El colangiocarcinoma es una enfermedad que tiene como origen el epitelio de las vías biliares y es el segundo cáncer primario más frecuente después del carcinoma hepatocelular.
ANATOMÍA DE LAS VIAS BILIARES
Los conductos biliares intrahepáticos recogen la bilis del hígado desembocando en dos troncos principales, derecho e izquierdo, los cuales confluyen en el hilio hepático conformando el conducto hepático común y tras la unión del conducto cístico, el conducto hepático común pasa a denominarse colédoco, el cual desemboca en la segunda porción del duodeno a nivel del esfínter de Oddi, formando la ampolla de Vater.
COLANGIOCARCINOMA
El colangiocarcinoma es un tumor maligno que proviene de las células epiteliales en cualquier parte a lo largo del árbol biliar. Es una patología poco frecuente, representa el 2% de todos los cánceres. El adenocarcinoma es la histología más frecuente y existen varios subtipos: esclerosante, nodular y papilar.
Se pueden clasificar anatómicamente como intrahepáticos (periféricos), perihiliares y extrahepáticos.
FACTORES DE RIESGO
Existen varios factores de riesgo establecidos, como la infección por parásitos (platelmitos hepáticos), los cálculos del colédoco crónicos, el quiste de colédoco, la colangitis esclerosante primaria y la colangitis piogénica recurrente. Otros posibles factores de riesgo incluyen la enfermedad inflamatoria intestinal, especialmente la colitis ulcerosa y la hepatitis viral crónica o cirrosis, esta entidad sobre todo para los colangiocarcinoma intrahepáticos.
Existe mayor prevalencia de colangiocarcinoma en los países del este de Asia, incluyendo Tailandia, China y Corea, en donde la infección por Clonorchis sinensis es endémica.
MANIFESTACIONES CLINICAS
Presenta una clínica inespecífica con mayor frecuencia es asintomático hasta fases avanzadas donde puede presentar dolor, caquexia, ictericia malestar general. La afectación hepática suele producir hepatomegalia y elevación de las enzimas hepáticas, y en aquellos casos donde la infiltración tumoral sea avanzada puede observarse disminución del hematocrito y alteración de la pruebas de coagulación.
DIAGNOSTICO
El ultrasonido es el primer medio de imagen que se utiliza cuando se sospecha de obstrucción biliar; puede ser identificado como una tumoración hepática, se puede apreciar dilatación de la vía biliar intrahepática sin una tumoración identificable, aunque se puede observar un engrosamiento, nódulo o irregularidad intraluminal. A pesar de todo esto, el ultrasonido tiene una sensibilidad de 89% y una especificidad del 80 al 95% en el colangiocarcinoma extrahepático.
El colangiocarcinoma es una patología poco frecuente usualmente asintomática en estadios tempranos por lo que el diagnostico imagenológico juega un papel muy importante por tanto el estudio tomográfico trifásico muestra información precisa en cuanto a diseminación local, invasión vascular, afectación ganglionar y presencia de metástasis.
La resonancia magnética, particularmente la colangiorresonancia, es considerada el estudio diagnóstico de elección una sensibilidad y una especificidad del 90%. Tiene la ventaja de no ser invasiva y que no requiere instrumentación biliar. Nos permite una valoración completa de la anatomía biliar y la extensión, invasión vascular, infiltración ganglionar y metástasis.
COLANGIOCARCINOMA INTRAHEPATICO
Representan del 10 al 20% de los colangiocarcinomas, la relación hombre mujer se presenta 3:2.
Colangiocarcinoma intrahepático se subdivide en periférico e hiliar de acuerdo a su lugar de origen, no se puede precisar adecuadamente pero se se supone que el colangiocarcinoma periférico se origina a partir de los conductos biliares intrahepáticos (es decir, los conductos biliares distales a las ramas de segundo orden).
El colangiocarcinoma se divide en dos según el tipo de conducto: el de conducto pequeño surge de los conductos biliares intrahepáticos pequeños y manifiesta exclusivamente el patrón de crecimiento del tipo de formación de masa y el de conducto grande surge del conducto biliar perihiliar y manifiesta el tipo de infiltración periductal o la formación de masa más el periductal patrones de crecimiento de tipo infiltrante según el sistema de clasificación morfológica propuesto por el Cancer Study Group hígado de Japón.
Esta clasificación es valiosa para la interpretación de las características de la imagen y el desarrollo de un diagnóstico diferencial, también es útil para predecir la diseminación y el pronóstico del tumor y para planificar el abordaje quirúrgico.
COLANGIOCARCINOMA INTRAHEPÁTICO FORMADOR DE MASA
El colangiocarcinoma formador de masa es el tipo más común, rara vez son sintomáticos se presenta típicamente como una gran masa hepática bien definida con márgenes lobulados, puede medir entre 5-15cm de diámetro
En la tomografía el colangiocarcinoma periférico se presenta como una masa lobulada hipodensa un realce periférico mínimo en la fases: arterial y portal. La parte central del tumor no mejora durante estas fases, mientras que puede haber una mejora prolongada en la TC de fase retardada. Se asocias a una dilatación focal de los conductos intrahepáticos alrededor del tumor.
COLANGIOCARCINOMA INTRAHEPÁTICO INTRADUCTAL
El colangiocarcinoma intraductal constituye del 8% al 18% de todos los colangiocarcinomas resecados. Crece lentamente y tiene un pronóstico relativamente favorable.
El colangiocarcinoma intraductal se puede clasificar como macroscópico o microscópico. Las lesiones microscópicas pueden representar la forma temprana de colangiocarcinoma típico, mientras que las lesiones macroscópicas pueden representar una entidad patológica distinta.
Las lesiones macroscópicas se manifiestan como lesiones poloides papilares o tubulares. Actualmente se piensa que la neoplasia papilar intraductal del tracto biliar es la contrapartida de la neoplasia mucinosa papilar intraductal del páncreas y se asocia frecuentemente con una producción marcada de mucina.
En la tomografía se visualiza la dilatación segmentaria o lobar del conducto biliar intrahepático con una atenuación más alta que la de la bilis, presencia de una masa obstructiva se ve ocasionalmente como una lesión hipodensa cuando es mayor a 1 cm. La infiltración periductal suele manifestarse como un engrosamiento parietal o periductal irregular, con realce variable, que puede producir estenosis de la luz produciendo, dilatación de la vía biliar proximal, y que cuando se produce en el hilio suele infiltrar el parénquima hepático adyacente.
COLANGIOCARCINOMA INTRAHEPÁTICO PERIDUCTAL INFILTRANTE
Se caracteriza por el crecimiento limitado a la mucosa que se extiende a lo largo de un conducto biliar, dilatado o estenosado sin formación de masa y se manifiesta como una anomalía alargada, espiculada o similar a una rama, por lo que suele tener mejor pronóstico, aunque con el tiempo puede infiltrar la pared y diseminarse por otras vías.
Son tumores fibróticos muy pequeños causan dilatación segmentaria de los conductos biliares. A diferencia del colangiocarcinoma intrahepático intraductal, los conductos biliares son isodensos en relación con el agua, a menos que se formen cálculos biliares o barro biliar secundarios.
En la etapa avanzada, el tumor puede invadir el parénquima hepático y el hilio hepático, en estos casos el tumor se transforma en colangiocarcinoma hiliar exofítico.
COLANGIOCARCINOMA PERIHILAR O TUMOR DE KLATSKIN
Este colangiocarcinoma se origina en los conductos hepáticos derecho e izquierdo es decir, ramas del conducto biliar de primer orden y la bifurcación de los dos conductos hepáticos. Representan más del 50% de todas las neoplasias malignas del conducto biliar grande. Las partes medial y distal del conducto biliar común se ven afectadas entre el 17% y el 18%.
Los tumores ubicados en un conducto biliar grande se encuentran en una ubicación crítica y se descubren temprano debido a la presencia de ictericia o colangitis. Por lo tanto, estos tumores suelen ser muy pequeños, al contrario, los tumores que se originan en los conductos biliares pequeños no causan una obstrucción biliar significativa hasta la etapa tardía, cuando el tumor mismo o la linfadenopatía hiliar metastásica causan la obstrucción del conducto hepático común.
En tomografía visualizamos la pared engrosada del conducto biliar continúa con relace luego de la administración de contraste hasta las fases tardías. Se puede presentar como una masa que muestra un realce progresivo y persistente en las imágenes en fases tardías asociada a dilatación de conducto biliar en un lóbulo hepático atrófico con hipertrofia compensadora del lóbulo contralateral. La masa puede no ser visible; sin embargo, la dilatación biliar termina repentinamente en la confluencia biliar. Ausencia de dilatación biliar extrahepática con dilatación ductal biliar intrahepática difusa.
En resonancia visualizamos en T1 una masa hipointensa a isointensa, T2 engrosamiento de la pared del conducto biliar y obliteración de la luz en la confluencia biliar, masa hiperintensa a isointensa depende de los componentes fibrótico, mucinoso y necrosado del tumor después de contraste presenta realce progresivo y persistente en las imágenes tardías. En difusión las lesiones malignas tienden a tener coeficientes de difusión absolutos menores.
Clasificación de Bismuto-Corlette de Colangiocarcinomas perihilares.
COLANGIOCARCINOMA EXTRAHEPÁTICO
Los colangiocarcinomas del conducto biliar extrahepático se pueden clasificar en función de su patrón de crecimiento en tipos: infiltrativo, polipoideo y combinado. El tipo infiltrativo ocurre con mayor frecuencia. Es característicamente se manifiesta como una estenosis biliar focal sin una masa identificable.
COLANGIOCARCINOMA EXTRAHEPÁTICO INFILTRANTE
Es el tipo más común de colangiocarcinoma que afecta el conducto biliar extrahepático. Se manifiesta como una masa de hiperdensa o pared engrosada en el sitio de obstrucción biliar y tiene características radiológicas y patológicas que son idénticas a las del colangiocarcinoma hiliar. En las tomografías computarizadas seriadas, el conducto biliar extrahepático dilatado desaparece repentinamente y el lumen se reemplaza por una pequeña masa de alta atenuación que rodea el lumen.
COLANGIOCARCINOMA EXTRAHEPÁTICO POLIPOIDE
Se manifiesta como una masa hipodensa dentro del conducto biliar dilatado, presenta realce heterogéneo de la masa luego de la administración de contraste. Este tumor con frecuencia muestra una extensa extensión superficial, lo que resulta en una participación difusa, que se ha observado en el 7% de los casos de colangiocarcinoma polipoide extrahepático. La verdadera extensión del tumor es difícil de determinar, incluso con una colangiografía de alta calidad.
TRATAMIENTO
Las opciones de tratamiento para el colangiocarcinoma son limitadas y se asocian a altos índices de recurrencia y una sobrevida corta.
CIRUGIA
La cirugía ofrece la única opción curativa para paciente ya que cuando se puede resecar el tiempo medio de sobrevida es de 36 meses, entre el 60 a 70% delos pacientes no son aptos para la resección curativa. Los estudios de imágenes son importantes e indispensables en la evaluación prequirúrgica de los posibles candidatos para la cirugía. Las contraindicaciones para la resección quirúrgica incluyen enfermedad avanzada, hígado remanente con función insuficiente y factores del paciente.
El abordaje quirúrgico del colangiocarcinoma hiliar puede incluir colecistectomía, resección de los conductos biliares extrahepáticos, linfadenectomía regional, resección hepática lobar, la resección del lóbulo caudado, hepático yeyunostomía en Y de Roux y reconstrucción o resección vascular. Los ganglios regionales son hiliar, cístico, pericoledocial, arteria hepática, portal, y pancreático duodenal posterior.
La intervención quirúrgica en pacientes con colangiocarcinoma extrahepático incluye pancreatoduodenectomía y muestreo de al menos 12 ganglios regionales. La mediana de supervivencia después de la cirugía es de 2 años, con una supervivencia del 20 al 40% a los cinco años.
La intervención quirúrgica paliativa en pacientes con diagnóstico de colangiocarcinoma irresecable puede ser necesaria para aliviar síntomas de la obstrucción biliar, mediante la colocación de una endoprótesis en la vía biliar con el uso de técnicas quirúrgicas. La derivación quirúrgica es menos complicada para los tumores distales de los conductos biliares y no se recomienda para los tumores proximales porque son técnicamente más difíciles y están asociados a una mayor morbilidad relacionada con el procedimiento.
QUIMIOTERAPIA
En numerosos estudios retrospectivos se indicó que es posible que la quimioterapia adyuvante ofrezca beneficios después de una resección quirúrgica completa para mejorar la supervivencia.
Los pacientes con diagnóstico de colangiocarcinoma irresecable tienen un mal pronóstico. Hay una serie de estudios donde la quimioterapia paliativa mediante el uso de agentes individuales y terapias de combinados disminuyen la mortalidad y mejoran la calidad de vida de los pacientes diagnosticados. Estos agentes quimioterapicos incluyen 5-fluorouracilo (5-FU) o capecitabina, mitomicina C y gemcitabina solos o combinados.
CONCLUSIONES
El conocimiento de las características imagenológicas del colangiocarcinoma en los diferentes métodos de diagnóstico son esenciales para que un radiólogo ayude en el manejo clínico-quirúrgico de los pacientes.
Los estudios de imagen nos permiten evaluar la diseminación local, invasión vascular, afectación ganglionar y presencia de metástasis, con lo que el tratamiento clínico quirúrgico puede ser instaurado adecuadamente mejorando el pronóstico del paciente.
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