcinoma intrahepáticos.
Existe
mayor prevalencia de colangiocarcinoma en los países del este de Asia,
incluyendo Tailandia, China y Corea, en donde la infección por Clonorchis sinensis
es endémica.
MANIFESTACIONES CLINICAS
Presenta
una clínica inespecífica con mayor frecuencia es asintomático hasta fases
avanzadas donde puede presentar dolor,
caquexia, ictericia malestar general. La afectación hepática suele producir hepatomegalia y
elevación de las enzimas hepáticas, y en aquellos casos donde la infiltración
tumoral sea avanzada puede observarse disminución del hematocrito y alteración
de la pruebas de coagulación.
DIAGNOSTICO
El
ultrasonido es el primer medio de imagen
que se utiliza cuando se sospecha de obstrucción biliar; puede ser identificado como una tumoración
hepática, se puede apreciar dilatación de la vía biliar intrahepática sin una
tumoración identificable, aunque se puede observar un engrosamiento, nódulo o
irregularidad intraluminal. A pesar de todo esto, el ultrasonido tiene una
sensibilidad de 89% y una especificidad del 80 al 95% en el colangiocarcinoma
extrahepático.
El
colangiocarcinoma es una patología poco frecuente usualmente asintomática en estadios
tempranos por lo que el diagnostico imagenológico juega un papel muy importante
por tanto el estudio tomográfico trifásico muestra información precisa en
cuanto a diseminación local, invasión vascular, afectación ganglionar y
presencia de metástasis.
La resonancia magnética, particularmente la colangiorresonancia,
es considerada el estudio diagnóstico de elección una sensibilidad y una
especificidad del 90%. Tiene la ventaja de no ser invasiva y que no requiere
instrumentación biliar. Nos permite una valoración completa de la anatomía
biliar y la extensión, invasión vascular, infiltración ganglionar y
metástasis.
COLANGIOCARCINOMA
INTRAHEPATICO
Representan
del 10 al 20% de los colangiocarcinomas, la relación hombre mujer se presenta
3:2.
Colangiocarcinoma
intrahepático se subdivide en periférico e hiliar de acuerdo a su lugar de
origen, no se puede precisar adecuadamente pero se se supone que el colangiocarcinoma periférico se
origina a partir de los conductos biliares intrahepáticos (es decir, los
conductos biliares distales a las ramas de segundo orden).
El
colangiocarcinoma se divide en dos según el tipo de conducto: el de conducto
pequeño surge de los conductos biliares intrahepáticos pequeños y manifiesta
exclusivamente el patrón de crecimiento del tipo de formación de masa y el de
conducto grande surge del conducto biliar perihiliar y manifiesta el tipo de
infiltración periductal o la formación de masa más el periductal patrones de
crecimiento de tipo infiltrante según el sistema de clasificación morfológica
propuesto por el Cancer Study Group hígado de Japón.
Esta clasificación es valiosa para la interpretación de las características de la imagen y el desarrollo de un diagnóstico diferencial, también es útil para predecir la diseminación y el pronóstico del tumor y para planificar el abordaje quirúrgico.
Tipos de colangiocarcinoma según el sistema de clasificación morfológica propuesto por el Grupo de estudio de cáncer de hígado de Japón. Referencia Varying Appearances of Cholangiocarcinoma: Radiologic-Pathologic Correlation. Yong Eun Chung, Myeong-Jin Kim, Young Nyun Park, Jin-Young Choi, Ju YeonPyo, Young Chul Kim, Hyeon Je Cho, Kyung Ah Kim, and Sun Young Choi. RadioGraphics
COLANGIOCARCINOMA
INTRAHEPÁTICO FORMADOR DE MASA
El
colangiocarcinoma formador de masa es el tipo más común, rara vez son
sintomáticos se presenta típicamente como una gran masa hepática bien definida
con márgenes lobulados, puede medir entre 5-15cm de diámetro
En la tomografía el colangiocarcinoma periférico se presenta como una masa lobulada hipodensa un realce periférico mínimo en la fases: arterial y portal. La parte central del tumor no mejora durante estas fases, mientras que puede haber una mejora prolongada en la TC de fase retardada. Se asocias a una dilatación focal de los conductos intrahepáticos alrededor del tumor.
Tomografía con contraste de paciente con diagnóstico de Colangiocarcinoma intrahepático presenta masa lobulada en el segmento VII del hígado que presento realce periférico en la fase arterial y lavado periférico en la fase retardada. Referencia: Ijin Joo , Jeong Min Lee, JeongHeeYoon Imaging Diagnosis of Intrahepatic and Perihilar Cholangiocarcinoma: Recent Advances and Challenges. Radiology
Imágenes de RM que muestran una masa lobulada correspondiente a un CC formador de masa que produce dilatación de la via biliar proximal y retracción capsular, y asocia ascitis. References: Radiodiagnóstico, H.U.Puerta de Hierro Majadahonda, H.U.Puerta de Hierro Majadahonda – Majadahonda/es
COLANGIOCARCINOMA INTRAHEPÁTICO
INTRADUCTAL
El
colangiocarcinoma intraductal constituye
del 8% al 18% de todos los colangiocarcinomas resecados.Crece lentamente y tiene un pronóstico
relativamente favorable.
El
colangiocarcinoma intraductal se puede clasificar como macroscópico o
microscópico. Las lesiones microscópicas pueden representar la forma
temprana de colangiocarcinoma típico, mientras que las lesiones macroscópicas
pueden representar una entidad patológica distinta.
Las
lesiones macroscópicas se manifiestan como lesiones poloides papilares o
tubulares. Actualmente se piensa que la neoplasia papilar intraductal del
tracto biliar es la contrapartida de la neoplasia mucinosa papilar intraductal
del páncreas y se asocia frecuentemente con una producción marcada de
mucina.
En la tomografía se visualiza la dilatación segmentaria o lobar del conducto biliar intrahepático con una atenuación más alta que la de la bilis, presencia de una masa obstructiva se ve ocasionalmente como una lesión hipodensa cuando es mayor a 1 cm. La infiltración periductal suele manifestarse como un engrosamiento parietal o periductal irregular, con realce variable, que puede producir estenosis de la luz produciendo, dilatación de la vía biliar proximal, y que cuando se produce en el hilio suele infiltrar el parénquima hepático adyacente.
Colangiocarcinoma intraductal del tracto biliar con producción marcada de mucina. La tomografía con contraste y la imagen de RM ponderada en T2 muestran un conducto intrahepático marcadamente dilatado con nódulos murales o engrosamiento de la pared irregular (flecha).
Colangiocarcinoma papilar TC dilatación de la vía biliar intrahepatica, la cual configura un aspecto de masa lobulada, de contenido levemente heterogeneo, la cual no realza con el contraste endovenoso. RM Dilatación de la vìa biliar intrahepática con multiples areas de susceptibilidad magnética que se proyectan en su interior principalmente a nivel de conductos hepaticos derecho e izquierdo, de aspecto polipoide, configurando nódulos murales. Referencia departamento de Imágenes Clinica del Valle. Chubut- Argentina.
Se
caracteriza por el crecimiento limitado a la mucosa que se extiende a lo largo de un conducto biliar, dilatado o
estenosado sin formación de masa y se manifiesta como una anomalía alargada,
espiculada o similar a una rama, por lo que suele tener mejor pronóstico,
aunque con el tiempo puede infiltrar la pared y diseminarse por otras vías.
Son
tumores fibróticos muy pequeños causan dilatación segmentaria de los conductos
biliares. A diferencia del colangiocarcinoma intrahepático intraductal,
los conductos biliares son isodensos en
relación con el agua, a menos que se formen cálculos biliares o barro biliar
secundarios.
En la etapa avanzada, el tumor puede invadir el parénquima hepático y el hilio hepático, en estos casos el tumor se transforma en colangiocarcinoma hiliar exofítico.
Colangiocarcinoma infiltrante periductal. La imagen de RM axial ponderada en T2 muestra un conducto intrahepático periférico dilatado con una lesión ligeramente hiperintensa alrededor del conducto (flecha). La imagen MR de la fase de equilibrio realzada con contraste muestra una mejora periductal alrededor del conducto intrahepático dilatado (puntas de flecha).
COLANGIOCARCINOMA
PERIHILAR O TUMOR DE KLATSKIN
Este
colangiocarcinoma se origina en los conductos hepáticos derecho e izquierdo es
decir, ramas del conducto biliar de primer orden y la bifurcación de los dos
conductos hepáticos. Representan más del 50% de todas las neoplasias malignas
del conducto biliar grande. Las partes medial y distal del conducto biliar común se ven
afectadas entre el 17% y el 18%.
Los
tumores ubicados en un conducto biliar grande se encuentran en una ubicación
crítica y se descubren temprano debido a la presencia de ictericia o
colangitis. Por lo tanto, estos tumores suelen ser muy pequeños, al
contrario, los tumores que se originan en los conductos biliares pequeños no
causan una obstrucción biliar significativa hasta la etapa tardía, cuando el
tumor mismo o la linfadenopatía hiliar metastásica causan la obstrucción del
conducto hepático común.
En tomografía visualizamos la pared engrosada del conducto biliar continúa con relace luego de la administración de contraste hasta las fases tardías. Se puede presentar como una masa que muestra un realce progresivo y persistente en las imágenes en fases tardías asociada a dilatación de conducto biliar en un lóbulo hepático atrófico con hipertrofia compensadora del lóbulo contralateral. La masa puede no ser visible; sin embargo, la dilatación biliar termina repentinamente en la confluencia biliar. Ausencia de dilatación biliar extrahepática con dilatación ductal biliar intrahepática difusa.
Tumor de Klatskin en un hombre de 57 años que presentaba ictericia, pérdida de peso y dolor abdominal. Se evidencia la dilatación de las radículas biliares intrahepáticas en ambos lóbulos hepáticos con un corte abrupto en el hilio pero sin masa discernible.
En
resonancia visualizamos en T1 una masa hipointensa a isointensa, T2 engrosamiento de la pared del conducto
biliar y obliteración de la luz en la confluencia biliar, masa hiperintensa a
isointensa depende de los componentes fibrótico, mucinoso y necrosado del
tumor después de contraste presenta
realce progresivo y persistente en las imágenes tardías. En difusión las
lesiones malignas tienden a tener coeficientes de difusión absolutos menores.
Clasificación de Bismuto-Corlette de Colangiocarcinomas perihilares.
COLANGIOCARCINOMA EXTRAHEPÁTICO
Los
colangiocarcinomas del conducto biliar extrahepático se pueden clasificar en
función de su patrón de crecimiento en tipos: infiltrativo, polipoideo y
combinado. El tipo infiltrativo ocurre con mayor frecuencia. Es
característicamente se manifiesta como una estenosis biliar focal sin una masa
identificable.
COLANGIOCARCINOMA EXTRAHEPÁTICO
INFILTRANTE
Es el tipo más común de colangiocarcinoma que afecta el conducto biliar extrahepático. Se manifiesta como una masa de hiperdensa o pared engrosada en el sitio de obstrucción biliar y tiene características radiológicas y patológicas que son idénticas a las del colangiocarcinoma hiliar. En las tomografías computarizadas seriadas, el conducto biliar extrahepático dilatado desaparece repentinamente y el lumen se reemplaza por una pequeña masa de alta atenuación que rodea el lumen.
Colangiocarcinoma extrahepático infiltrante que afecta a la porción media del conducto biliar común. La tomografía se visualiza un conducto biliar común dilatado con un engrosamiento mínimo de la pared (flecha). La pared engrosada es hiperdensa en relación con la pared de la vesícula biliar. La tomografía posterior a esta muestra un estrechamiento luminal más pronunciado y engrosamiento de la pared (flecha). Referencia Cholangiocarcinoma: Pictorial Essay of CT and Cholangiographic Findings. Joon Koo Han, Byung Ihn Choi, Ah Young Kim, Su Kyung An, Joon Woo Lee, Tae Kyung Kim, and Sun-Whe Kim. RadioGraphics.
COLANGIOCARCINOMA EXTRAHEPÁTICO
POLIPOIDE
Se manifiesta como una masa hipodensa dentro del conducto biliar dilatado, presenta realce heterogéneo de la masa luego de la administración de contraste. Este tumor con frecuencia muestra una extensa extensión superficial, lo que resulta en una participación difusa, que se ha observado en el 7% de los casos de colangiocarcinoma polipoide extrahepático. La verdadera extensión del tumor es difícil de determinar, incluso con una colangiografía de alta calidad.
Colangiocarcinoma hiliar poliploide . Las tomografías computarizadas de fase retardada obtenidas a un nivel más bajo que muestra una masa de tejido blando (flecha) dentro de un conducto hepático izquierdo dilatado y un conducto biliar común. Cholangiocarcinoma: Pictorial Essay of CT and Cholangiographic Findings. Joon Koo Han, Byung Ihn Choi, Ah Young Kim, Su Kyung An, Joon Woo Lee, Tae Kyung Kim, and Sun-Whe Kim. RadioGraphics.
TRATAMIENTO
Las opciones de tratamiento para el colangiocarcinoma son
limitadas y se asocian a altos índices de recurrencia y una sobrevida corta.
CIRUGIA
La
cirugía ofrece la única opción curativa para paciente ya
que cuando se puede resecar el tiempo medio de sobrevida es de 36 meses, entre el 60 a 70% delos pacientes no
son aptos para la resección curativa. Los estudios de imágenes son importantes e indispensables en la evaluación prequirúrgica
de los posibles candidatos para la cirugía. Las contraindicaciones para la
resección quirúrgica incluyen enfermedad avanzada, hígado remanente con función
insuficiente y factores del paciente.
El
abordaje quirúrgico del colangiocarcinoma hiliar puede incluir colecistectomía,
resección de los conductos biliares extrahepáticos, linfadenectomía regional,
resección hepática lobar, la resección del lóbulo caudado, hepático
yeyunostomía en Y de Roux y reconstrucción o resección vascular. Los ganglios
regionales son hiliar, cístico, pericoledocial, arteria hepática, portal, y
pancreático duodenal posterior.
La
intervención quirúrgica en pacientes con colangiocarcinoma extrahepático incluye pancreatoduodenectomía y muestreo de
al menos 12 ganglios regionales. La mediana de supervivencia después de la
cirugía es de 2 años, con una supervivencia del 20 al 40% a los cinco años.
La intervención quirúrgica paliativa en
pacientes con diagnóstico de colangiocarcinoma irresecable puede ser necesaria
para aliviar síntomas de la obstrucción biliar, mediante la colocación de una
endoprótesis en la vía biliar con el uso de técnicas quirúrgicas. La derivación quirúrgica es
menos complicada para los tumores
distales de los conductos biliares y no se recomienda para los tumores proximales
porque son técnicamente más difíciles y están asociados a una mayor morbilidad
relacionada con el procedimiento.
QUIMIOTERAPIA
En
numerosos estudios retrospectivos se indicó que es posible que la quimioterapia
adyuvante ofrezca beneficios después de una resección quirúrgica completa para
mejorar la supervivencia.
Los
pacientes con diagnóstico de colangiocarcinoma irresecable tienen un mal
pronóstico. Hay una serie de estudios donde la quimioterapia paliativa mediante
el uso de agentes individuales y terapias de combinados disminuyen la
mortalidad y mejoran la calidad de vida de los pacientes diagnosticados. Estos
agentes quimioterapicos incluyen 5-fluorouracilo (5-FU) o capecitabina,
mitomicina C y gemcitabina solos o combinados.
CONCLUSIONES
El conocimiento de las características imagenológicas
del colangiocarcinoma en los diferentes métodos de diagnóstico son esenciales
para que un radiólogo ayude en el manejo clínico-quirúrgico de los pacientes.
Los estudios de imagen nos permiten evaluar la
diseminación local, invasión vascular, afectación ganglionar y presencia de
metástasis, con lo que el tratamiento clínico quirúrgico puede ser instaurado adecuadamente
mejorando el pronóstico del paciente.
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Zully Morayma Lucero Vasco
Pontificia Universidad Católica del Ecuador
Fue descrita por primera vez por Leannac en 1813, su
descripción actual no se aplicó hasta 1958 por Jaffe.
Introducción
La condromatosis sinoviales es una metaplasia condroide de
la sinovial articular, con la formación
resultante de múltiples cuerpos condrales intraarticulares, es un proceso neoplásico
benigno. Puede involucrar a la membrana sinovial que se extiende a lo largo de
los tendones y bolsas y se refiere frecuentemente a la condromatosis
tenosinovial o bursal, respectivamente. Afecta a los adultos, predominantemente
hombres, en la tercera y la quinta décadas de la vida. La rodilla es el sitio
más comúnmente afectado.
Las características de imagen de la condromatosis sinovial
son frecuentemente patognomónicas. Las características radiográficas incluyen
múltiples cuerpos condrales intraarticulares con “anillo-y-arco” mineralización
condroide y la erosión extrínseca de hueso a ambos lados de la articulación. La
tomografía computarizada es la modalidad radiológica óptima para identificar y
caracterizar estos fragmentos intraarticulares calcificados y la erosión
extrínseca de hueso. La resonancia magnética, la imágenes de condromatosis
sinovial es variable debido a la extensión de la mineralización y osificación.
Las regiones no calcificadas de la neoplasia de cartílago hialino suelen
mostrar una intensidad de señal alta en las imágenes ponderadas en T2 debido al
alto contenido de agua de este tejido.
Características clínicas
Ocurren en pacientes en la quinta década de vida (edad
media, 46 años). Los hombres se ven más afectados que las mujeres en la tercera
a quinta décadas de la. La duración de los síntomas es frecuentemente larga,
con una mediana de aproximadamente 2 años.
La rodilla es la articulación más frecuentemente afectado,
con más de 50% -65% de los casos que se producen en esa ubicación. Los síntomas
clínicos generalmente incluyen dolor (85% -100% de los casos), hinchazón (42%
-58%) y restricción del rango de movimiento (38% -55%) de la articulación
afectada. El examen físico de pacientes con condromatosis sinovial revela
hinchazón y agrandamiento articular difuso (42% –58% de los casos),
sensibilidad articular (20% –41%), crepitación articular (20% –33%), bloqueo (5%
–12%), y nódulos palpables o una masa (3% -20%). Atrofia muscular hasta en 21%
de los casos. Los síntomas a menudo son insidiosa al comienzo de la enfermedad
y aumentan de forma progresiva. La duración de los síntomas clínicos antes del
diagnóstico suele ser larga, con un promedio de 5 años. Los sitios implicados
por condromatosis extraarticular son más comúnmente las manos (57% de los
casos), Pies (22%), las muñecas (11%), y los tobillos (5%).
Características de imagen
Los hallazgos radiológicos son normales en 5% -30% de los. Las
radiografías revelan múltiples calcificaciones intraarticulares en el 70% -95%
de los casos de condromatosis sinovial, y las calcificaciones son normalmente
distribuidos uniformemente a través de la articulación. Estas calcificaciones
muestran con frecuencia una apariencia patognomónica de ser innumerables y muy
similar en forma. Los fragmentos también pueden progresar a una mayor
maduración y osificación endocondral con un reborde periférico de la corteza y
el hueso trabecular interior. En casos raros, los cuerpos condrales
individuales se unen para formar una masa mineralizada más grande,
conglomerada.
Las radiografías de pacientes con condromatosis tenosinovial
y bursal demuestran resultados similares a los observados en la enfermedad
intraarticular, con calcificación visto en aproximadamente el 60% -100% de los
casos en todas las series y en el 90% de los casos de la serie más grande.
La apariencia ecográfica revela una masa heterogénea que
contiene focos de hiperrefringencia. Estos focos hiperecoicos representan los
fragmentos condrales dentro de la articulación. El sombreado acústico posterior
también puede estar presente y relacionado con los focos hiperecoicos si hay
suficiente mineralización o formación de hueso.
La TCMC muestra baja atenuación de las regiones no
mineralizado de engrosamiento sinovial debido a líquido de la articulación
asociada y el alto contenido de agua del proceso neoplásico cartílago hialino.
Los contornos lobulares externos, causados por el patrón de crecimiento de la
condromatosis sinovial y comunes a todas las neoplasias del cartílago hialino,
ayudan a distinguir este proceso neoplásico del líquido sinovial. La TCMC es la
modalidad óptima de formación de imágenes tanto a detectar y caracterizar la
calcificación, y la gran mayoría de los casos de intraarticular, bursal y
sinovial tenosinovial condromatosis primaria revelar esta función. La TCMC es
particularmente útil para la identificación característica de anillo y de arco
o mineralización punteada y la multiplicidad de nódulos en los casos para los
que los hallazgos radiológicos son normales o equívoco debido a la anatomía
ósea compleja, tal como en la cadera o la articulación temporomandibular. El
aspecto objetivo observado en la radiografía también puede verse en TCMC, y
osificación con ósea amarilla central (atenuación grasa) también se puede
detectar. La erosión extrínseca del hueso también se evalúa de manera óptima
con la TCMC, debido a sus capacidades de imagen de corte transversal. CTMC
puede revelar la erosión extrínseca sutil que no se ve o no se detecta con
confianza en la radiografía, incluso en las articulaciones de gran capacidad,
tales como la rodilla. Al igual que con la radiografía, TCMC no muestra
invasión ósea. CTMC se puede combinar con artrografía para documentar la
ubicación de los nódulos condrales como intraarticular, bursitis, o
tenosinovial. Periféricos y mejora septal puede verse después de la
administración intravenosa de material de contraste. Este hallazgo representa
una mejora de la sinovial vascularizada y tabiques fibrosos entre los nódulos
cartilaginosos relativamente avasculares.
La Resonancia magnética de la condromatosis sinovial se
produce en tres patrones distintos, el patrón más frecuente (77% de 21 casos)
se caracterizó por una intensidad de señal lobular, homogénea, intermedia e
intraarticular similar a la del músculo en imágenes ponderadas en T1, con alta
intensidad de señal en imágenes ponderadas en T2 y áreas focales de baja
intensidad de señal con todas las secuencias de pulsos. Las áreas de vacío de
señal correspondían a regiones de calcificación en radiografías o tomografías
computarizadas y se hicieron más visibles en las imágenes de RM de
gradiente-eco debido a los efectos de susceptibilidad magnética. El segundo
patrón más común (14% de los casos) fue similar al primero, pero no se
observaron áreas intraarticulares focales de baja intensidad de señal
(correlacionadas con las lesiones de la fase 1 de Milgram) y no se observaron
calcificaciones en las radiografías o tomografías computadas correspondientes.
El tercer y último patrón (9% de los casos) tenía características similares a
las de los otros patrones, pero también incluía focos isointensos de alta
intensidad de señal en relación con la grasa con un borde periférico de baja
intensidad de señal, este patrón correspondió a focos de osificación
endocondral en las radiografías o CTMC.
Tratamiento y pronóstico
El tratamiento de elección para condromatosis sinovial, ya
sea intraarticular o extraarticular, es la resección quirúrgica. La tasa de
recidiva general de la enfermedad intraarticular es del 3% a 23%, y la
recurrencia puede estar relacionado con la resección incompleta en muchos
casos. La sinovectomía y la eliminación de los cuerpos condrales son
generalmente considerados como el tratamiento óptimo de intraarticular
condromatosis sinovial primario.
El Tratamiento artroscópico ha demostrado tener éxito en la
rodilla, cadera, hombro, codo, y la bursa sub-acromial con muy bajas tasas de
recurrencia. Sin embargo, este enfoque tiene limitaciones y no está exento de
complicaciones. Enfermedad extraarticular (ya sea primaria o debido a la
extensión secundaria de la enfermedad intraarticular), que se ha observado en
el 21% -80% de los casos, es importante detectar en la evaluación de imagen, ya
que no puede ser tratada a través de técnicas artroscópicas.
Transformación maligna de la condromatosis sinovial primaria
El condrosarcoma derivado de la condromatosis sinovial se ha considerado un evento extremadamente raro, en particular considerando que la condromatosis sinovial primaria en sí misma es una afección poco frecuente. Representando una prevalencia del 5%.
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Castiñeira Matias
Universidad Abierta
Interamericana
Argentina
Fig.1 TC corte
axial óseo y partes blandas que evidencia área de aspecto multiquístico con áreas
líticas y estrías hiperdensas que compromete toda la anatomía del cuerpo
vertebral.
GENERALIDADES
El plasmocitoma óseo solitario (POS) es
definido como el tumor de células plasmáticas monoclonal solitaria en hueso o
en partes blandas, sin evidencia de mieloma múltiple (MM).
Existen otros
nombres dados a esta patología como mieloma solitario o tumor de células
plasmáticas solitario.
Los principales
criterios diagnósticos de POS son:
Zona única de daño óseo por hiperplasia
de células plasmática clonal.
Aspirado y biopsia con trépano de médula ósea histológicamente normal (<5(Y0 de células plasmáticas).
Resultados normales en imágenes
óseas, incluyendo radiología de huesos largos.
Laboratorio sin anemia,
hipercalcemia ni deterioro renal por discrasia de célula plasmática.
Concentración sérica o urinaria
de gammaglobulina monoclonal baja o nula (>20 g/l sospecha de MM).
Sin lesiones adicionales en RM
de columna vertebral.
Existen algunas variantes en las definiciones, como 2 lesiones óseas o plasmocitosis en médula ósea <10%.
MANIFESTACIONES CLINICAS
Se encuentran en estrecha relación a las
localizaciones anatómicas, siendo el dolor el síntoma más frecuente hecho
relacionado con la destrucción ósea, sin embargo, en ocasiones suele ser
asintomático; el compromiso vertebral puede causar compresión medular espinal,
la mielopatía desmielinizante suele ser una presentación infrecuente.
La edad media de
presentación es de 55 años siendo el sexo masculino mayor en una proporción de
2:1 siendo la columna la localización más frecuente, aunque hasta un 20% suelen
presentar localizaciones costales, claviculares o en escapula.
El POS
habitualmente tiene una evolución gradual con una tasa de supervivencia a 5
años del 70%, los patrones de progresión frecuentes son lesiones óseas nuevas.
Los factores pronósticos asociados a incremento en la tasa de recidiva obedece a edades mayores de 60 años, lesiones esqueléticas extraxiales, y tumores mayores de 5 cm.
ABORDAJE DESDE LAS IMÁGENES
En algunas
ocasiones es un hallazgo incidental en relación a estudios radiológicos por
cuadros tórpidos de dolor en el esqueleto axial (25%-60%) seguido de extremidades,
tórax, columna lumbar y cervical.
Radiología convencional.
Puede ser normal al principio, en ocasiones se objetiva imágenes de aspecto multiquístico, líticas con estrías densas en disposición vertical, suelen verse trazos de fractura por compresión sin evidencia de reacción perióstica.
Fig.2 RX columna lumbo sacra frente y perfil que evidencia sobre el cuerpo vertebral L1 colapso vertebral con áreas de radio-opacas y escleróticas asociadas a disminución de los espacios intervertebrales y colapso vertebral.
Tomografía computada.
Los estudios de tomografía
sin contraste se evidencia frecuentemente lesiones sobre el cuerpo vertebral de
tipo destructiva, colapso del cuerpo vertebral, áreas líticas, con masas de
partes blandas asociadas, en ocasiones hasta el 3% se observan áreas de
osteoesclerosis.
Es poco frecuente la afección de los discos intervertebrales o de vertebras adyacentes, hecho que constituye elemento esencial para distinguirlo de las metástasis.
Fig.3 TC corte
sagital de tejidos blandos, parénquima y ventana ósea que evidencia sobre el
cuerpo vertebral L1 colapso del cuerpo vertebral con áreas líticas que
involucra apófisis articular superiora transversa y espinosa provocando
concomitantemente desplazamiento sobre el canal medular.
Resonancia magnética.
T1. En tiempo de
relajación longitudinal la medula ósea se evidencia iso o hipointensa con
relación al musculo, observándose irregularidades corticales. Pequeñas áreas
corticales gruesas y expansión del cuerpo vertebral objetivando “minicerebro”,
los segmentos posteriores suelen en ocasiones estar afectados ocasionando
compresión del canal medular; es importante la exploración de toda la columna
ya que hasta 1/3 de los pacientes
suelen tener una segunda lesión.
T1 + contraste.
Frecuentemente se evidencia realce difuso discreto a moderado, el realce periférico
es infrecuente.
T2. Hiperintensidades focales
y zonas curvilíneas de vacío de señal.
STIR. Las hiperintensidades en esta secuencia corresponden a lesiones líticas.
Fig.4 RM corte sagital
T1, T2 y STIR, que evidencia compromiso sobre L1 provocando desplazamiento del
muro ventral común posterior y remodelación del arco posterior con cambios de
señal en la secuencia de STIR correspondientes a lesiones líticas.
Fig.5 RM corte axial
T1 y T2 muestra el compromiso sobre toda la topografía del cuerpo vertebral y
la porción posterior del cuerpo vertebral evidenciándose significativa disminución
del canal medular.
Medicina nuclear.
Gammagrafía ósea. Se
evidencia captación intensa en los sitios de lesión, aunque puede ser normal al
inicio de la enfermedad. Dicho estudio poco fiable para estadificación y
monitorización.
PET-CT.Detecta mieloma múltiple activo con fiabilidad, si este estudio no capta el radio trazador apoya el diagnóstico de gammapatia monoclonal indeterminada.
DIAGNOSTICO DIFERENCIAL
MIELOMA MULTIPLE. Es la
segunda lesión presente en el 33% de los pacientes con supuesto POS.
METASTASIS: puede ser
indistinguible del POS. Generalmente las
metástasis son de tipo infiltrativa y afecta vertebras adyacentes y al mismo
disco intervertebral.
FRACTURA POR COMPRESION BENIGNA (osteoporótica). La fractura
es frecuente en pacientes mayores incluso con POS o Mieloma Múltiple. 50%-60%
de las fracturas por compresión en Mieloma Múltiple son de aspecto benigno en
resonancia magnética.
HEMANGIOMA VERTEBRAL. Los
hemangiomas agresivos pueden confundirse con POS e infrecuentemente con
metástasis. La mayoría de los hemangiomas vertebrales benignos son
hiperintensos en secuencias T1/T2.
ENFERMEDAD DE PAGET. Se evidencia expansión del cuerpo vertebral con presencia de trabéculas engrosadas.
BIBLIOGRAFIA.
1-Plasmocitoma solitario de huesos y tejidos blandos.D Tong , TW Griffin , GE Laramore , JM Kurtz , AH Russell , MT Groudine T Herron , JC Blasko , DW Tesh Publicado en línea: 1 de abril de 1980. doi.org/10.1148/radiology.135.1.7360960
2-Mieloma múltiple: revisión clínica e imagen diagnóstica Edgardo JC Angtuaco, Atanasios BT Fassas, Ronald Walker, Rajesh Sethi, Bart Barlogie afiliaciones de autor Publicado en línea: 1 de abril de 2004 https://doi.org/10.1148/radiol.2311020452.
Dr Correa Zuleta Luis.
Universidad de Antioquia
Medellin Colombia
