Definición: Enfermedad neurodegenerativa caracterizada por parálisis de la mirada vertical, inestabilidad postural, demencia leve, pérdida de memoria. 

Etiología: Mutación del gen Tau, en el cromosoma 17. Acumulación anormal de proteína tau fosforilada en el cerebro, G Pallidum, núcleo subtalámico, núcleo rojo, sustancia negra, tegmento pontino, estriado, núcleo oculomotor, médula, núcleo dentado. 

Reseña clínica: Marcha de vacilación, distonía axial, parálisis supranuclear vertical, Parkinsonismo: 1/3 pacientes Cambio de personalidad, problemas de memoria, trastornos del sueño, apatía» Bradicinesia Inicio a los 40 años o más, Inestabilidad postural prominente con caídas en el primer año.

Tratamiento: Sintomático. Levodopa.

Diagnóstico por imagen: 

TC:

• Atrofia del mesencéfalo con aumento de las cisternas mesencefálicas y tercer ventrículo

MRI:

 T1

• Útil en la detección de la atrofia tectal del mesencéfalo (signo «pingüino» o «colibrí»)
• Perfil cóncavo o plano de la superficie cefálica del mesencéfalo (en oposición al perfil superior convexo normal)
• Adelgazamiento del colículo superior.
• Los T1 axiales muestran una concavidad anormal de los márgenes laterales del tegmento del mesencéfalo (signo de «Mickey Mouse»)
• Pedúnculos cerebrales superiores atróficos
• Área del mesencéfalo disminuida

T2

• Disminución del diámetro AP del mesencéfalo en T2WI axial <17 mm
• Señal hiperintensa en el tegmento mesencéfalo = periacueductal
• Cisternas mesencefálicas y el tercer ventrículo agrandado
• Ocasionalmente una señal hipointensa anormal en el estriado

PET

• 18 F-FDG ↓ en el putamen, tálamo, la corteza frontal medial, y el mesencéfalo
• PET-11C raclopride ↓ receptor de dopamina estriatal vinculante
• Fluorodopa-PET: Reducción de la absorción de F-dopa en el caudado, putamen (más severas que en la EP

Diagnóstico diferencial: 

Atrofia múltiple del SNC

• Cerebelosa (MSA-C)
• Olivopontocerebelosa esporádica
• Extrapiramidales (MSA-P)
• La degeneración Estriatonigral (SND)
• Autonómica (MSA-A) 

Hallazgos:

MSA-C

• Protuberancia con signo de cruz en T2. Atrofia de los colículos inferiores y cerebelo. Atrofia selectiva de la parte inferior de la base del puente, el bulbo raquídeo, pedúnculos cerebelosos medios  y hemisferios del cerebelo

MSA-P:

• Atrofia del putamen, ↓ señal T2 en el putamen dorsolateral.
• ↑ señal T2 en el borde lateral del putamen.
• ↑ T2 señal en puente, pedúnculo cerebral medio, y sustancia blanca cerebelosa.
• T2 * GRE
• Hipointensidad putaminal severa en MSA-P

Parkinson

• Estrechamiento y despigmentación de la sustancia Nigra
• Pérdida de la distinción entre la sustancia Nigra y el núcleo Rojo
• Aumento de depósito de hierro en el putamen
• Agrandamiento generalizado de los surcos  y  los ventrículos, que es inespecífico
• Pérdida de materia gris inespecífica 

Degeneración corticobasal

• Severa atrofia cortical focal asimétrica predominio perirrolándica
• preservación relativa de las regiones temporales, occipitales
• ↑ intensidad de la señal en frontal y / o sustancia blanca subcortical parietal
• hipointensidad T2 marcada globo pálido, putamen, núcleo rojo y sustancia nigra
• 18F-FDG PET disminución de la captación en las regiones corticales y subcorticales (frontal, temporal, sensoriomotor, y cortezas de asociación parietal), caudado, núcleo lenticular, y tálamo
• SPECT: hipoperfusión asimétrica en lóbulos frontoparietal, los ganglios basales (putamen), tálamo, cerebelo y hemisferios

Preguntas: 

¿Que es la parálisis supranuclear progresiva? Rpta: Enfermedad neurodegenerativa caracterizada por parálisis de la mirada vertical, inestabilidad postural, demencia leve, pérdida de memoria.

¿ Cual es la etiología de la parálisis supranuclear progresiva? Rpta: Mutación del gen Tau, en el cromosoma 17. Acumulación anormal de proteína tau fosforilada en el cerebro, G Pallidum, núcleo subtalámico, núcleo rojo, sustancia negra, tegmento pontino, estriado, núcleo oculomotor, médula, núcleo dentado.

¿ Cual es la clínica de la parálisis supranuclear progresiva? Rpta: Marcha de vacilación, distonía axial, parálisis supranuclear vertical. Parkinsonismo: 1/3 pacientes, Cambio de personalidad, problemas de memoria, trastornos del sueño, apatía», Bradicinesia, Inicio a los 40 años o más, Inestabilidad postural prominente con caídas en el primer año.

¿Cuales son los principales hallazgos por imagen? Rpta: TC: Atrofia del mesencéfalo con aumento de las cisternas mesencefálicas y tercer ventrículo

BIBLIOGRAFÍA

Broski SM et al: Structural and functional imaging in parkinsonian syndromes. Radiographics. 34(5):1273-92, 2014.