Es la neoplasia maligna primaria de pulmón más común en niños, pero es, en general, una neoplasia poco frecuente, que representa sólo del 0,25% al ​​0,50% de todas las neoplasias primarias de pulmón. se presenta principalmente en niños menores de 6 años, puede contener elementos blastomatosos y sarcomatosos y por lo tanto, es diferente del blastoma pulmonar de tipo adulto, que contiene tejido epitelial y mesenquimatoso maligno. Existen tres subtipos: quístico tipo 1, mixto quístico y sólido tipo 2 y puramente sólido tipo 3. los tipos de Blastomas pleuropulmonares son una progresión continua del tipo 1 al tipo 3. La mediana de edad en el momento del diagnóstico se correlaciona con el subtipo siendo la mediana de edad para los tipos 1 de 10 meses, tipo 2 de 34 meses y tipo 3 de 44 meses.

La mayoría de los casos afectan el hemitórax derecho. En la radiografía simple, puede resultar en una opacificación completa del hemitórax con un efecto de masa asociado. En la TC, las lesiones de tipo 1 pueden manifestarse como un solo quiste o una lesión multiquística que a menudo está llena de aire. Las lesiones de tipo 2 muestran cavidades llenas de aire o líquido con posibles niveles hidroaéreos junto con nódulos internos sólidos. Las neoplasias tipo 3 son lesiones sólidas que presentan baja atenuación en la TC y realce homogéneo o heterogéneo tras la administración de contraste intravenoso. Estas lesiones son heterogéneas en la resonancia magnética y puede haber hemorragia interna, regiones de realce y difusión restringida, El tipo 3 muestra un aumento de la captación de fluorodesoxiglucosa (FDG) en la PET -TC

Se estima que entre el 65% y el 70% de los niños con PPB tienen una mutación heterocigótica en DICER1. Otras neoplasias asociadas a DICER1 Las mutaciones incluyen nefroma quístico, pineoblastoma, blastoma pituitario, cáncer de tiroides diferenciado, tumores del estroma del cordón sexual ovárico, rabdomiosarcomas embrionarios. 

El tipo 1, el diagnóstico diferencial incluye la evaluación de otras lesiones quísticas de los pulmones, incluido el enfisema intersticial pulmonar o el neumatocele.  Otras consideraciones son las malformaciones congénitas del intestino anterior broncopulmonar, en particular las malformaciones congénitas de las vías respiratorias pulmonares. Aproximadamente el 85% de las malformaciones vasculares pulmonares son de los tipos 1 y 2 y contienen quistes llenos de aire indistinguibles en las imágenes de los blastomas tipo 1 aunque, las malformaciones pulmonares congénitas se observan con mayor frecuencia en los fetos durante el segundo trimestre, mientras que el Blastoma Pleuropulmonar se descubre con mayor frecuencia después del nacimiento.

 La metástasis ocurre en aproximadamente el 30% de las lesiones tipo 2 y tipo 3. a tasa de supervivencia libre de eventos es del 49% para todos los pacientes con BPP (83% para el tipo 1, 49% para el tipo 2 y 42% para el tipo 3) . El tipo 1 progresa al tipo 2 o 3 en el 10% de los casos.