Revisión de tema
Reseña Historica
Fue descrita por primera vez por Leannac en 1813, su descripción actual no se aplicó hasta 1958 por Jaffe.
Introducción
La condromatosis sinoviales es una metaplasia condroide de la sinovial articular, con la formación resultante de múltiples cuerpos condrales intraarticulares, es un proceso neoplásico benigno. Puede involucrar a la membrana sinovial que se extiende a lo largo de los tendones y bolsas y se refiere frecuentemente a la condromatosis tenosinovial o bursal, respectivamente. Afecta a los adultos, predominantemente hombres, en la tercera y la quinta décadas de la vida. La rodilla es el sitio más comúnmente afectado.
Las características de imagen de la condromatosis sinovial son frecuentemente patognomónicas. Las características radiográficas incluyen múltiples cuerpos condrales intraarticulares con “anillo-y-arco” mineralización condroide y la erosión extrínseca de hueso a ambos lados de la articulación. La tomografía computarizada es la modalidad radiológica óptima para identificar y caracterizar estos fragmentos intraarticulares calcificados y la erosión extrínseca de hueso. La resonancia magnética, la imágenes de condromatosis sinovial es variable debido a la extensión de la mineralización y osificación. Las regiones no calcificadas de la neoplasia de cartílago hialino suelen mostrar una intensidad de señal alta en las imágenes ponderadas en T2 debido al alto contenido de agua de este tejido.
Características clínicas
Ocurren en pacientes en la quinta década de vida (edad media, 46 años). Los hombres se ven más afectados que las mujeres en la tercera a quinta décadas de la. La duración de los síntomas es frecuentemente larga, con una mediana de aproximadamente 2 años.
La rodilla es la articulación más frecuentemente afectado, con más de 50% -65% de los casos que se producen en esa ubicación. Los síntomas clínicos generalmente incluyen dolor (85% -100% de los casos), hinchazón (42% -58%) y restricción del rango de movimiento (38% -55%) de la articulación afectada. El examen físico de pacientes con condromatosis sinovial revela hinchazón y agrandamiento articular difuso (42% –58% de los casos), sensibilidad articular (20% –41%), crepitación articular (20% –33%), bloqueo (5% –12%), y nódulos palpables o una masa (3% -20%). Atrofia muscular hasta en 21% de los casos. Los síntomas a menudo son insidiosa al comienzo de la enfermedad y aumentan de forma progresiva. La duración de los síntomas clínicos antes del diagnóstico suele ser larga, con un promedio de 5 años. Los sitios implicados por condromatosis extraarticular son más comúnmente las manos (57% de los casos), Pies (22%), las muñecas (11%), y los tobillos (5%).
Características de imagen
Los hallazgos radiológicos son normales en 5% -30% de los. Las radiografías revelan múltiples calcificaciones intraarticulares en el 70% -95% de los casos de condromatosis sinovial, y las calcificaciones son normalmente distribuidos uniformemente a través de la articulación. Estas calcificaciones muestran con frecuencia una apariencia patognomónica de ser innumerables y muy similar en forma. Los fragmentos también pueden progresar a una mayor maduración y osificación endocondral con un reborde periférico de la corteza y el hueso trabecular interior. En casos raros, los cuerpos condrales individuales se unen para formar una masa mineralizada más grande, conglomerada.
Las radiografías de pacientes con condromatosis tenosinovial y bursal demuestran resultados similares a los observados en la enfermedad intraarticular, con calcificación visto en aproximadamente el 60% -100% de los casos en todas las series y en el 90% de los casos de la serie más grande.
La apariencia ecográfica revela una masa heterogénea que contiene focos de hiperrefringencia. Estos focos hiperecoicos representan los fragmentos condrales dentro de la articulación. El sombreado acústico posterior también puede estar presente y relacionado con los focos hiperecoicos si hay suficiente mineralización o formación de hueso.
La TCMC muestra baja atenuación de las regiones no mineralizado de engrosamiento sinovial debido a líquido de la articulación asociada y el alto contenido de agua del proceso neoplásico cartílago hialino. Los contornos lobulares externos, causados por el patrón de crecimiento de la condromatosis sinovial y comunes a todas las neoplasias del cartílago hialino, ayudan a distinguir este proceso neoplásico del líquido sinovial. La TCMC es la modalidad óptima de formación de imágenes tanto a detectar y caracterizar la calcificación, y la gran mayoría de los casos de intraarticular, bursal y sinovial tenosinovial condromatosis primaria revelar esta función. La TCMC es particularmente útil para la identificación característica de anillo y de arco o mineralización punteada y la multiplicidad de nódulos en los casos para los que los hallazgos radiológicos son normales o equívoco debido a la anatomía ósea compleja, tal como en la cadera o la articulación temporomandibular. El aspecto objetivo observado en la radiografía también puede verse en TCMC, y osificación con ósea amarilla central (atenuación grasa) también se puede detectar. La erosión extrínseca del hueso también se evalúa de manera óptima con la TCMC, debido a sus capacidades de imagen de corte transversal. CTMC puede revelar la erosión extrínseca sutil que no se ve o no se detecta con confianza en la radiografía, incluso en las articulaciones de gran capacidad, tales como la rodilla. Al igual que con la radiografía, TCMC no muestra invasión ósea. CTMC se puede combinar con artrografía para documentar la ubicación de los nódulos condrales como intraarticular, bursitis, o tenosinovial. Periféricos y mejora septal puede verse después de la administración intravenosa de material de contraste. Este hallazgo representa una mejora de la sinovial vascularizada y tabiques fibrosos entre los nódulos cartilaginosos relativamente avasculares.
La Resonancia magnética de la condromatosis sinovial se produce en tres patrones distintos, el patrón más frecuente (77% de 21 casos) se caracterizó por una intensidad de señal lobular, homogénea, intermedia e intraarticular similar a la del músculo en imágenes ponderadas en T1, con alta intensidad de señal en imágenes ponderadas en T2 y áreas focales de baja intensidad de señal con todas las secuencias de pulsos. Las áreas de vacío de señal correspondían a regiones de calcificación en radiografías o tomografías computarizadas y se hicieron más visibles en las imágenes de RM de gradiente-eco debido a los efectos de susceptibilidad magnética. El segundo patrón más común (14% de los casos) fue similar al primero, pero no se observaron áreas intraarticulares focales de baja intensidad de señal (correlacionadas con las lesiones de la fase 1 de Milgram) y no se observaron calcificaciones en las radiografías o tomografías computadas correspondientes. El tercer y último patrón (9% de los casos) tenía características similares a las de los otros patrones, pero también incluía focos isointensos de alta intensidad de señal en relación con la grasa con un borde periférico de baja intensidad de señal, este patrón correspondió a focos de osificación endocondral en las radiografías o CTMC.
Tratamiento y pronóstico
El tratamiento de elección para condromatosis sinovial, ya sea intraarticular o extraarticular, es la resección quirúrgica. La tasa de recidiva general de la enfermedad intraarticular es del 3% a 23%, y la recurrencia puede estar relacionado con la resección incompleta en muchos casos. La sinovectomía y la eliminación de los cuerpos condrales son generalmente considerados como el tratamiento óptimo de intraarticular condromatosis sinovial primario.
El Tratamiento artroscópico ha demostrado tener éxito en la rodilla, cadera, hombro, codo, y la bursa sub-acromial con muy bajas tasas de recurrencia. Sin embargo, este enfoque tiene limitaciones y no está exento de complicaciones. Enfermedad extraarticular (ya sea primaria o debido a la extensión secundaria de la enfermedad intraarticular), que se ha observado en el 21% -80% de los casos, es importante detectar en la evaluación de imagen, ya que no puede ser tratada a través de técnicas artroscópicas.
Transformación maligna de la condromatosis sinovial primaria
El condrosarcoma derivado de la condromatosis sinovial se ha considerado un evento extremadamente raro, en particular considerando que la condromatosis sinovial primaria en sí misma es una afección poco frecuente. Representando una prevalencia del 5%.
Bibliografia:
1 Murphey MD , Vidal JA , Fanburg-Smith JC , Gajewski DA . Imagen de la condromatosis sinovial con correlación radiológico-patológica . RadioGraphics 2007; 27 (5): 1465–1488.
2. Donald Resnick, MD. Mark J. Kransdorf, MD. Capítulo 71 Tumores y lesiones pseudotumorales de partes Blandas. Donald Resnick, MD. Huesos y Articulaciones en imágenes Radiológicas. Universidad de California, San Diego. Pág. 1198-1247.
