La duplicación es una anomalía relativamente frecuente y generalmente asintomática que se descubre con hallazgo incidental en estudio de imágenes del sistema urinario, o en la valoración de otra.

Recuerdo embriológico: El sistema urinario y el sistema genital tienen un desarrollo embrionario altamente relacionado, de ahí que, en el caso de las malformaciones congénitas de las vías urinarias bajas, las alteraciones puedan incluir ambos sistemas. El aparato urinario se desarrolla a partir de tres sistemas sucesivos:

• El pronefros se forma en la región cervical y es de carácter vestigial.
• El mesonefros se forma en las regiones torácica y lumbar, es de gran volumen y se caracteriza por sus unidades excretoras –nefronas– y por su propio conducto colector, el conducto mesonéfrico o de Wolff. En el ser humano puede tener una función temporaria y desaparece en su mayor parte.
• El metanefros o riñón definitivo se desarrolla a partir de los dos orígenes. Al igual que los otros sistemas, forma sus propios túbulos excretores o nefronas, pero su sistema colector se origina en el brote ureteral que es una evaginación del conducto mesonéfrico. Este brote da origen al uréter, la pelvis renal, los cálices y todo el sistema colector.

Es fundamental para el desarrollo normal la comunicación entre los sistemas de túbulos colectores y excretores y cuando así no ocurre pueden producirse enfermedades quísticas congénitas y agenesia renal. De igual manera, la división prematura del borde ureteral puede producir riñones bífidos o supernumerarios con uréteres ectópicos. También es muy conocida la situación anomalía del riñón como en el caso del riñón pélvico y en herradura.

Duplicación y ectopia ureteral.

La bifurcación ureteral temprana del brote ureteral puede originar duplicación parcial o completa del uréter. En estas circunstancias el tejido metanéfrico de divide en 2 partes, cada una de ellas posee pelvis y uréter propio. Sin embargo lo más frecuente es que las 2 porciones presenten varios lóbulos en común.

Esta anomalía se explica por la formación de 2 brotes ureterales, uno de ellos suele tener posición normal, mientras que el anormal de desplaza hacia abajo junto con el conducto mesonéfrico.

Esta anomalía es más frecuente en el género femenino y está presente entre el 0.5%-10%, siendo la malformación más frecuente del tracto genito urinario.

La pelvis bífida se observa en el 10% de la población, esto es secundario a que la yema ureteral única se bifurca a nivel y por encima de la zona teórica de la unión ureteropielica.

Las duplicaciones ureterales pueden ser completas e incompletas, unilaterales o bilaterales.

La incompleta es la duplicación de 2 pelvis y 2 uréteres que se fusionan en algún punto de su trayecto. Pero con una sola entrada a la vejiga. Inserción única ortotópica.

La duplicación completa tiene 2 pelvis 2 uréteres que desembocan independientemente en la vejiga, uno de ellos de inserción ectópica, generalmente el que drena el polo superior. Las uniones ectópicas pueden desarrollarse en la parte baja del trígono vesical, a nivel intravesical, en uretra, vesículas seminales, vagina, vulva, periné, pudiendo presentarse incontinencia urinaria sobre todo en niñas y ureterocele. También puede asociarse con atresia intestinal y ano imperforado así como con displasia renal quística.

Según la ley de Weigert-Meyer. El Uréter que drena el polo superior del riñón tiene una inserción más caudal, mientras que el del polo inferior es normal.

La asociación con  la presencia de ureterocele es de 90% está presente en las duplicaciones completas unilaterales,generalmente asociado al uréter dilatados y tortuoso, que generalmente corresponde al grupo calicial superior.

El diagnóstico puede sugerirse por la ecografía abdominal, observándose dos pelvis renales independientes, siendo difícil determinar el tipo de duplicación, de no existir dilatación de alguno de los uréteres.2 Pueden existir dos arterias renales, detectables con ecografía Doppler.

La urografía excretora permitirá caracterizar el tipo de duplicación y las anomalías asociadas.

La cistouretrografía miccional (CUM) constituye la técnica idónea para detectar el RVU y las anomalías vesicouretrales asociadas.

El renograma isotópico diurético con MAG3 y la gammagrafía con DMSA Tc99 aportan datos valiosos sobre la funcionalidad renal y permite determinar la presencia de obstrucción

La Tomografía Computada y la Resonancia Magnética del árbol urinario, ofrecen en la actualidad detallados aspectos del tracto urinario completo, especialmente en casos complicados. La RMN es indispensable en la evaluación de anomalías espinales asociadas y puede demostrar inserciones ectópicas extra vesicales del uréter, proveyendo una visión global de la malformación.

Los objetivos en el manejo del ureterocele son: prevenir el daño renal asociado a la obstrucción, al reflujo y a las infecciones, asegurar la continencia urinaria y minimizar las complicaciones con la menor cantidad de procedimientos posibles (Ej. descompresión endoscópica, nefrectomía polar, ureterostomía, resección con reimplante de ureter)

BIBLIOGRAFÍA.

Berrocal T, López-Pereira P, Arjonilla A, Gutiérrrez J. Anomalies of the distal ureter, bladder and urethra in children: embryologic, radiologic,and pathologic features. Radiographics. 2002;22:1139-64.

European guidelines on quality criteria for diagnostic radiographic images in pediatrics. Report EUR 16261 EN. Publicación de la Comunidad Europea, Bruselas; 1996.

Seppänen U, Tornianen P, Kiviniitty K. Radiation gonad doses received by children in intravenous urography and micturating cystourethrography. Pediatr Radiol. 1979:8:169-72.

Fernbach SK, Feinstein KA, Spencer K, Lindstrom CA. Ureteral duplication and its complications. RadioGraphics. 1997;17:109-17.