MALFORMACIÓN ARNOLD CHIARI tipo2

Dr. Jhon Escudero R. Universidad Tecnológica de Pereira. Colombia Pereira Colombia.

Definición y Clínica: Se conoce como malformación ARNOLD  CHIARI clásica, Herniación  de amígdalas, vermis cerebelar, cuarto  ventrículo y  tronco encefálico a través del agujero magno.  Etiología Malformación congénita compleja del romboencéfalo, asociado al infradesarrollo de la fosa  posterior a  partir  del  mesodermo  paraxial.  Displasia  de la  base del  cráneo. Se presenta Clínicamente, según  edad,  parálisis de nervios craneales con  ataxia, nistagmus  vertical, compromiso de pares VI al XII,  mielomeningocele, vejiga  neurogènica, hidrocefalia, escoliosis y parálisis de las  extremidades  inferiores. Asociaciones; siringohidromielia,  escoliosis,  síndrome de Klippel-Feil,  agenesia del  cuerpo  calloso, hidrocefalia obstructiva,  síndrome de médula  anclada.

Imágenes:

US: mielomeningocele en  ultrasonido  fetal,  irregularidad  en  la ecogenicidad de la  bóveda craneana.

RX: Cráneo lacunar, regiones  de adelgazamiento  de las  tablas  óseas internas  y  externas zonas que corresponden  a  hueso  fibroso no  calcificado,  canal cervical  superior

TC: agujero magno  ensanchado, inserciones tentoriales bajas cerca del  foramen    Ausencia de la  hoz del  cerebelo.

MRI: Los  hemisferios y  amígdalas  del  cerebelo rodean anteriormente el bulbo  raquídeo. El 4to  ventrículo  bajo  y  comprimido se observa  alargado. Disgenesia  del  cuerpo  calloso,  surcos  cerebrales  de menor profundidad,  foramen Magno   ampliado o dilatado,  cráneo lacunar. T1: fosa posterior estrecha,   el  contenido  de  la fosa posterior  desciende  hacia el  conducto T2: Astas anteriores ventrículos  laterales  estrechas,  colpocefalia, heterotopia  nodular periventricular. Tercer  ventrículo  con  masas intermedia  de gran  tamaño. Cuarto ventrículo alargado estrecho.  Cisternas  basales obliteradas. Bulbo raquídeo  y  plexo coroideos se  comprimen  sobre la  médula.

MRI de columna: Mielomeningocele lumbar,  siringomielia.

  • Imagen 6: Sagital T2 FSE malformación ARNOLD CHIARI.
Imagen 1: Sagital T2, Columna cervical. Ahusamiento del cuarto ventrículo con descenso de ambas amígdalas cerebelosas a través del foramen magnum. Imagen 2: Axial GRE, status de shunt de derivación ventrículo peritoneal sobre ventrículo lateral derecho. Ausencia de hidrocefalia. Imagen 3: Sagital T1 FLAIR, Disgenesia del cuerpo calloso. Imagen 4: a. Axial A nivel del cordón medular, se objetiva status de siringohidromielia segmento T6. b. sagital T2 Imagen 4: a. Axial A nivel del cordón medular, se objetiva status de siringohidromielia segmento T6. b. sagital T2 Imagen 5: a. Axial t2, status reparativo de mielomeningocele. b.sagital T2, status reparativo de mielomeningocele, Vejiga neurogénica.

Diagnóstico diferencial:

  • Hidrocefalia congénita comunicante crónica grave, que puede mostrar compresión cerebral, herniación ascendente del cerebelo sin
  • Malformación de Chiari tipo I: es  una  ectopia  de las  amígdalas  cerebelosas las  cuales  se encuentran bajo  el nivel de C1-C2. Sin  presencia  de hidrocefalia y cuarto  ventrículo  es  de  localización
  • Malformación de Chiari tipo  III: presenta  herniación  del  contenido de la  fosa posterior  y  se asocia  con  encefalocele cervical  u  occipital  alto, con  contenido  encefálico  cerebelar  o del  tronco encefálico.

Bibliografía

  • Grossman y Yousem. Neurorradiología.
  • Diagnóstico por imagen  Cerebro
  • DM Madley, neuroradiology, institute of neurological Sciences, j Neurol. Neurosurg, Psychiat.
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