Definición: Enfermedad neurodegenerativa caracterizada por parálisis de la mirada vertical, inestabilidad postural, demencia leve, pérdida de memoria.
Etiología: Mutación del gen Tau, en el cromosoma 17. Acumulación anormal de proteína tau fosforilada en el cerebro, G Pallidum, núcleo subtalámico, núcleo rojo, sustancia negra, tegmento pontino, estriado, núcleo oculomotor, médula, núcleo dentado.
Reseña clínica: Marcha de vacilación, distonía axial, parálisis supranuclear vertical, Parkinsonismo: 1/3 pacientes Cambio de personalidad, problemas de memoria, trastornos del sueño, apatía» Bradicinesia Inicio a los 40 años o más, Inestabilidad postural prominente con caídas en el primer año.
Tratamiento: Sintomático. Levodopa.