Siringohidromielia asociado a Malformación de Arnold -Chiari tipo 1

Dr. Javier Martinez. Diagnóstico por Imágenes UNC. Argentina.

Definición y Clínica: La Siringohidromielia es una enfermedad caracterizada por la presencia de cavidades quísticas centrales del cordón medular, progresiva y curso clínico imprevisible.

La Siringohidromielia podemos encontrar 3 mecanismos diferentes de patogénesis a saber;

  1. Dilatación del canal central que comunica directamente con el cuarto ventrículo.
  2. Dilatación del canal central no comunicando con el cuarto ventrículo y saliendo entre ellos un segmento libre del cordón espinal.
  3. Cavitaciòn que son originados en el parénquima del cordón espinal y que no están comunicados con el canal central

Entre el  80% y 90% de los casos está asociado con las malformaciones de la unión cráneo-cervical, como Chiari I, Chiari II e impresión basilar. En el 5-10% de los casos está asociado con tumores intramedulares y entre el 1-5% son postraumática.

Imágenes; El método diagnóstico de elección es la MRI particularmente la secuencia ponderada en T1 (relajación longitudinal) confirmándose con STIR, la secuencia de T2, si bien altamente sensible, puede presentar falsos positivos si el estudio no es observado por médicos entrenados. La utilización de medio de contraste se utiliza cuando se sospecha la asociación a neoplasia intramedular.

El tratamiento es controvertido postulando algunos que la rápida descompresión de la unión cráneo-cervical ayuda a impedir la  progresión de la enfermedad.

Bibliografía recomendada:

Foramen Magnum Decompression and Duraplasty is Superior to Only Foramen Magnum Decompression in Chiari Malformation Type 1 Associated with Syringomyelia in Adults.Gürbüz MS, Berkman MZ, Ünal E, Akpınar E, Gök Ş, Orakdöğen M, Aydın S.Asian Spine J. 2015 Oct;9(5):721-7. doi: 10.4184/asj.2015.9.5.721. Epub 2015 Sep 22.