Definición: La enfermedad de Behçet es una enfermedad inflamatoria vascular crónica (vasculitis), recidivante, sin prueba patognomónica. La enfermedad de Neuro-Behçet es la afectación neurológica de la vasculitis sistémica, es una de las manifestaciones más graves de la enfermedad de Behçet.

La etiopatogenia de la enfermedad sigue siendo desconocida, cada tejido y órgano del cuerpo prácticamente puede ser afectado.

Reseña clínica: La tríada clínica clásica de la enfermedad de Behçet consiste en;

• Ulceración oral
• Ulceración genital
• Manifestaciones oculares

La RM de cerebro se evidencia áreas hiperintensas mal definidas en topografía de pedúnculo cerebeloso medio y superior izquierdo en las secuencias ponderadas en T2, FLAIR, e hipointensas en T1, con leve realce a la aplicación de contraste intravenoso, y restricción a la difusión de agua en la secuencia DWI, evidenciando leve edema y efecto de masa. Se aprecia imagen de igual comportamiento a nivel subcortical de la precuña del lóbulo parietal izquierdo, la cual, al no presentar realce con la aplicación de contraste, estaría en relación con una lesión crónica.Se revisa historia clínica en sistema evidenciando múltiples consultas por aftas orales.

Otras manifestaciones clínicas incluyen piel, articulaciones, tracto gastrointestinal, tracto genitourinario, sistema nervioso central, sistema cardiovascular y afectación pulmonar.

Manifestaciones Neurológicas: oftalmoparesia, neuropatía craneal, disfunción cerebelosa o piramidal, encefalopatía, hemiparesia, pérdida hemisensorial, convulsiones, disfasia, y cambios mentales incluyendo disfunción cognitiva y psicosis.

Clasificación de la enfermedad de Neuro-Behçet:

• Parenquimatosa: 

Multifocal / difusa.

Tronco encefálico.

Médula espinal.

Cerebral.

Asintomática (silenciosa).

Neuropatía óptica.

• No parenquimatosa:

Trombosis venosa cerebral: hipertensión intracraneal.

Aneurisma intracraneal.

Aneurisma / disección extracraneal cervical.

Síndrome meníngeo agudo.

• Sistema nervioso periférico (Relación con Enfermedad de Behçet incierta)

Neuropatía periférica y mononeuritis múltiple.

Miopatía y miositis

• Enfermedad parenquimatosa y no parenquimatosa mixta

Tratamiento:

• Inmunosupresores.
  • Corticosteroides.

Diagnóstico por imagen:

Hallazgos característicos de RM en la enfermedad de Neuro-Behçet

Parénquima.

Naturaleza de las lesiones

Las lesiones agudas y subagudas:

T1: Isointensas a hipointensas. Realzan con contraste.

T2 y FLAIR: Hiperintensas en imágenes.

DWI: Restricción de la Difusión (hiperintensas), y muestran una restricción en el coeficiente de difusión aparente (ADC).

En la fase crónica: Se observan lesiones más pequeñas, generalmente no realzan, pero pueden resolverse por completo. Puede haber evidencia de atrofia especialmente en el tronco encefálico. Se pueden observar lesiones inespecíficas de la sustancia blanca

Ubicación:

• El tronco encefálico es el sitio de predilección típico, las lesiones usualmente involucran la protuberancia, pueden extenderse hacia arriba para incluir el mesencéfalo, los ganglios basales y el diencéfalo.

• Con la presentación cerebral, se pueden observar múltiples lesiones pequeñas de la sustancia blanca sin una predisposición clara para las regiones periventriculares. Se pueden observar lesiones aisladas del hemisferio cerebral, que necesitan diferenciarse del tumor, absceso y quistes congénitos, etc.

• Se pueden observar lesiones inflamatorias de longitud variable, únicas o múltiples que afectan al cordón cervical o torácico, principalmente en presencia de tronco encefálico, ganglios basales o lesiones cerebrales. Las lesiones aisladas de la médula espinal son raras.

• No parenquimatoso.

La venografía por RM o la venografía por TC muestran evidencia de trombosis venosa de seno cerebral.

Se observan las apariencias normales en el síndrome de hipertensión intracraneal.

Se observa realce meníngeo en el síndrome meníngeo agudo, especialmente en las imágenes Gad-T1W.

Diagnóstico diferencial:

Esclerosis Múltiple: Son bastante características las lesiones periventriculares ovaladas o fusiformes en disposición radial, perpendicular al eje longitudinal de los ventrículos laterales.  “dedos de Dawson”, El patrón de realce periférico en anillo incompleto. RM: T2: Hiperintenso, T1: Hipo, FLAIR: Hiper. DWI/ADC: Aumento o disminución de la difusión.   Linfoma Primario: Implica comúnmente la sustancia blanca periventricular hemisférica profunda, el cuerpo calloso y los ganglios basales. RM: T2: Variable, la mayoría son hipo o isointenso, T1: Hipointenso. DWI/ADC: Restricción de ladifusión.   Astrocitoma: Masa de sustancia blanca no intensificada focal o difusa. RM: T2: Masahiperintensa homogénea, T1: hipointensa homogénea, FLAIR: hiper. DWI: En los casos típicos no restricción a la difusión.

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