Definicion: Grupo de trastornos del desarrollo de la laminación cortical,  es decir,  pérdida de la arquitectura cortical por desorganización de las láminas normales  asociada a transición borrosa entre las diferentes capas y aumento homogéneo de la densidad celular.

Principal causa de epilepsia en la población pediátrica y la segunda causa en adultos.

Más frecuente lóbulo frontal.

Etiologia:

Las alteraciones descritas en las displasias corticales abarcan desde alteraciones mínimas como la presencia de neuronas en la primera capa de la corteza cerebral hasta alteraciones severas de la organización cortical con presencia de neuronas ectópicas, células anormales y gliosis.

Tipo 1 (2º y 3er trimestres)

Alteraciones Aisladas en la organización cortical y laminación

1A: Laminación cortical radial anormal

1B: Laminación cortical tangencial anormal

1C: Laminación cortical tangencial y radial anormal

Tipo 2 (1° trimestre)

Alteraciones aisladas en la organización cortical y laminación con neuronas dismórficas

2A: Presencia de neuronas dismórficos

2B: Neuronas dismórficos y  células globo

Tipo 3

Asociado con otra lesión principal

3A: Asociada con esclerosis del hipocampo

3B: Asociada a tumor glial o glioneuronal

3C: Asociado con malformación vascular

3D: Asociada con lesión adquirida: Isquemia, infección o trauma.

Clínica:

Epilepsia refractaria al tratamiento médico, caracterizada por crisis con foco muy activo en el EEG, retraso en el desarrollo psicomotor, déficit neurológico focal.

La eficacia de la cirugía depende del tipo de patología subyacente

Tipo 1   13-21% libres de crisis

Tipo 2   52-91% libres de crisis

Tratamiento:  Quirúrgico

Tipo 1  13-21%  de éxito

Tipo 2 52-91%  de éxito

Diagnóstico por Imagen 

RM 

Tipo 1

Sólo 22-64% presenta hallazgos en imagen. 12% en niños.

Cuando está presente,  las conclusiones en MR son a menudo sutiles.

• Pérdida de volumen de la sustancia blanca
• Difuminación de la unión entre la sustancia gris y blanca
• Cambio de la señal cortical
• Surcos y giros con patrón anormal

Tipo 2

• 60-100% tienen anomalías identificables en la RM
• Anormalidad de señal focal en sustancia blanca subcortical
• Difuminación de la unión en la sustancia gris-blanca
• Aumento del grosor cortical
• Cambio de señal cortical
• Surcos y giros con patrón anormal

Signo del botón de encendido:  Interposición de un segmento sulcal  precentral entre el surco central y una rama anterior ascendente en forma de gancho típico de la morfología «botón de encendido» de la DCF2 

No es evidente en la TC 

Medicina Nuclear: 

PET

Disminución de la actividad metabólica interictal y aumento de la actividad metabólica  ictal

Identifica correctamente FCD en> 70% de los casos

Aumento de la sensibilidad y especificidad para las lesiones epileptógenas sutiles tales como FCD tipo 1.

Diagnostico diferencial: 

1. Tumor Neuroepitelial desmoplastico

Benigno, mixto glial-neuronal

Displasia cortical adyacente frecuentemente presente

Puede ocurrir en cualquier región del córtex supratentorial

Lóbulo temporal más común

Típicamente bien delimitada, en forma de cuña

A menudo quístico

Mínimo o ningún efecto de masa

Sin edema peritumoral

Remodela el hueso suprayacente en 20-44% 

2. Tumor Desmoplásico (ganglioglioma)

T1WI

Quistico, hipointenso, a menudo multilobulado, puede contener septos

Porción sólida: nódulos heterogéneos o placas

T2WI

Los componentes sólidos son variables, pero a veces notablemente      hipointensos

Edema peritumoral a menudo presente, en particular con masas más grandes

FLAIR: porciones sólidas generalmente isointensas  a sustancia gris

GRE T2 : Hemorragia y Ca²⁺ raro

DWI

Señal ADC relativamente bajo (igual a GM) en el componente sólido a pesar del bajo grado

T1WI C+

Nódulo tumoral Sólido:  realza

Realce de las leptomeninges y duramadre adyacentes al tumor sólido    típico 

PREGUNTAS: 

1. Que es la displasia cortical focal ? Grupo de trastornos del desarrollo de la laminación cortical,  es decir,  pérdida de la arquitectura cortical por desorganización de las láminas normales  asociada a transición borrosa entre las diferentes capas y aumento homogéneo de la densidad celular.
2. Cual es la Clínica de la displasia cortical focal? Epilepsia refractaria al tratamiento médico, caracterizada por crisis con foco muy activo en el EEG, retraso en el desarrollo psicomotor, déficit neurológico focal.
3. Indique tres hallazgos por RM de la displasia cortical Focal?
4. Signo del botón de encendido:  Interposición de un segmento sulcal  precentral entre el surco central y una rama anterior ascendente en forma de gancho típico de la morfología «botón de surco» de la DCF2A  Aumento del grosor cortical, Pérdida de volumen de la sustancia blanca
5. Describa los hallazgos por PET de la displasia cortical focal? Disminución de la actividad metabólica interictal y aumento de la actividad metabólica  ictal.
6. Cual es el tratamiento de la displasia cortical focal? Quirúrgico
7. Nombre dos diagnósticos diferenciales: Tumor Neuroepitelial desmoplastico (DNET), Tumor Desmoplásico (ganglioglioma) 

BIBLIOGRAFIA 

1. Anne G Osborn, MD, FACR, Karen L. Salzman, MD, Miral D Jhaveri, MD and A. James Barkovich, MD. Diagnostic Imaging: Brain, 3rd Edition.
2. Grossman-Yousen. Neurorradiología. Marbán Pag 427-438
3. Mellerio C et al: The Power Button Sign: A Newly Described Central Sulcal Pattern on Surface Rendering MR Images of Type 2 Focal Cortical Dysplasia. 140773, 2014