Paciente de 32 años, con cuadros respiratorios altos y bajos a repetición, que cedían con tratamiento sintomático o con el uso de antibióticos por vía oral desde la infancia. Presenta varias internaciones hospitalarias  por presentar insuficiencia respiratoria secundaria proceso infeccioso.

DIAGNOSTICO: Síndrome de Kartagener

CARACTERISTICAS GENERALES:

El síndrome de Kartagener es una triada que comprende situs inversus, sinusitis y bronquiectasias. Está presente en aproximadamente el 50% de un infrecuente grupo de trastornos de origen autosómico recesivo conocido como discinesia ciliar primaria, el cual consiste en una estructura y función ciliar defectuosa.

CLAVES DIAGNOSTICAS

Rx: Tórax presencia de  dextrocardia, bronquiectasias y consolidaciones pulmonares.  Se visualizan tapones de moco pueden ser visibles, dedo en signo de guante. En la Rx de senos paranasales presencia de ocupación antral  y pólipos nasales.

TC:  Se visualizan  bronquiectasias, engrosamiento peribronquial, presencia de tapones mucosos, atrapamiento aéreo, opacidades en vidrio esmerilado asociado o no a consolidaciones, hiperinflación, áreas de atelectasia, así como imágenes en árbol en brote (pequeñas opacidades centrilobulillares) resultado de la afectación de la pequeña vía aérea. Las bronquiectasias varicoidales  afectan preferentemente a los lóbulos inferiores, en particular el lóbulo medio derecho y la lingula, con pérdida crónica de volumen y consolidación.

DIAGNOSTICO DIFERENCIAL

Fibrosis quística

Aspergilosis  broncopulmonar alérgica

Bronquiectasias  por procesos infecciosos antiguos.