Anatomía y embriología: El cuerpo calloso es la comisura mayor del cerebro, consiste en una gruesa placa de fibras mielinizadas que interconectan amplias zonas del la corteza cerebral con sus correspondientes áreas en el hemisferio opuesto Esta se desarrolla entre la 8-20 semana de gestación. Se desarrolla primero el rostrum,seguido por la rodilla, el cuerpo y el esplenium. Logrando su desarrollo completo en la semana 20 de gestación.

Etiología: Se considera una malformación congénita por afectación del desarrollo embriológico, que puede ser parcial o total, su causa son multisistémicas, Prevalencia de 0.3-0.5% de población general y de 2.3% en individuos con discapacidad.

Diagnóstico por imágenes: La ultrasonografía prenatal se convierte en un método de diagnóstico, aunque los hallazgos tomográficos son similares, su diagnóstico definitivo se logra con MRI.

Los hallazgos tomográficas son similares a los sonográficos:

• Separación marcada de los ventrículos laterales. Los cuernos frontales pequeños y puntiagudos, con la presencia de cuernos occipitales prominentes (colpocefalia), dilatación inferomedial de los cuernos temporales.
• Tercer ventrículo dilatado con grados variables de interposición entre los ventrículos laterales. La ecografía muestra ecos de alta intensidad del plexo coroideo en el techo de la estructura quística de la línea media, representando el tercer ventrículo.
• La disposición radial de los surcos y circunvoluciones en las caras mediales de los hemisferios cerebrales, circunvoluciones invertidas del cíngulo, surcos del cíngulo no formados.

Diagnósticos diferenciales:

• Cavum septum pellucidum: Es una estructura puramente quística de línea media anterior a los agujeros de Monro, interpuesta entre los cuernos frontales de los ventrículos laterales. El cavum se separa de estos cuernos frontales sólo por una delgada banda de tejido septal. El cavum septum pellucidum se observa frecuentemente en la ecografía de los prematuros y rara vez en la significación patológica.
• Cavum vergae: Esta estructura quística de la línea media se considera una simple extensión del cavum septum pellucidum. Se extiende posterior a los agujeros de Monro y se interpone entre los cuerpos de ventriculares laterales, separados de estos cuerpos sólo por una delgada banda de tejido septal. El cavum vergae demuestra ecos de alta intensidad en su base; Estos son del plexo coroideo en el techo del tercer ventrículo inferior al cavum vergae. De nuevo, esta «lesión» rara vez tiene un significado patológico.
• Cavum velum interpositum: Es una estructura quística de línea media superior al tercer ventrículo, de nuevo con ecos de plexo coroideo de alta intensidad en su base. Debido a su origen, la estructura está restringida al techo del tercer ventrículo y, por lo tanto, no se extendería potencialmente hasta la parte posterior del cavum vergae.

La ACC se asocia en un 85% de los casos a otras anomalías encefálicas, debido al desarrollo embrionario simultáneo de las diferentes estructuras encefálicas. Éstas incluyen: quiste interhemisférico, anomalías de la migración y organización neuronal cortical cerebral, anomalías del cerebelo, lipoma, cefalocele, holoprosencefalia, arteria cerebral anterior ácigos, malformación de Dandy-Walker, malformación de Chiari II y quiste aracnoideo.

Pronóstico:Está asociado a la presencia de retraso mental severo 60%, déficit visual en 33%, dificultad del lenguaje en un 29%, déficit motores y convulsiones.

Bibliografía.

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