Definición: Tumor maligno de origen embrionario, invasivo, altamente celular.  Ocupa la fosa posterior ( vermis cerebelosa). A nivel cerebral es el más frecuente en la edad pediátrica.   Grado IV según la clasificación de la OMS.

Cuatro tipos celulares: El 1 y 2  más frecuentes, mejor pronóstico.

Etiología: Desconocida. Se presume de origen genético.  Genes supresores de tumores, como RASSFTA, CASP8, e HICI, están inactivados.

Diferenciación neuronal anormal.

Clínica: Ataxia, náuseas, signos de aumento de la presión intracraneal.  Macrocefalia en lactantes con suturas abiertas.  Los síntomas reflejan el efecto de masa locales y / o ICP aumentada.  Parálisis de los nervios craneales.

Epidemiología:

75% <10 años

Género :  M:F = 2-4:1. 15-20% de todos los tumores cerebrales pediátricos.  30-40% de los tumores de fosa posterior en los niños.   Causa principal de mortalidad relacionada con el cáncer infantil.   Rara en adultos.

Tratamiento:  Quirúrgico, quimioterapia adyuvante.  Radioterapia si mayor de 3 años.

Diagnóstico:

CT

Masa sólida en cuarto ventrículo.  90% hiperdenso.  Ca ++ (hasta 20%), hemorragia rara.  Pequeños quistes intratumorales / necrosis en el 40-50%.  Hidrocefalia común (95%)

CECT

> 90% realza. Relativamente homogénea.  Mejor herramienta de Imágen: RM con contraste

FLAIR

Hiperintensa al cerebro.

Buena diferenciación de tumor en cuarto ventrículo

DWI

Difusión restringida, baja ADC

T1WI C+

> 90% realza (grupo 4 mínima / no realza).  A menudo heterogéneo.  Realce lineal sobre la superficie cerebral.

Extensión al CSF. Extensas nódulos tumorales comunes en desmoplásico o meduloblastoma con nodularidad extensa.

Puede tener cola dural y se asemejan a meningioma (hemisferios del cerebelo)

RM con contraste de la columna vertebral: Hasta 1/3 tienen enfermedad metastásica subaracnoidea en la presentación.

Realizar imágen antes de la cirugía para evitar falsos positivos postoperatorios: Sangre en el canal espinal puede imitar o enmascarar metástasis.

ESPECTROSCOPIA

Disminuye NAA

Aumenta la colina

Lactato generalmente presente

ANGIOGRAFÍA

Avascular o hipovascular

Diagnóstico diferencial:

Tumor Rabdoide/teratoide: considerar en niños menores de 3 años. Parálisis del nervio facial aguda.

El rabdoide/teratoide puede ser supratentorial.

AT / RT más propensos a tener quistes que MB.

Características muy similares por imágen (casi indistinguible cuando es infratentorial)

Astrocitoma Pilocítico

5-15 años. Supra o infratentorial

Considerar cuando afecta al hemisferio cerebeloso y no a l IV ventrículo. Masa heterogénea que realza con cte en RM.   Valores altos en ADC

Ependimoma

Niños mayores.  Extruye a través cuarto ventrículo forámenes / foramen magnum

Heterogénea (Ca ++, hemorragia más común). Valores más altos de ADC (menos celular)

Papiloma del plexo coroideo

4º ventrículo menos común, la mayoría adultos, realce homogéneo fuerte con menor efecto de masa.   Causa hidrocefalia evolutiva.

Bibliografía

Osborn, Anne. Diagnóstico por imágen. Cerebro. 2011.

Spina A et al: Review of cerebellopontine angle medulloblastoma. Br J Neurosurg. 27(3):316-20, 2013