Diagnóstico: Colangitis Esclerosante Primaria

Definición y clínica: Se caracteriza por inflamación progresiva, fibrosis obliterante y destrucción tanto del árbol biliar intrahepático como del árbol biliar extrahepático, lo que lleva al desarrollo de fibrosis biliar, cirrosis e insuficiencia hepática.

La colangitis esclerosante primaria ocurre generalmente en hombres 2:1, entre los 20 y 50 años, con una edad promedio de 39.  Se estima que entre el 70% y el 80% de los pacientes con colangitis esclerosante primaria  tienen enfermedad inflamatoria aguda concomitante, y que entre el 1,4% y el 7,5% de los pacientes con con esta patología  finalmente desarrollarán colangitis esclerosante primaria.

La prevalencia de colangitis  parece estar directamente relacionada con el grado de compromiso del intestino delgado y el colon en pacientes con enfermedad inflamatoria intestinal. 

Puede presentar síntomas como ictericia, prurito, fatiga, dolor abdominal y pérdida de peso. Sin embargo, solo del 10% al 15% de los pacientes presentan síntomas al momento del diagnóstico, mientras que el 60% de los pacientes desarrollan síntomas con el tiempo. Presentan resultados anormales de las pruebas de función hepática,  específicamente, se observan niveles elevados de fosfatasa alcalina, que son indicativos de colestasis.

Claves  diagnósticas: se visualizan estenosis multifocales «con cuentas» o “arrosariadas” de los conductos biliares intrahepáticos y extrahepáticos, con sitios intermedios de conductos dilatados y de calibre normal. Las estenosis pueden variar en longitud de aproximadamente 1–2 mm a varios centímetros, se puede presentar  estenosis dominante se ha descrito como una marcada dilatación del conducto proximal a una estenosis apretada y larga (diámetro de estenosis <1.5 mm en el conducto biliar común o <1 mm en el conducto principal izquierdo o derecho).

Ecografía:

Se utiliza como método de detección en pacientes con resultados anormales de las pruebas de función hepática. Se visualiza  la dilatación biliar, el engrosamiento de la pared biliar y los cálculos del conducto biliar en el contexto de la enfermedad.  La ecográfica es generalmente muy limitada.

TC:

Se la utiliza para la detección  temprana, los hallazgos pueden incluir áreas alternas de estenosis y dilatación de los conductos biliares. Se ha descrito una arborización anormal de los conductos biliares, en la que los conductos ramificados aparecen discontinuos en las imágenes secuenciales. También se puede observar un engrosamiento y realce anormal de la pared biliar. Los hallazgos de imágenes crónicas generalmente se representan mejor con la TC, incluida la atrofia hepática periférica y la hipertrofia hepática central con un contorno hepático difusamente macronodular.

RM:

En la actualidad es considerada el método no invasivo más efectivo para la evaluación de las etapas tempranas y tardías de la colangitis primaria esclerosante. En particular, la colangiopancreatografía por RM, tiene una sensibilidad del 80%, una especificidad del 87% y una precisión diagnóstica del 83% en el diagnóstico, valores sólo ligeramente inferiores a los de la colangiopancreatografía retrógrada endoscópica.

Los hallazgos de la colangiopancreatografía por RM  incluyen: estenosis multifocales de segmento corto de los conductos intra y extrahepáticos que se alternan con conductos normales o levemente dilatados, lo que da lugar a una apariencia «con cuentas» y poda periférica de los conductos intrahepáticos. Los hallazgos crónicos se representan como anormalidades del parénquima hepático incluyen anormalidades periféricas T2 hiperintensas en forma de cuña periférica, hipertrofia del lóbulo caudado y segmento medial del lóbulo izquierdo con atrofia de los segmentos lateral y posterior, y grandes nódulos regenerantes. RM con contraste con secuencia  ponderada  en T1 ,  puede mostrar un engrosamiento de la pared multifocal y realce de los conductos biliares, así como múltiples áreas de fibrosis en la periferia del hígado.

Diagnósticos diferenciales:

• Colangitis  ascendente (cuando se asocia con estenosis y cálculos intraductales)
• Colangitis piógena recurrente
• Colangiopatía  por SIDA
• Estenosis  isquémicas
• Colangitis esclerosante relacionada con IgG4
• Colangiocarcinoma