Definición y clínica
Tumor mesenquimal que tiende a comprometer la pleura o bien otros sitios toracicos y extratorácicos, primero descrito por Klemperer y Rabin en 1931. Sin predilección por sexo, es más común entre la cuarta y sexta década de la vida.
Comúnmente asintomático, es hallazgo casual en una radiografía de tórax, pudiendo cursar con dolor torácico, tos y disnea. El tumor fibroso puede ser de tipo benigno o maligno, con tendencia a invasión y recaída en caso del último. Para el diagnóstico etiológico orienta la biopsia transtorácica con aguja de corte, si bien suele apoyarse en análisis histopatológico tras la resección quirúrgica del tumor, observando patrón de células fusiformes. Se logra la confirmación con inmunoreacción de células neoplásicas para CD34 o bien CD99.