Definición y Clínica: es una neoplasia benigna renal, rara, poco frecuente, congénita, no hereditaria y de etiología desconocida. Suele presentarse de forma unilateral, puramente quística, puede estar formado por múltiples quistes no comunicados, rodeados por una cápsula fibrosa gruesa que comprime el parénquima renal adyacente y con frecuencia se proyecta hacia la pelvis renal.
Tiene una edad bimodal y la distribución por sexo y tiende a ocurrir en niños en aproximadamente el 73%, entre 3 meses y 4 años de edad. En adultos, aproximadamente el 89% son mujeres presentándose entre 40 y 60 años de edad.
En el paciente pediátrico se presenta clínicamente como una masa palpable indolora, la hematuria y la infección del tracto urinario son menos frecuentes, mientras que en el adulto suele ser asintomático, presentándose como un hallazgo casual aunque tienen más probabilidades de presentar dolor abdominal o hematuria, que una infección del tracto urinario o hipertensión que son menos comunes.