Es la neoplasia maligna primaria de pulmón más común en niños, pero es, en general, una neoplasia poco frecuente, que representa sólo del 0,25% al 0,50% de todas las neoplasias primarias de pulmón. se presenta principalmente en niños menores de 6 años, puede contener elementos blastomatosos y sarcomatosos y por lo tanto, es diferente del blastoma pulmonar de tipo adulto, que contiene tejido epitelial y mesenquimatoso maligno. Existen tres subtipos: quístico tipo 1, mixto quístico y sólido tipo 2 y puramente sólido tipo 3. los tipos de Blastomas pleuropulmonares son una progresión continua del tipo 1 al tipo 3. La mediana de edad en el momento del diagnóstico se correlaciona con el subtipo siendo la mediana de edad para los tipos 1 de 10 meses, tipo 2 de 34 meses y tipo 3 de 44 meses.