Osteopoiquilosis

Dr. Javier Martinez. Especialista Diagnostico por Imagenes. UNC. Argentina.

Definición y Clínica: es una displasia ósea esclerosante de etiología desconocida con Enostosis múltiple. Es una rara condición benigna hereditaria que se encuentra incidentalmente en las Rx. Se asocia con otras anomalías como dacriocistitis, dermatofibrosis lenticularis diseminada, esclerodermia, lupus eritematoso discoide, queloides, sindactilia, paladar hendido, malformaciones cardíacas o renales, trastornos endocrinos y trastornos autoinmunes

Imágenes: la Rx es la principal modalidad de diagnóstico por imágenes donde se observan lesiones osteocondensantes (enostosis) ovaladas  y redondas que se agrupan típicamente alrededor de las articulaciones, alineadas al eje longitudinal paralelas a las trabéculas especialmente en las metáfisis. Los sitios comúnmente involucrados son la metáfisis y la epífisis de huesos largos, escápulas, pelvis, carpos y tarsos. Distribución simétrica, numerosa, varía en tamaño desde unos pocos milímetros hasta varios centímetros, bien definida y homogéneas. Se da en cualquier hueso menos cráneo clavículas columna costillas.

En MRI las lesiones son numerosas de pequeño tamaño hipointensas en T1 y T2 sin realce

Diagnóstico Diferencial:

Las principales consideraciones en el diagnóstico diferencial son la mastocitosis, la esclerosis tuberosa y principalmente las metástasis osteoblásticas. 

Bibliografía Recomendada:

Ihde LL, Forrester DM, Gottsegen CF. et al. Sclerosing bone dysplasias and differentiation from other causes of osteosclerosis. Radiographics. 2011; 31: 1865-1882.