Los gastrinomas duodenales constituyen aproximadamente dos tercios de todos los tumores neuroendocrinos duodenales, seguidos de los somatostatinomas duodenales, tumores no funcionales productores de serotonina, gastrina o calcitonina, carcinomas neuroendocrinos ampulares poco diferenciados y paragangliomas gangliocíticos duodenales.
Los gastrinomas duodenales son esporádicos o se asocian con NEM 1 y ZE. Suelen ser menores de 1 cm y se localizan predominantemente en la porción superior del duodeno. En el análisis inmunohistoquímico, los gastrinomas duodenales son claramente positivos para gastrina. A diferencia de los gastrinomas esporádicos, los gastrinomas asociados con NEM 1 suelen ser múltiples. Las metástasis se encuentran a menudo en los ganglios linfáticos regionales en el momento del diagnóstico, a pesar de su pequeño tamaño y su confinamiento a la mucosa y submucosa duodenal. La metástasis a los ganglios linfáticos regionales ocurre en una etapa temprana, mientras que las metástasis hepáticas generalmente ocurren tardíamente.
