Definición y Clínica: El síndrome de Tolosa Hunt o pseudotumor inflamatorio idiopático intracraneal es una lesión inflamatoria benigna no neoplásica inespecífica de origen desconocido caracterizada por infiltrado linfoplasmocitario polimorfonuclear. este proceso inflamatorio se encuentra asociado Generalmente a enfermedades relacionadas con la Ig4. Se cree que se debe a una inflamación inespecífica en la región del seno cavernoso o la fisura orbitaria superior. Sin embargo, una lesión traumática, tumores o un aneurisma podrían ser los posibles desencadenantes.
La presentación clínica más frecuente e describe como un dolor de cabeza periorbitario unilateral severo asociado con movimientos oculares restringidos y con gran dolor.
Esta lesión pseudotumoral suele ser indolente desarrollándose en el curso de meses o años puede afectar las glándulas salivares la glándula tiroides los ganglios linfáticos y la laringe afectación orbitaria al igual que el seno cavernoso es por lejos la presentación más común.
La edad promedio de aparición es de 41 años, Aunque suele ser unilateral, cualquier lado puede verse afectado y la afectación bilateral es del 5%. No hay predisposición hombre-mujer y el tratamiento implementado habitualmente es con corticoides teniendo un considerable éxito y una rápida respuesta Generalmente.
Imágenes:
En resonancia magnética suele presentarse de características muy similares al meningioma del seno cavernoso siendo isointenso en T1 e hipointenso en T2 con un intenso realce tras la administración de contraste paramagnético endovenoso envolviendo e infiltrando la órbita a través de la fisura orbitaria Superior en su recorrido extracraneal, en cuanto al seno cavernoso provoca un discreto engrosamiento dural con englobamiento de la Cueva de Meckel extendiéndose hacia la fosa pterigopalatina, coanas y nasofaringe.
la valoración mediante angiografía por resonancia magnética expondrá el estrechamiento y engrosamiento de la arteria carótida interna segmentos intracavernoso siendo afectación predominantemente unilateral.
Diagnostico Diferencial:
El síndrome de tolosa Hunt es un diagnóstico de exclusión y debe ser interpretado dentro del contexto clínico apropiado teniendo Como diagnósticos diferenciales el Meningioma en placa, el Linfoma no Hodgkin de compromiso dural, Sarcoidosis , Metástasis y Carcinoma Nasofaríngeo.
Bibliografía recomendada:
MR Imaging of Tolosa-Hunt Syndrome AJNR 10:1181-1184, November/December 1989; AJR 154: January 1990