Definición y clínica:

Enfermedad traqueobronquial idiopática, benigna. Normalmente afecta 5°, 6° década, con predilección por el sexo masculino. Consta de la formación de nódulos cartilaginosos u óseos de 1-8mm, en la submucosa de la pared traqueal y bronquial, más frecuentemente localizada en los 2/3 traqueales inferiores, y en la región proximal e los bronquios primarios. Pueden ser focales o difusas. Las causas pueden ser metaplasia del tejido, encondrosis o exostosis.

La mayoría de los pacientes no presentan síntomas. Cuando existen manifestaciones, pueden darse como tos, acortamiento de la espiración, sibilancias, infecciones recurrentes, los casos que revisten mayor gravedad suelen relacionarse con una obstrucción severa de la vía aérea. En caso de ulceración de alguno de los nódulos, puede darse hemoptisis o infección.

Diagnóstico por imágenes:

En la radiografía podría llegar a verse irregularidad y engrosamiento de los segmentos afectados, sobre todo en la enfermedad moderada a grave. En la TC se observa engrosamiento irregular y nodular de la pared traqueobronquial, evitando la pared posterior. Los nódulos de mayor tamaño que pueden obstruir la luz, deben ser reportados con localización y grado de obstrucción.

Diagnósticos diferenciales:

Amiloidosis traqueobronquial (suele comprometer toda la circunferencia, puede aparecer como afectación difusa o local), policondritis recidivante (no afecta la pared posterior, suele dar engrosamientos suaves e hiperdensos, y suele ser concomitante con otros hallazgos de afectación cartilaginosa, más frecuente en tercio superior de tráquea y laringe).