Los quistes esplénicos representan uno de los diagnósticos elegidos cuando se encuentra una masa en el cuadrante superior izquierdo del abdomen. Son raros y pueden ser divididos en dos clases, quistes primarios o verdaderos que tienen una línea celular que puede ser de origen congénito o parasitario.
Los quistes esplénicos verdaderos pueden ser parasitarios o no parasitarios y estos últimos, a su vez, se dividen en congénitos o neoplásicos.1 Los quistes no parasitarios incluyen al quiste epidermoide, quiste dermoide, linfangioma quístico y hemangioma quístico. El quiste esplénico epidermoide representa 90% de los quistes primarios no parasitarios, mientras que el quiste dermoide representa la mayoría del resto de los casos.1
Los quistes secundarios (seudoquistes) que no tienen capa o línea celular, pueden ser de origen hemorrágico (por ej. postraumático), seroso, inflamatorio (absceso) o degenerativo. Los quistes secundarios representan entre el 70% y 80% de los casos. Los quistes esplénicos secundarios suelen deberse a un traumatismo abdominal previo hasta en 75% de los casos.2
Dentro de las etiologías propuestas se encuentran las infecciones, hemorragias e infartos. La distinción preoperatoria entre los quistes esplénicos primarios y secundarios es difícil, el diagnóstico exacto sólo es anatomopatológico (Tabla 1).3
En una revisión de más de 42 000 autopsias, se informa una incidencia de 0.07%18 y en otra revisión, de 0.5% a 2%.4 La prevalencia se ha incrementado, debido al aumento en la detección con TC.5 Son más frecuentes en la mujer (60%), con una relación mujer: hombre de 8:1, la explicación para ello se desconoce.
No hay un registro completo de casos descriptos, pero se han informado alrededor de entre 800 y 1000 casos a nivel mundial.
ETIOPATOGENIA.
La etiología del quiste esplénico no siempre es fácil de determinar. La tendencia general es excluir los diagnósticos más comunes como infecciones o lesiones traumáticas, antes de investigar posibilidades más raras como neoplasias quísticas.2
La patogenia de los quistes esplénicos congénitos es controversial. Se sugiere que en el periodo embrionario, porciones de la cápsula esplénica mesotelial se invaginan hacia el interior del parénquima esplénico; con el paso del tiempo sufrirían distinto grado de metaplasia escamosa. De esta manera los quistes epidermoides son malformaciones congénitas, de tipo quístico, originadas a partir del mesotelio. También se postula la existencia de un factor genético en el desarrollo de estos quistes, ya que existen casos descriptos de afectación en hermanos y madre e hijo.4 Con relación a los quistes esplénicos secundarios a traumatismos, se propone que el trauma da lugar a una hemorragia intraparenquimatosa o un hematoma subcapsular esplénico; si no hay ruptura, se produce la licuefacción y formación de una cápsula fibrosa sin recubrimiento celular. Más tarde el contenido celular se deposita en las paredes y el líquido eventualmente llega a ser seroso y claro.6, 7, 8
Los quistes esplénicos tienden a situarse en el polo superior del bazo, crecen lentamente y se caracterizan por un largo período de latencia asintomático en un 30% a 60% y se diagnostican de forma incidental por estudios de imagen.
CLINICA
En general poseen una manifestación clínica vaga y no específica; para todos los quistes esplénicos, la intervención quirúrgica es una ventaja, pero con alto riesgo de ruptura e injuria abdominal. Los síntomas se presentan cuando el quiste ha alcanzado un gran tamaño (> 4 cm), por distención de la cápsula o por compresión a estructuras vecinas. Cuando son sintomáticos los pacientes experimentan molestias inespecíficas relacionadas al efecto de masa, los síntomas clásicos y más frecuentes son dolor abdominal superior y una masa palpable.9
El dolor es el síntoma de presentación más común. Se describe como dolor sordo o sensación de plenitud, con mayor frecuencia en el cuadrante superior izquierdo del abdomen, Otros síntomas asociados son anorexia, náusea, vómito, diarrea, constipación y pérdida de peso, relacionados a desplazamiento y presión del estómago o flexión esplénica del colon. Puede presentarse dolor torácico, pleurítico y disnea por restricción del movimiento del hemidiafragma izquierdo, así como sintomatología urinaria por desplazamiento del riñón izquierdo o presión de la unión ureteropélvica.
El examen físico puede ser normal o se puede encontrar una masa en cuadrante superior izquierdo. Cuando hay poco movimiento del hemidiafragma, se pueden presentar atelectasias o neumonía del lóbulo inferior izquierdo.
Las complicaciones que pueden llegar a presentarse y poner en peligro la vida son infección, formación de abscesos, hemorragias, ruptura del quiste con peritonitis y perforación transdiafragmática con derrame pleural y neumonías basales izquierdas.
La ruptura es más probable en quistes con un diámetro mayor de 5 cm.10
DIAGNOSTICO POR IMÁGENES.
El diagnóstico se hace con base en la historia del paciente, el examen físico y los hallazgos en los estudios de imagen. Los quistes esplénicos no producen alteraciones en los estudios de laboratorio.
Los estudios diagnósticos de elección son el US y la TC abdominal, los cuales proporcionan información sobre la morfología, composición, localización y relación con órganos vecinos.
Las radiografías de tórax y abdomen habitualmente son normales, sin embargo se puede evidenciar la presencia de una masa de tejido suave en el cuadrante superior izquierdo, que desplaza al estómago hacia la línea media y, en caso de presentarse, pueden identificarse fácilmente calcificaciones dentro de la masa o áreas de calcificación delimitando el perímetro de la masa.
Las calcificaciones son comunes en los quistes hidatídicos y pueden ocurrir en pseudoquistes postraumáticos o postinflamatorios, pero son raros en los quistes esplénicos verdaderos.3
Los estudios gastrointestinales con contraste y la pielografía intravenosa pueden mostrar desplazamiento del estómago, flexura esplénica del colon y riñón izquierdo.
Por Ultra Sonografía, el quiste esplénico no parasitario se presenta como una lesión redonda, anecóica, unilocular, con márgenes lisos, bien definidos.11,12 Ocasionalmente se observan ecos internos secundarios a depósito de cristales de colesterol. La calcificación habitualmente es delgada y parcial; se observa como ecodensidades lineales con o sin sombra acústica. Ocasionalmente la calcificación es gruesa y completa, lo que dificulta o imposibilita analizar la ecogenicidad interna.12
En la TC con contraste el quiste esplénico aparece como una lesión esférica, unilocular, bien definida, con atenuación cercana al agua y una pared delgada o imperceptible y sin realce después de la administración de material de contraste.
En la RM, en las imágenes ponderadas en T1 y T2, los quistes esplénicos tienen una intensidad de señal igual al agua, sin embargo, dependiendo de la composición del líquido del quiste, seroso o hemorrágico, la intensidad de señal en las imágenes ponderada en T1 puede estar incrementada, mientras la intensidad de señal ponderadas en T2 permanece alta.1
Histopatologícamente, en los quistes verdaderos su tamaño varía hasta 20 centímetros y el grosor de su pared es desde escasos milímetros hasta 4 cm. El interior quístico contiene líquido estéril, de coloración transparente, amarillenta o marrón oscura. La pared es blanca o blanco-grisácea, brillante y lisa y está tapizada por un tejido trabécular constituido por epitelio epidermoide, transicional o mesotelial
En cuanto a los quistes secundarios, al examen microscópico se caracterizan por una pared fibrosa gruesa, sin una capa de recubrimiento celular y al examen macroscópico, usualmente son más pequeños que los quistes verdaderos y pueden contener residuos internos
Los diagnósticos diferenciales que se deben excluir, incluyen lesiones quísticas de órganos adyacentes, aneurisma intraesplénico y tumores esplénicos benignos o malignos (hamartoma quístico, hemangiomas y linfangiomas) otras entidades benignas, tales como quistes parasitarios (echinococus), abscesos o quistes hidatidicos.
TRATAMIENTO.
Las decisiones terapéuticas se basan en el tamaño del quiste y los síntomas relacionados. En los quistes pequeños, menores de 5 cm, asintomáticos, se sugiere llevar un seguimiento con ultrasonografía y tomografía computada. Aunque el riesgo de complicaciones es pequeño, los quistes grandes y aquellos que son asintomáticos se deben tratar quirúrgicamente.5
Las medidas no quirúrgicas, como la observación, se han recomendado para aquellos pacientes con quistes asintomáticos, menores de 5 cm y con imágenes típicas de quiste esplénico no parasitario como forma redonda típica, regularidad de la pared, ausencia de componentes sólidos en la pared o en el interior del quiste y ausencia de cualquier defecto en el contorno del margen del quiste.
Se requiere de un seguimiento estricto de los pacientes no tratados con procedimiento quirúrgico, para evaluar si el quiste ha progresado. Se propone una ultrasonografía una vez por año por cinco años para el monitoreo del tamaño del quiste.1
Se ha descrito la aspiración percutánea del quiste como un tratamiento definitivo, pero esta opción con frecuencia presenta una tasa alta de recurrencia, incluso con la inyección intraquística de agentes químicos como alcohol y tetraciclinas para promover la fibrosis. Por lo tanto la aspiración percutánea con o sin esclerosis no debe considerarse como un tratamiento definitivo.1
El tratamiento quirúrgico se recomienda para los pacientes sintomáticos o con quistes de más de 5 cm de diámetro, dada la posibilidad de complicaciones (infección, ruptura, hemorragia).
Actualmente existe la tendencia hacia la cirugía conservadora, que permite conservar parcialmente el parénquima y la función esplénica para evitar las complicaciones infecciosas pos-esplenectomía, como sepsis por Streptococcus pneumoniae y otros gérmenes encapsulados, como el Haemophilus influenzae.
Con la preservación de al menos 25% de tejido esplénico, se conserva la protección inmunológica y se ofrece protección contra neumonía y bacteriemia por neumococo.1
La esplenectomía total se reserva para los casos en los que el quiste es muy grande, si está casi completamente cubierto por parénquima esplénico, en quistes situados en el hilio esplénico o en aquellos pacientes que presentan múltiples quistes.
Se han propuesto otras alternativas para el manejo de los quistes esplénicos como la marsupialización y la fenestración. La marsupialización consiste en crear una apertura en la pared del quiste para drenaje, internamente a la cavidad peritoneal, o hacia el exterior a través de una fistula cistocutánea creada con este propósito. Este tratamiento conduce a recurrencia del quiste y no se recomienda
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