Definición y Clínica: conocido también como síndrome del Asa o Cabestrillo de la arteria pulmonar, arteria pulmonar izquierda aberrante y Sling Sign en la literatura de habla inglesa. Es una rara anomalía congénita del desarrollo vascular de la arteria pulmonar izquierda que surge de la cara posterior de la arteria pulmonar derecha y pasa entre la tráquea y el esófago para llegar al hilio izquierdo. Embriológicamente, un lazo o cabestrillo de la arteria pulmonar ocurre cuando hay una agenesia u obliteración del sexto arco aórtico izquierdo primitivo, que forma la arteria pulmonar principal izquierda.
Hay dos tipos de slings o lazos de la arteria pulmonar:
Tipo 1, la carina se localiza normalmente en los niveles vertebrales T4 a T5 , presentando una compresión característica de la cara posterior de la tráquea, el bronquio principal derecho y la cara anterior del esófago.
Tipo 2, la carina tiene una ubicación baja, a nivel de vértebra T6, y está asociada con estenosis traqueal congénita de segmento largo, los bronquios principales presentan un trayecto horizontal (carina en forma de T), un bronquio en puente , además de varias otras anomalías traqueales que incluyen bronquio traqueal, anillo traqueal completo y traqueomalacia localizada, también puede presentar otras anomalías como agenesia o hipoplasia del pulmón derecho, pulmón en herradura y cardiopatía congénita. Se diagnostica con mayor frecuencia en periodo neonatal presentando síntomas respiratorios como estridor, episodios de apnea e hipoxia, en los adultos se presenta de forma asintomática.
Imágenes:
Esofagrama con bario muestra de forma característica una masa entre la tráquea y el esófago, justo por encima del nivel de la carina.
Radiografía de tórax posteroanterior: se visualiza un borde paratraqueal derecho anómalo con una desviación del lado izquierdo de la tráquea y un arqueamiento anterior del bronquio principal derecho. Se puede presentar simulando una adenopatía mediastínica.
Tomografía sin/con contraste: se utiliza para representar tanto el origen anormal como el curso anormal de la arteria pulmonar izquierda. Debido a su orientación, el vaso anormal puede quedar completamente oculto detrás de la parte proximal de la arteria pulmonar derecha en una angiografía pulmonar frontal, lo que explica algunas malas interpretaciones angiográficas. En la angio TC se visualiza el trayecto anormal de la arteria pulmonar izquierda localizada entre la porción inferior de la tráquea y el esófago.
Diagnostico diferencial: no aplica
Bibliografía:
- Eva Castañer, Xavier Gallardo, Jordi Rimola, Yolanda Pallardó, Josep M. Mata, Joan Perendreu, Cesar Martin, and Damian Gil. Congenital and Acquired Pulmonary Artery Anomalies in the Adult: Radiologic Overview. RadioGraphics 2006 26:2, 349-371. En linea: https://doi.org/10.1148/rg.262055092
- Edward Y. Lee, Phillip M. Boiselle, and Robert H. Cleveland. Multidetector CT Evaluation of Congenital Lung Anomalies. Radiology 2008 247:3, 632-648. En linea: https://doi.org/10.1148/radiol.2473062124
- Hyun Woo Goo, In-Sook Park, Jae Kon Ko, Yong Hwue Kim, Dong-Man Seo, Tae-Jin Yun, Jeong-Jun Park, and Chong Hyun Yoon. CT of Congenital Heart Disease: Normal Anatomy and Typical Pathologic Conditions. RadioGraphics 2003 23:suppl_1, S147-S165. En linea: https://doi.org/10.1148/rg.23si035501
- Walter E. Berdon. Rings, Slings, and Other Things: Vascular Compression of the Infant Trachea Updated from the Midcentury to the Millennium—The Legacy of Robert E. Gross, MD, and Edward B. D. Neuhauser, MD. Radiology 2000 216:3, 624-632. En linea: https://doi.org/10.1148/radiology.216.3.r00se40624
- Martine Remy-Jardin and Jacques Remy. Spiral CT Angiography of the Pulmonary Circulation. Radiology 1999 212:3, 615-636. En línea: https://doi.org/10.1148/radiology.212.3.r99se02615