Definicion y Clinica: También conocido como deformidad de Sprengel o escápula alta congénita. Esta es el resultado de la falla de descenso de la escápula a su posición normal en la época fetal  donde entre la semana 5 de gestación aparece en la región cervical entre la 5 vértebra cervical y la primera dorsal, posteriormente por efecto de las fuerzas musculares va llegando a su posición normal entre la 2 y la 7 vertebral dorsal. Normalmente se evidencia una deformidad unilateral,  evidenciándose una apariencia asimétrica, mostrando un cuello más corto en el lado afectado, con la ausencia de los movimientos propios de la escápula y con una reducción de los movimientos del hombro. La escápula se evidencia una disminución del  diámetro vertical y una aumento del diámetro horizontal, pudiendo aparecer una conexión fibrosa, cartilaginosa u Ósea entre la escápula y la columna vertebral (unión omovertebral) esta puede conectar la escápula con las apófisis espinosas, las láminas o las apófisis transversas de las vértebras cervicales. Como la patología se describió antes de la era radiología su clasificación es clínica y está determinada por el grado de deformidad.

Clasificación de Cavendish.

Grado I: la escápula casi está a nivel y la deformidad pasa inadvertida si el paciente está vestido.

Grado II: hombros asimétricos con elevación de la escápula de 1 a  2 cm por encima de la otra

Grado III: escápula ascendida 2 a 5 cm, deformidad visible y se identifica con facilidad.

Grado IV: escápula ascendida más de 5 cm deformidad muy evidente.

Imágenes: Ante la sospecha clínica de la presencia de una deformidad de Sprengel, se debe pedir  radiografías de tórax, columna cervical  tanto en proyecciones frontal y lateral, con el advenimiento de la tomografía está a cobrado una gran importancia debido a que con esta se puede lograr una adecuada valoración de estructuras óseas, y realizar las reconstrucciones en 3D.

Diagnóstico diferencial:

Síndrome de Klippel- feil, con la tríada clásica de manifestaciones clínicas consistente en una baja implantación del cabello en la nuca, el cuello corto y un rango de movimientos limitado de éste

Bibliografía.

Sprengel’s deformity, Henry G. Hadley M.D, Radiology may 1941; 624-626.

The Scapula companion shadow, Peter M, Lamus; Howard Jolles, M.D, Radiology January 1981; 19-23

Undescended scapula with an omovertebral bone, Byron H, Jackon M.D. Radiology august 1932; 67-78