SÍNDROME DEL LAZO DE LA ARTERIA PULMONAR IZQUIERDA

Dra Zully Morayma Lucero Vasco Pontificia Universidad Católica del Ecuador

Definición y Clínica: conocido también como síndrome del Asa o Cabestrillo de la arteria pulmonar,  arteria pulmonar izquierda aberrante y  Sling Sign en  la literatura de habla inglesa.  Es  una rara  anomalía congénita  del desarrollo vascular  de la arteria pulmonar izquierda  que surge de la cara posterior de la arteria pulmonar derecha y pasa entre la tráquea y el esófago para llegar al hilio izquierdo.  Embriológicamente, un lazo o cabestrillo  de la arteria pulmonar ocurre cuando hay una agenesia u obliteración del sexto arco aórtico izquierdo primitivo,  que forma la arteria pulmonar principal izquierda. 

Hay dos tipos de slings o lazos de la arteria pulmonar:  

Tipo  1, la carina se localiza normalmente en los niveles vertebrales T4 a T5 , presentando  una compresión característica de la cara posterior de la tráquea, el bronquio principal derecho y la cara anterior del esófago.

Tipo  2, la carina tiene una ubicación baja, a nivel de vértebra  T6, y está asociada con estenosis traqueal congénita de segmento largo, los bronquios principales presentan un trayecto horizontal (carina en forma de T), un bronquio en puente , además de  varias otras anomalías traqueales que incluyen bronquio traqueal, anillo traqueal completo y traqueomalacia localizada, también puede presentar  otras anomalías como agenesia o hipoplasia del pulmón derecho, pulmón en herradura y cardiopatía congénita. Se  diagnostica con mayor frecuencia  en periodo neonatal presentando síntomas respiratorios como estridor, episodios  de apnea e hipoxia,  en los adultos se presenta de forma asintomática.

Imágenes:

Esofagrama  con bario muestra de forma característica una masa entre la tráquea y el esófago, justo por encima del nivel de la carina.

Radiografía de tórax posteroanterior: se visualiza un borde paratraqueal derecho anómalo con  una desviación del lado izquierdo de la tráquea y un arqueamiento anterior del bronquio principal derecho. Se puede presentar simulando  una adenopatía mediastínica.

Tomografía sin/con contraste: se utiliza para representar tanto el origen anormal como el curso anormal de la arteria pulmonar izquierda. Debido a su orientación, el vaso anormal puede quedar completamente oculto detrás de la parte proximal de la arteria pulmonar derecha en una angiografía pulmonar frontal, lo que explica algunas malas interpretaciones angiográficas. En la angio TC  se visualiza  el trayecto anormal de la arteria pulmonar izquierda localizada  entre la porción inferior de la tráquea y el esófago.

Diagnostico diferencial: no aplica

Bibliografía:

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