Caso #220 Granulomatosis de Wegener Sinunasal

Dr. Javier Martinez. Especialista Diagnostico por Imagenes UNC. Argentina.

Definición y clínica;

 La granulomatosis de wegener sinonasal es una enfermedad granulomatosa necrotizante que afecta las cavidades sinusales de etiología desconocida presumiblemente autoinmune es considerada una enfermedad poco frecuente y el 90% de los pacientes presentan síntomas y afectación de la cabeza y el cuello.

los sitios que comprometen a nivel de la cabeza y cuello más frecuentes son la nariz,  los senos paranasales,  la órbita,  laringe tráquea y hueso temporal,  espacio orofaríngeo,  espacio nasofaríngeo siendo menos afectado las glándulas salivales.

el compromiso sistémico involucra Generalmente los riñones pulmón y piel y el compromiso a nivel encefálico incluyen Generalmente un realce meníngeo e infartos cerebrales.

el comienzo de la enfermedad incluye ulceraciones difusas de la mucosa progresando hacia la perforación del septum nasal continuando hasta el colapso del puente nasal. 

La edad de presentación más frecuentes entre los 40 y 60 años con una predilección el género masculino.

 El rol del diagnóstico por imágenes de importante en fin de identificar cuanto antes esta patología debido que generalmente se tarda un promedio de 3 años de comenzar los síntomas ya que las biopsias pueden ser no diagnósticas en un alto porcentaje y mientras tanto el curso de la enfermedad suele ser indolente.

Imágenes:

En imágenes tanto en tomografía computada como resonancia magnética Se observa una destrucción del tabique nasal y las paredes de los senos paranasales al igual que los cornetes pudiéndose también presentarse Como masa de tejidos blandos que invade tanto los senos paranasales como el espacio nasofaríngeo Al igual que la órbita,  la órbita por otra parte es la estructura más frecuentemente comprometida extrasinusal.

en tomografía computada se observan cambios inflamatorios sobre la cavidad nasal de aspecto pseudonodular de tejidos blandos asociada a la perforación y destrucción del septum nasal continuando con las paredes de los senos paranasales al igual que los cornetes etmoidales.  también puede producir destrucción del paladar óseo con fístula oronasal.  la invasión y compromiso del Peñasco es parte de la extensión de la enfermedad hacia la base de cráneo.

En resonancia magnética vemos las áreas nodulares de tejidos blandos algunas ulceradas Generalmente isointensa en T1 Y discretamente hipointensos en T2 a excepción del edema perilesional que se va observar hiperintenso en todas las secuencias sensibles a fluido.  tras la administración de contraste observaremos un realce homogéneo del área afectada.

Granulomatosis de wegener debe tenerse en cuenta siempre que se observe un proceso destructivo sinonasal simétrico que involucra particularmente el septum nasal 

Diagnósticos diferenciales;

los diagnósticos diferenciales a tener en cuenta son la utilización de cocaína,  la sinusitis fúngica invasiva y el linfoma no hodgkin de células T siendo en las áreas endémicas la sarcoidosis otro diagnóstico diferencial a tener en cuenta

Bibliografía recomendada:

Wegener granulomatosis: CT and MR findings.

J M Provenzale and N B Allen

American Journal of Neuroradiology April 1996, 17 (4) 785-792;