Paciente femenina de 21 años, consulta por aumento de la sensación de masa en región orbicular izquierda.
Diagnóstico: Quiste de inclusión dermoide Orbital.
Características generales: Los quistes de inclusión dermoide son congénitos y quizás el tumor orbitario más común de la infancia. A diferencia de los teratomas, estas lesiones no son neoplasias, sino que representan sacos cerrados revestidos por un epitelio ectodérmico. Los quistes de inclusión tanto dermoides como epidermoides probablemente surgen del mismo mecanismo: una falla superficial del ectodermo para separarse completamente del mesénquima cefálico subyacente. Pueden surgir cuando el ectodermo de superficie no se separa por completo del tubo neural en desarrollo (neuroectodermo) o cuando el ectodermo de superficie sufre un plegamiento, invaginación y fusión compleja a medida que comienzan a formarse los oídos, los ojos y la cara. En la región orbital, estos quistes surgen con mayor frecuencia cerca de las suturas en desarrollo de los huesos orbitales.
Aunque son congénitos, menos de una cuarta parte de los quistes de inclusión dermoides y epidermoides se diagnostican al nacer. Crecen lentamente y con frecuencia se vuelven evidentes en la primera década de la vida. La mayoría se manifiestan sin dolor, como masas visibles y se encuentran generalmente a lo largo de las líneas de fusión embriológico: la cigomaticofrontal y las suturas frontoetmoidales. Los quistes de inclusión dermoide son abrumadoramente superficiales, y ocurren en el reborde supraorbitario, en el tercio lateral de la ceja. Más del 80% de los quistes de inclusión dermoide orbitaria se encuentran en el cuadrante superior externo o en la fosa lagrimal.
Claves diagnosticas: Tienen las características de atenuación e intensidad de señal del material lipídico debido a sus secreciones sebáceas.
TCMC: Dependiendo del tamaño existe una remodelación perióstica e intradiploica indolente del hueso, por lo general con un margen esclerótico reactivo o una capa de hueso denso, con valores de coeficiente de atenuación por debajo de cero, en el rango de -60 HU a -90 HU.
RMI: los quistes de inclusión dermoide a menudo aparecen tan brillantes como la grasa subcutánea (T1 y T2). La señal lipídica en un quiste de inclusión dermoide también se oscurece en las imágenes con supresión de grasa (Hipointenso en STIR).No hay restricción a la difusión de agua en ponderación DWI (quiste epidermoide si presenta restricción a la difusión de agua.).
Bibliografía:
From the Archives of the AFIP Pediatric Orbit Tumors and Tumorlike Lesions: Osseous Lesions of the Orbit, Ellen M. Chung, Mark D. Murphey, Charles S. Specht, Regino Cube, and James Smirniotopoulos, RadioGraphics 2008 28:4, 1193-1214.
