Definición y Clínica: Se conoce como malformación ARNOLD CHIARI clásica, Herniación de amígdalas, vermis cerebelar, cuarto ventrículo y tronco encefálico a través del agujero magno. Etiología Malformación congénita compleja del romboencéfalo, asociado al infradesarrollo de la fosa posterior a partir del mesodermo paraxial. Displasia de la base del cráneo. Se presenta Clínicamente, según edad, parálisis de nervios craneales con ataxia, nistagmus vertical, compromiso de pares VI al XII, mielomeningocele, vejiga neurogènica, hidrocefalia, escoliosis y parálisis de las extremidades inferiores. Asociaciones; siringohidromielia, escoliosis, síndrome de Klippel-Feil, agenesia del cuerpo calloso, hidrocefalia obstructiva, síndrome de médula anclada.