Definición y clínica

Tumor mesenquimal que tiende a comprometer la pleura o bien otros sitios toracicos y extratorácicos, primero descrito por Klemperer y Rabin en 1931. Sin predilección por sexo, es más común entre la cuarta y sexta década de la vida.

Comúnmente asintomático, es hallazgo casual en una radiografía de tórax, pudiendo cursar con dolor torácico, tos y disnea. El tumor fibroso puede ser de tipo benigno o maligno, con tendencia a invasión y recaída en caso del último. Para el diagnóstico etiológico orienta la biopsia transtorácica con aguja de corte, si bien suele apoyarse en análisis histopatológico tras la resección quirúrgica del tumor, observando patrón de células fusiformes. Se logra la confirmación con inmunoreacción de células neoplásicas para CD34 o bien CD99.

El síndrome paraneoplásico de Doege-Potter, con 46 casos reportados a nivel mundial hasta el año 2015, cursa con hipoglucemias hipoinsulinémicos debido a la secreción ectópica de una prohormona del factor de crecimiento insulínico tipo II en un tumor fibroso solitario, pudiendo éste ser benigno o maligno, a nivel pleural o bien, extrapleural.

Diagnóstico por imágenes

Masa periférica sobre la superficie pleural siendo conectada a ella con una base ancha o bien por medio de un pedículo.

Rx de tórax – ante tumores pequeños: masa solitaria, bien definida y lobulada en la periferia del pulmón que se apoya sobre la superficie pleural o las cisuras. El «signo del borde incompleto» con borde medial bien definido y borde lateral escasamente definido, orienta hacia origen pleural por sobre parenquimatoso de la lesión. Ante tumores de mayor tamaño: el diagnóstico diferencial con tumor de origen pulmonar puede resultar desafiante.

US intercostal – los tumores fibrosos aparecen como masas hipoecogénicas heterogéneas, bien circunscritas y habitualmente sin calcificaciones en su interior (presentes cuando de mayor tamaño, ver sección TCMC).

TCMC – los hallazgos guardan relación con el tamaño tumoral.

Lesiones pequeñas: masa de tejido blando homogéneo, bien definido, lobulado y no invasivo, en contacto con la superficie pleural.

Lesiones de mayor tamaño: tienden a ser de aspecto heterogéneo con ángulo tumor-pleural agudo, llevando a un falso diagnóstico de tumor periférico del parénquima pulmonar (un ángulo tumor-pleura obtuso se asocia a origen pleural de una lesión). Ante un ángulo tumor-pleural agudo, es de utilidad el identificar un borde redondeado, gradualmente más delgado, que se relaciona con lesiones pleurales.

El tumor tiende a ser hiperdenso sin contraste endovenoso por la densidad del colágeno y los abundantes capilares. Las calcificaciones se asocian con necrosis, más comunes en masas de gran tamaño, en las que áreas centrales hipocaptantes de contraste se deben a hemorragia, necrosis o degeneración quística.

El efecto de masa puede desplazar los bronquios e hilio vascular o bien provocar una atelectasia, pero no invade parénquima pulmonar ni pared torácica. Los tumores mediastínicos tienden a ensanchar el mediastino mientras que el tumor fibroso tiende a desplazar. Ante tumores ubicados en las cisuras ayudan los cortes tomográficos de escaso grosor para identificar la relación del tumor con la cisura e identificar su apariencia lentiforme.

MRI – la intensidad de señal es variable. Se ha descrito iso-hipointensidad respecto tejido muscular en T1 y aspecto hipointenso o bien heterogéneo en T2, probablemente por el contenido mixto de colágeno y fibroblastos con áreas hemorrágicas o bien degeneración quística. El contraste paramagnético aumenta la señal, debido a la hipervascularidad de la lesión.

Diagnósticos diferenciales

• Tumor del timo
• Seminoma mediastínico
• Carcinoma de pulmón
• Sarcoma intrapleural
• Mesotelioma pleural maligno