La neumonía lipoidea se debe a la acumulación de lípidos en los alvéolos y puede tener una causa exógena o endógena según la fuente del lípido.
La neumonía lipoidea es poco frecuente y, aunque es difícil determinar la incidencia clínica precisa, las series de autopsias informaron una frecuencia de solo 1.0 a 2.5%.

Neumonía Lipoidea Exógena

La neumonía lipoide exógena, descrita inicialmente en 1925 por Laughlen en cuatro pacientes con un historial prolongado de ingestión de laxantes y el uso de gotas nasales a base de aceite, puede ser aguda o crónica en la presentación. 
La neumonía lipoidea crónica exógena generalmente es el resultado de episodios repetidos de aspiración o inhalación de grasa animal o aceites minerales o vegetales durante un período prolongado. Aunque la neumonía lipoidea crónica exógena suele ocurrir en pacientes de edad avanzada, también se ha informado en niños, especialmente en aquellos con predisposición a la aspiración, como retraso mental y paladar hendido, así como en bebés cuando se utiliza aceite mineral como lubricante para facilitar la alimentación.

La neumonía lipoidea crónica exógena también puede ocurrir en pacientes sin una anomalía anatómica o funcional predisponente al tragar. La aspiración de grasas o aceites se ha informado en pacientes con antecedentes de uso crónico de aceite mineral o lubricantes y descongestivos a base de petróleo como Vaseline (Unilever), Vicks VapoRub y brillo de labios.

Fisiopatología

El desarrollo de anomalías parenquimatosas en la neumonía lipoidea depende del tipo, la cantidad, la frecuencia y la duración de los aceites o grasas aspirados o inhalados. El aceite mineral (una mezcla de hidrocarburos inertes, de cadena larga, saturados obtenidos del petróleo) y los aceites de origen vegetal tienden a causar reacciones inflamatorias mínimas a leves. Los aceites intraalveolares pueden unirse en los alvéolos y quedar encapsulados por tejido fibroso, lo que da como resultado un nódulo o una masa (parafinoma).

A la inversa, las grasas animales son hidrolizadas por las lipasas del pulmón en ácidos grasos libres que desencadenan una reacción inflamatoria grave que se manifiesta como edema focal y hemorragia intraalveolar. Los ácidos grasos permanecen en los espacios alveolares o son fagocitados por macrófagos que luego migran a los tabiques interlobulares. Independientemente de la ubicación, la respuesta inflamatoria puede destruir las paredes alveolares y el intersticio, y la fibrosis resultante puede progresar ocasionalmente a una enfermedad pulmonar en etapa terminal.

Hallazgos clínicos

La neumonía lipoidea aguda exógena generalmente se manifiesta clínicamente como tos, disnea y fiebre de bajo grado que generalmente se resuelven con terapia de apoyo. En contraste, los pacientes con neumonía lipoidea crónica exógena son frecuentemente asintomáticos en la presentación y solo se identifican debido a una anomalía detectada de forma incidental en la imagen radiológica.

Manifestaciones radiológicas.

La neumonía lipoidea aguda exógena puede manifestarse radiológicamente a los 30 minutos del episodio de aspiración o inhalación, y la mayoría de los pacientes pueden observar opacidades pulmonares en las 24 horas. Las opacidades suelen ser de vidrio esmerilado o de consolidación, bilateral y segmentaria o lobular en su distribución y afectan predominantemente los lóbulos medio e inferior.

Otras manifestaciones de la neumonía lipoidea aguda exógena incluyen nódulos, neumatoceles, neumomediastino, neumotórax y derrames pleurales pobremente marginados. Los neumatoceles generalmente ocurren en regiones de vidrio esmerilado u opacidades de consolidación, típicamente se manifiestan radiológicamente dentro de 2 a 30 días después de la aspiración o inhalación, y son más comunes en pacientes que han aspirado o inhalado una gran cantidad de aceites minerales o productos a base de petróleo .

La TC puede revelar áreas de atenuación de la grasa tan bajas como –30 HU dentro de las opacidades y nódulos de consolidación, un hallazgo diagnóstico de neumonía lipoidea. Sin embargo, a pesar de que la atenuación de las opacidades o nódulos puede ser baja en la presentación inicial, la presencia de una inflamación superpuesta puede ser un factor de confusión al aumentar la atenuación para que el componente graso se vuelva menos visible u oculto

Las manifestaciones radiológicas de la neumonía lipoidea aguda exógena generalmente mejoran o se resuelven con el tiempo. La resolución de las opacidades es variable y generalmente ocurre dentro de 2 semanas a 8 meses. Por lo general, la resolución es completa, aunque pueden ocurrir cicatrices mínimas.

Característicamente, la neumonía lipoidea crónica exógena se manifiesta como una masa que contiene un tejido adiposo. Aunque la masa es típicamente irregular o espiculada como resultado de la inflamación crónica y la fibrosis secundaria, la presencia de grasa en la masa es, con algunas excepciones, una característica diagnóstica de la neumonía lipoide exógena. Específicamente, los hamartomas y las metástasis pulmonares de los sarcomas extratorácicos primarios, como los condrosarcomas o los liposarcomas, pueden manifestarse como nódulos pulmonares que contienen grasa. Ocasionalmente puede producirse cavitación y calcificación de la masa.

Neumonía Lipoidea Endógena

La neumonía lipoide endógena, también llamada «neumonía por colesterol» o «neumonía de oro», es una neumonitis obstructiva. La neumonía lipoidea endógena es un diagnóstico histopatológico que se basa en el aspecto característico de la neumonitis obstructiva. Macroscópicamente, existe una consolidación parenquimatosa que presenta una decoloración característica amarillenta debido a la acumulación de lípidos en los alvéolos. Histológicamente, hay una acumulación de macrófagos llenos de lípidos y material proteináceo eosinófilo derivado de células degenerativas, incluido el surfactante de neumocitos de tipo II, en los alvéolos distales a la obstrucción bronquial.

La neumonía lipoidea endógena se manifiesta radiológicamente como opacidades de consolidación distales a una lesión obstructiva central.

Sin embargo, a diferencia de la neumonía lipoidea exógena, la acumulación de residuos celulares ricos en lípidos no se manifiesta radiológicamente como opacidades que contienen lípidos con baja atenuación típica de los lípidos.

Históricamente, se ha informado que la neumonía lipoidea endógena es causada por cánceres de pulmón de células no pequeñas, pero también puede ocurrir como una manifestación de infección y otras enfermedades que no están asociadas con la obstrucción bronquial. En este sentido, recientemente se ha informado una asociación entre la neumonía lipoide endógena y los episodios repetitivos de neumonía por hongos.

Referencias.

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• Aspiration Diseases: Findings, Pitfalls, and Differential Diagnosis, Tomás Franquet, Ana Giménez, Nuria Rosón, Sofía Torrubia, José M. Sabaté, and Carmen Pérez, RadioGraphics 2000 20:3, 673-685.