La diferenciación y localización anormal de los osteoblastos generan un remplazo sobre la medula y hueso esponjoso normal por tejido fibroso y hueso inmaduro, estos cambios dan su apariencia imagenológica, su ubicación por lo general es diafisiaria, bordes irregulares bien definidos, céntrica o excéntrica y su patrón característico en vidrio esmerilado.
La edad media de presentación es de 20-30 años no existiendo diferencia sobre el género están en una proporción de hombres y mujeres de 1:1, su diagnóstico la gran mayoría de las veces se da de forma incidental excepto cuando se presenta asociado a fracturas patológicas, a lesiones más expansivas que afectan la corteza.
Esta anomalía esquelética se puede presentar de manera solitaria en un 70-80% (monóstotica) o múltiple en un 20-30%, esta última siendo su forma más grave de presentación.
La presentación clásica de la displasia fibrosa, se da como una lesión intramedular, expansiva, bien definida, con un reborde óseo liso y esclerosis periférica, manteniendo un patrón en vidrio esmerilado con diferentes densidades o intensidades en toda la lesión, si bien la radiografía es el primer método usado, la tomografía computada multicorte nos da una mejor evaluación ósea y su complemento con MRI nos permite evaluar la extensión y la presencia o no de afectación a tejidos blandos, viéndose en esta última modalidad de imagen hipointensa en secuencia T1, intermedia o hiperintensa en secuencias ponderadas en T2 con un realce heterogéneo tras la administración al medio de contraste endovenoso.
Una rara forma de presentación de la displasia fibrosa es su degeneración maligna a osteosarcoma, fibrosarcoma, cuya casuística está en relación de menos del 1% de todos los casos, el paciente presenta síntomas como dolor, inflamación y radiológicamente destrucción sobre las corticales óseas afectadas asociado a una masa de tejidos blandos.
En la tabla siguiente se describe la ubicación y frecuencia de la displasia monóstotica y poliostotica
El tratamiento la mayoría de las veces es conservador debido a que la mayoría de las veces dichas lesiones no progresan, el tratamiento quirúrgico se da en casos que se generen complicaciones o ante un diagnóstico erróneo.
A continuación, presentamos caso del servicio Paciente femenina de 19 años con sensación de masa a nivel frontal
Caso 2: Paciente femenina de 32 años consulta por cefalea ocasional
Bibliografía
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Imaging Findings of Fibrous Dysplasia with Histopathologic and Intraoperative Correlation; Department of Radiology, University of Arizona College of Medicine. American Journal of Roentgenology. 2004
