Definición y Clínica: es una neoplasia benigna renal, rara, poco frecuente, congénita, no hereditaria y de etiología desconocida. Suele presentarse de forma unilateral, puramente quística, puede estar formado por múltiples quistes no comunicados, rodeados por una cápsula fibrosa gruesa que comprime el parénquima renal adyacente y con frecuencia se proyecta hacia la pelvis renal.
Tiene una edad bimodal y la distribución por sexo y tiende a ocurrir en niños en aproximadamente el 73%, entre 3 meses y 4 años de edad. En adultos, aproximadamente el 89% son mujeres presentándose entre 40 y 60 años de edad.
En el paciente pediátrico se presenta clínicamente como una masa palpable indolora, la hematuria y la infección del tracto urinario son menos frecuentes, mientras que en el adulto suele ser asintomático, presentándose como un hallazgo casual aunque tienen más probabilidades de presentar dolor abdominal o hematuria, que una infección del tracto urinario o hipertensión que son menos comunes.
Imágenes:
Radiografía: se visualiza como grandes masas unilaterales, puede mostrar calcificaciones, que son poco frecuentes, se la utiliza en pacientes pediátricos.
Ecografía: suele aparecer como una masa renal multiquística, anecoicos. Los quistes no se comunican entre si, están separadas por tabiques, sin elementos sólidos o nodulares. La forma de garra o pico del parénquima renal normal adyacente ayuda a confirmar el origen renal de la masa. Al estudio con Doppler color en ocasiones se puede observar vascularización septal.
Tomografía: se muestra como una masa multiquística encapsulada y bien circunscrita con tabiques finos que realzan luego de la administración de contraste de forma variable. El contenido del quiste puede tener una atenuación similar o ligeramente mayor que la del agua (0-20 UH), y si los espacios quísticos son muy pequeños, los septos muy compactos pueden simular una masa sólida. La extensión hacia la pelvis renal y el uréter también puede verse fácilmente.
Resonancia magnética: T1 iso, hipo o hiperdenso según su compasión, T2 hiperintenso, en secuencias con contraste se observa o no realce de los tabiques. La lesión de gran tamaño a menudo se hernia hacia la pelvis renal o el uréter proximal, debido a su composición fibrosa, los tabiques y de la cápsula de la lesión pueden presentarse hipointensas tanto en T1 y T2.
Tratamiento: nefrectomía parcial o total.
Diagnostico diferencial:
- Neoplasia renal quística multilocular de bajo potencial maligno
- En pediatría el tumor de Wilms, el nefroma mesoblástico y el sarcoma de células claras, pueden contener áreas quísticas como resultado de necrosis o hemorragia y pueden simular la apariencia de un tumor renal quístico multilocular.
- Displasia renal quística segmentaria , hay algo de parénquima renal normal, ocurre en un riñón dúplex, por lo que la evidencia de una duplicación completa, como el ureterocele ectópico, ayudan a diferenciar
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