Definición y clínica; Linfoma no Hodgkin de Glándulas Lagrimales. Las Enfermedades Linfoproliferativas de la Órbita comprenden un amplio espectro de procesos Linfoides desde lesiones benignas-reactivas hasta procesos Malignos. Estas enfermedades se presentan frecuentemente como masas orbitarias. Los linfomas Orbitarios son muy infrecuentes en niños por el contrario representan hasta el 55% de las neoplasias orbitarias del adulto. Los Linfomas son tumores sólidos generalmente de células B, la presentación extraganglionar es frecuente en el LNH  siendo el subtipo más común el MALT. más del 75% de los pacientes con compromiso de las glándulas lagrimales tendrán enfermedad sistémica.Imágenes:

Se observa compromiso bilateral de ambas glándulas Lagrimales con agrandamiento difuso y densidad e intensidad homogéneo tanto en TCMC como MRI con realce homogéneo.

El problema diagnóstico debe ser planteado en el contexto de un paciente adulto Joven con proptosis bilateral y cuyo examen de TCMC demuestra compromiso difuso de ambas glándulas Lagrimales. Debemos entonces pensar si la lesión es ¿ Intraconal, extraconal o trans compartimental? tratando de identificar su estructura de dependencia, rápidamente identificamos a la lesión como extraconal y dependiente de las Glándulas Lagrimales. La segunda pregunta que nos hacemos ¿es  la lesión unilateral o bilateral? al ser bilateral se reduce nuestra lista de diagnósticos diferenciales a Linfoma, Enfermedades Autoinmunes, Pseudotumor, dacrioadenitis viral, síndrome de Sjogren y la excepcional Sarcoidosis la cual debe pensarse siempre en regiones endémicas. Dentro de las enfermedades Linfoproliferativas Orbitarias hay que tener en cuenta como la más frecuente a la Oftalmopatía mediada por IgG4 entidad descripta relativamente reciente y que representa el 50% de las Enfermedades Linfoproliferativas Orbitarias.

Siempre cuando vemos afectación de glándulas lagrimales sea unilateral o bilateral debe pensarse en Linfoma. si bien las glándulas lagrimales son glándulas salivares menores modificadas y la relación de neoplasias benigna y Maligna es similar en las Glándulas Lagrimales es más frecuente el compromiso de Neoplasias Malignas que Benignas como son el Carcinoma Adenoide Quístico y el Carcinoma Mucoepidermoide siendo menos frecuente el Tumor mixto Benigno.

Tanto el LNH como las lesiones linfoides benignas o inflamatorias de la Glándula no producen erosión ósea aunque cabe la posibilidad que variantes agresivas de LNH puedan provocar destrucción ósea. El LNH de la Glándula Lagrimal produce un desplazamiento del globo ocular en sentido medial y ventral no provocando generalmente alteración morfológica del Globo ocular.

Los LNH tienden a seguir el contorno del Globo ocular incluyendo el lóbulo palpebral por el contrario las lesiones Neoplásicas no suelen nacer del lóbulo palpebral y tienden a crecer hacia atrás siendo excepcional que superen el reborde orbitario.

Es  sumamente importante saber que no existe prueba de Laboratorio, Clínica o de Imágenes que permita distinguir entre los tipos de lesiones Linfoides Benignas orbitarias de las Linfoides Malignas. Este es un punto relevante en la práctica Radiológica ya que los tratamientos implementados serán completamente diferentes recurriendo desde corticoides para los procesos benignos inflamatorios hasta RxT a baja dosis en LNH

Diagnósticos diferenciales;

Si bien las glándulas lagrimales son glándulas salivares menores modificadas y la relación de neoplasias benigna y Maligna es similar en las Glándulas Lagrimales es más frecuente el compromiso de Neoplasias Malignas que Benignas como son el Carcinoma Adenoide Quístico y el Carcinoma Mucoepidermoide siendo menos frecuente el Tumor mixto Benigno.

Bibliografía Recomendada:

Orbital Lymphoproliferative Disorders (OLPDs): Value of MR Imaging for Differentiating Orbital Lymphoma from Benign OLD AJNR AJNR Am J Neuroradiol 2014 35: 1976-1982 originally originally published online on May 29, 2014, 10.3174/ajnr.A3986.

Non-Hodgkin’s Lymphoma of the Head and Neck: CT Evaluation of Nodal and Extranodal Sites AJNR Am J Neuroradiol 1987 8: 673-9