Deformidad de MADELUNG

Dr. Matias Andres Villatarco Universidad Nacional de La Rioja

Definición y clínica:  La deformidad de Madelung puede deberse al cierre prematuro o desarrollo defectuoso del tercio cubital de su epífisis distal del radio. Esta deformidad resulta en un eje radial que se arquea con mayor espacio interóseo y subluxación dorsal de la articulación distal radiocubital. Puede presentarse de manera bilateral (50-60% de los pacientes). La presentación más frecuente lo hace como una deformidad congénita rara y generalmente no se manifiesta hasta la preadolescencia. En menor frecuencia puede desarrollarse como una consecuencia adquirida de un traumatismo (epifisiolisis), por ejemplo, fractura de Salter-Harris (V). La forma congénita tiene herencia autosómica dominante con penetrancia variable.

Claves diagnosticas en imágenes:

Radiografía: La deformidad se caracteriza por: curvatura dorsal y radial del radio, palmar exagerado (hasta 35 °) e inclinación cubital (hasta 60 °) de la articulación radiocarpiana,  sub luxación carpiana en dirección palmar y volar, el semilunar se fuerza gradualmente hacia el ápice de la articulación radiocubital-carpiana en forma de V, fila carpiana proximal herniada, subluxación dorsal de la articulación radio cubital distal con varianza cubital positiva y acuñamiento del carpo entre el radio y el cúbito.

TCMC: puede descartar microfracturas o persistencia de las mismas si fuera de origen traumático.

MRI: evalúa las posibles lesiones de partes blandas y compromiso ligamentario, como también la evolución de los mismos post tratamiento.

Tratamiento: epifisiodesis radial, osteotomía correctiva radial, epifisiolisis radial, epifisiodesis cubital, escisión del cubital distal, osteotomía de acortamiento cubital.

Diagnósticos diferenciales: displasias esqueléticas, traumatismos, infección, Síndrome de Turner.