Definición y clínica:  Durante la infancia es principalmente asintomática, pero puede presentarse como hipertensión arterial y quistes renales múltiples en esta etapa; En la edad adulta se presenta con HTA en el 50-70% de los casos, asociado a deterioro progresivo de la función renal, requiriendo terapia de reemplazo renal entre la 5ta y 7ma década de vida, 10% a 11% de los pacientes con esta entidad presentan aneurismas intracraneales.

La enfermedad renal poliquística autosómica dominante, tiene una incidencia de 1 cada 1000 personas, es una patología hereditaria, aunque 5% al ​​15% de los casos son el resultado de una mutación esporádica de novo, sin antecedentes familiares identificables.

Claves diagnósticas: Las imágenes de ecografía, TC y RM muestran quistes renales simples generalmente, con ubicación cortical y medular, los cuales aumentan de tamaño y número con el tiempo, se presenta litiasis renal asociada y presencia de quistes en otras ubicaciones más comúnmente en el hígado, el páncreas, vesículas seminales y las membranas aracnoideas.

Tratamiento:

La enfermedad poliquística autosómica dominante, es progresiva y no tiene tratamiento específico. El control de la presión arterial y la minimización de la exposición nefrotóxica son la recomendación actual y en el caso de quistes sintomáticos grandes se tratan con aspiración guiada por imagen y escleroterapia con etanol reportando excelentes resultados a largo plazo.