PANCREATITIS CRÓNICA.

La pancreatitis se define como la inflamación del páncreas y se considera la enfermedad pancreática más común en niños y adultos. Las imágenes desempeñan un papel importante en el diagnóstico, evaluación de la gravedad, el reconocimiento de las complicaciones, la pancreatitis  puede ser aguda; Representando un proceso inflamatorio agudo del páncreas, o crónico; que progresa lentamente con lesión inflamatoria continua y permanente del páncreas.

La pancreatitis crónica es una enfermedad inflamatoria caracterizada por un daño estructural progresivo e irreversible del páncreas que produce un deterioro permanente de las funciones exocrinas y endocrinas.

La incidencia de pancreatitis crónica es de cinco a doce casos por cada 100000 personas por año; representando más de 120000 visitas ambulatorias y 50000 hospitalizaciones al año, el consumo de alcohol representa la mayoría (80%) de los casos de pancreatitis crónica en adultos en países desarrollados; mientras que la desnutrición es la causa más común en todo el mundo.

El diagnóstico de pancreatitis crónica (PC) se realiza mediante una combinación de síntomas clínicos (por ejemplo, dolor abdominal, malabsorción, diabetes mellitus), pruebas de la función pancreática (por ejemplo, elastasa fecal-1) y anomalías morfológicas observadas en las imágenes del parénquima pancreático, el conducto pancreático y el tracto biliar (por ejemplo, calcificaciones, lesiones ductales, seudoquistes).

Se usan varios tipos de imágenes  para el estudio de la PC,  la ecografía endoscópica, la colangiopancreatografía retrógrada endoscópica (CPRE), la resonancia magnética (RM), la tomografía computarizada (TC) y la ecografía.

Las imágenes desempeñan un papel importante en el diagnóstico y el tratamiento de la PC, las características de imagen de la pancreatitis crónica se pueden dividir en hallazgos tempranos y tardíos.

La sensibilidad de la ecografía y la tomografía para la detección de a pancreatitis crónica temprana es baja, ya que, en etapas iniciales, no serán observables dichos cambios, estos cambios del parénquima pancreático podrían preceder los cambios ductales, por lo tanto, la RM juega un rol importante en el diagnostico en etapas tempranas de esta entidad.

El páncreas normal mejora uniforme e intensamente en las imágenes de fase arterial temprana potenciadas en T1 y muestra un lavado rápido del gadolinio en las imágenes subsiguientes. Por el contrario, un páncreas con fibrosis crónica y atrofia glandular presenta  un  realce disminuido y heterogéneo en las imágenes de la fase arterial y  una captación  relativamente incrementada en las imágenes tardías,  esta baja intensidad de la señal en T1 fat sat refleja la pérdida de la proteína acuosa en los acinos del páncreas  y la disminución del realce en las imágenes de la fase capilar refleja la interrupción del lecho capilar normal y el aumento de la inflamación crónica y la fibrosis.

Los hallazgos de colangiopancreatografía por resonancia magnética (CPRM) en la pancreatitis crónica temprana a menudo demuestran un conducto pancreático principal normal con ramas de conductos laterales dilatados e irregulares.

La colangiopancreatografía retrógrada endoscópica (CPRE) se considera la prueba estándar de referencia para detectar cambios tempranos en los pacientes con pancreatitis crónica, La colangiopancreatografía por RM (CPRM) es una alternativa para los pacientes en los que la CPRE falló y en los que no pueden tolerar este procedimiento.

La ecografía endoscópica tiene una alta capacidad para la detección de cambios morfológicos tempranos y es un procedimiento menos invasivo que la CPRE.

 La Pancreatitis crónica tardía: 

La TC tiene una sensibilidad del 60% al 95% en el diagnóstico de enfermedad avanzada, mostrando con precisión los cambios en el parénquima pancreático, estos hallazgos incluyen la dilatación del conducto pancreático principal y sus ramas laterales; hasta en el 68% de los pacientes. El contorno ductal puede ser liso, moldeado o irregular, las calcificaciones intraductales, que es el hallazgo más específico de la pancreatitis crónica y se observa en casi la mitad de los pacientes con pancreatitis y atrofia del parénquima, sin embargo, la atrofia del parénquima no es específica ni sensible y se ve normalmente con el envejecimiento. Las calcificaciones se asocian con mayor frecuencia a PC causada por consumo de alcohol.

En las imágenes de MR de los pacientes con pancreatitis crónica tardía o avanzada se observa disminución de la intensidad de la señal del páncreas en imágenes T1 fat sat, y un realce disminuido en las imágenes inmediatas post-contraste, y un realce progresivo del parénquima en el post-contraste tardío de 5 minutos. Lo cual reflejando el patrón de realce del tejido fibroso.

La CPRM en la fase avanzada de la PC demuestra la dilatación del conducto pancreático principal con ectasia de las ramas laterales, con estenosis ductal pancreática, irregularidades y cálculos intraductales, apareciendo como defectos de relleno hipointensos.

La pancreatitis crónica puede afectar exclusivamente  a la cabeza pancreática en el 30% de los casos, lo que resulta en una cabeza pancreática focalemente  agrandada,  hallazgos que pueden simular  un adenocarcinoma, tanto la pancreatitis crónica como el adenocarcinoma muestran características de imagen similares en la TC y la RM debido a la abundante fibrosis y obstrucción ductal ambas se ven como lesiones hipodensas en la TC, levemente hipointensas en imágenes ponderadas en T1 y señales heterogéneas levemente hiperintensas en las imágenes ponderadas en T2. Sin embargo, ciertas características de imagen son útiles en la distinción de la cabeza del páncreas agrandada de la pancreatitis crónica de adenocarcinoma.

Diferenciación de las características de la imagen entre la pancreatitis crónica y el adenocarcinoma pancreático

Pancreatitis crónica Adenocarcinoma pancreático
Presenta una textura glandular, plumosa o de mármol similar a la del páncreas restante. Lesión masiva definible y circunscrita es a menudo diagnóstica de tumor, lo que altera la arquitectura subyacente y provoca la pérdida de detalles anatómicos
Realce pancreático heterogénea con presencia de señal de vacío (quistes y calcificaciones) en las imágenes inmediatas post-gadolinio Realce  irregular, heterogéneo, disminuido con el gadolinio en comparación con el parénquima pancreático adyacente
Dilatación irregular del conducto pancreático principal con estrechamiento gradual. Presencia de múltiples calcificaciones intraductales ( hallazgo más específico) Corte abrupto del conducto pancreático con dilatación proximal significativa +/- presencia de signo del conducto doble. Muy pocos cálculos ductales en comparación con pancreatitis crónica
Dilatación del conducto pancreático principal con ectasia de las ramas laterales, dando una  apariencia de cadena de lagos. Dilatación mínima de las ramas laterales.
Sin encapsulamiento vascular, ni linfadenopatía significativa o metástasis a distancia. Recubrimiento vascular, linfadenopatía o metástasis a distancia.

Mundo J Gastrointest Patofisiol. 2014 15 de agosto; 5 (3): 252–270.

Glándula pancreática se presenta aumentada de tamaño, dismórfica, con restricción relativa de la difusión de agua, atribuible a proceso inflamatorio en primera instancia, aunque se observa una franca desestructuración de la anatomía normal a nivel de cabeza y proceso uncinado de páncreas.

Páncreas aumentado de tamaño, bordes irregulares de densidad heterogénea. A nivel de cabeza y cuerpo de páncreas presenta imagen hipodensa de bordes bien definidos que presenta realce parietal tardío luego de la administración,l asociada a rarefacción de grasa mesentérica adyacente y presencia de imágenes ganglionares perilesionales.
Pancreatitis calcificada crónica obstructiva.
(A) La radiografía simple muestra una piedra calcificada (punta de flecha) en el área pancreática.
(B) El MRCP muestra la dilatación del conducto pancreático principal y las ramas laterales (puntas de flecha) y el nivel de obstrucción. Se puede sugerir la piedra intraductal obstructiva (flecha), pero su visualización es subóptima porque está parcialmente rodeada por líquido.
(C) La ubicación de la piedra en el conducto pancreático principal se muestra claramente en la CPRE (flecha).
RadioGraphics Vol. 22, No. 1, MR Imaging of the Pancreas: A Pictorial Tour, Jan 1 2002, C Matos, O Cappeliez, C Winant, E Coppens, J Devière, T Metens.
Imágenes de MRCP dinámicas obtenidas en un paciente con cambios leves de pancreatitis crónica antes
( A ) y después ( B ) de la administración de secretina. Mejora de la visualización de las ramas laterales (puntas de flecha) se observa en B .
RadioGraphics Vol. 22, No. 1, MR Imaging of the Pancreas: A Pictorial Tour, Jan 1 2002, C Matos, O Cappeliez, C Winant, E Coppens, J Devière, T Metens.

Bibliografia:

Y. Issa,1 M. A. Kempeneers, H. C. van Santvoort, T. L. Bollen,2 S. Bipat, and M. A. Boermeester Diagnostic performance of imaging modalities in chronic pancreatitis: a systematic review and meta-analysis, Eur Radiol. 2017; 27(9)

Frank H. Miller, Ana L. Keppke, Anubha Wadhwa, John N. Ly, MRI of Pancreatitis and Its Complications: Part 2, Chronic Pancreatitis American Journal of Roentgenology Volume 183, Issue.

Kiran K Busireddy, Mamdoh AlObaidy, Miguel Ramalho, Janaka Kalubowila, Liu Baodong, Ilaria Santagostino, and Richard C Semelka, Pancreatitis-imaging approach, World J Gastrointest Pathophysiol. 2014 Aug 15; 5(3)

Dr. Jhon Escudero R. Universidad Tecnológica de Pereira. Pereira Colombia.

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HIPERPLASIA PROSTÁTICA BENIGNA

Es común en los varones de edad mayor el padecer sintomatología por una glándula prostática aumentada de tamaño, siendo la prevalencia de 50-60% en la población masculina a los 60 años de edad. El diagnóstico de hiperplasia prostática benigna es histológica ante la presencia de hiperplasia glandular y estromal. El componente glandular del agrandamiento es el principal responsable de los síntomas obstructivos mientras que la hiperplasia estromal lleva a una mayor resistencia del tejido.

Figura 1. Esquema simplificado de las zonas de la próstata presentado de modo ilustrativo y con fines didácticos a similitud de la cara de un alce nórdico. Donde las astas (A) corresponden a las vesículas seminales, las escleras (B) a la zona central y las pupilas (C) a la zona de transición, sitio frecuente de hiperplasia prostática benigna. Las narinas (D) corresponden al Verumontanum, inferior a la zona de transición y la cara (E) a la zona periférica de la glándula. La línea central de la nariz (F) correpsonde a la uretra. Corte coronal en la zona media de la glándula, imagen y texto originales tomados y adaptados de la fuente bibliográfica 1.

En la hiperplasia prostática benigna, es la zona de transición o parte interna de la glándula la que aumenta de tamaño incorporando un aspecto hipoecogénico en la valoración ecográfica. Pueden surgir nodulaciones benignas hipo, iso o hiperecogénicos en esta zona lo cual se traduce en un aspecto heterogéneo de la glándula. Ante un aspecto hipoecogénico y bien delimitado de nódulos ubicados en la zona de transición, se puede concluir en la mayoría de los casos que son de carácter probablemente benigno, si bien los nódulos ubicados en la periferia pueden ameritar biopsia para descartar malignidad, aún en el contexto de la hiperplasia prostática benigna.

Figura 2. Paciente masculino de 75 años de edad que acude para un control mediante ultrasonografía renovesicoprostática, por cuadro de hiperplasia prostática benigna. Volumen de la glándula calculada a 127.4 ml a partir de imágenes suprapúbicas longitudinal y transversal sobre la linea media.

Es de mención que la sintomatología no guarda relación con el grado de hiperplasia siendo que la alteración de la función urinaria se debe a múltiples factores como las del sistema nervioso central, la columna vertebral y alteraciones de la vejiga y uretra, así como también de la próstata. Es posible encontrar un tamaño prostático aumentado sin síntomas o bien sintomatología de obstrucción miccional ante una próstata normal o de tamaño pequeño, por lo multifactorial de los problemas miccionales.

La modalidad de elección de la ecografía en el contexto de prostatismo es la que transvesical, en la que se emplea una vejiga urinaria con repleción de orina para visualizar la glándula prostática colocando el transductor sobre la pared abdominal en la región suprapúbica. Esta valoración permite identificar aumentos en las dimensiones así como la cuantificación del volumen pre y postmiccional de la vejiga, y la presencia eventual de hidronefrosis asociada.

La modalidad transrectal queda reservada para el cáncer de próstata y para aquellos casos de hiperplasia prostática benigna en que se precisan mediciones más exactas de su dimensión para cuantificar la respuesta al tratamiento farmacológico.

Desde sus inicios como modalidad diagnóstica, la tomografía computada tiene un rol limitado para la detección y valoración de la hiperplasia prostática benigna, dada su relativa desventaja para la diferenciación tisular frente a la ultrasonografía y la resonancia nuclear magnética. Como dato de interés es de mencionar que la combinación en tiempos modernos de la tomografía computada con modalidades de medicina nuclear como es el PSMA-PET está haciendo avances para la valoración de recurrencias de cáncer de próstata con mayor sensibilidad en las fases tempranas de la recurrencia.

Las imágenes obtenidas por resonancia nuclear magnética poseen resolución de contraste muy superior a otros métodos por lo que presentan ventajas para la valoración de esta entidad clínica, aún para su diferenciación del cáncer de próstata. Son las imágenes ponderadas en secuencia T2 las que permiten una mayor definición del parénquima prostático, con cortes sagitales y axiales. Dependiendo de la composición y proporción glandular y estromal de la hipertrofia, las imágenes pueden ser hipointensas o bien hiperintensas según su contenido hídrico. Un nódulo hiperintenso se debe a acúmulo líquido secretor de forma quística por mecanismo de ectasia. El aspecto hipointenso se debe a componentes fibromusculares de la glándula hipertrófica.

Figura 3. Imagen ponderada en T2 sagital (A) muestra agrandamiento pediculado (flecha) y desplazamiento superior del trígono vesical por agrandamiento retrouretral (cabeza de flecha). En un corte axial T2 (B) se evidencia agrandamiento bilateral de la zona de transición, observándose nódulos (flechas). Imágenes y texto (adaptado) tomados de la fuente bibliográfica 4.

Según su compromiso topográfico de diferentes zonas, la hiperplasia prostática benigna es clasificada por imágenes de resonancia nuclear magnética en siete tipos. En el tipo 0, la glándula posee un volumen igual o menor a 25 ml demostrando escaso o ningún agrandamiento de una zona. El tipo 1 muestra agrandamiento bilateral de la zona de transición mientras que el tipo 2, agrandamiento retrouretral. El tipo 3 combina los anteriores con agrandamiento bilateral de la zona de transición y retrouretral. El tipo 4 muestra agrandamiento pediculado único o múltiple. El tipo 5 combina el agrandamiento pediculado con agrandamiento de la zona de transición y/o retrouretral. El tipo 6 requiere agrandamiento subtrigonal o ectópico mientas que la última categoría, el tipo 7, engloba otras combinaciones de agrandamientos a nivel de la próstata.

Ante el desafío de diferenciar el cáncer de próstata de una hiperplasia estromal hipointensa en T2 o bien una hiperplasia glandular hiperintensa, es de utilidad el empleo de imágenes con mapa ADC, siendo la restricción a la difusión diferente para estas tres entidades. Siendo la hiperplasia estromal más celular y más denso, con menos líquido extracelular que la hiperplasia glandular, tiene un valor menor de ADC. El cáncer de próstata tiene un valor menor de ADC que la hiperplasia prostática benigna, especialmente en comparación con el tipo glandular. Esto puede ayudar en el proceso importante de diagnóstico diferencial entre estas entidades, cuya importancia reside en la morbimortalidad de la entidad maligna.

Bibliografía

  1. Rumack CM, Wilson SR, Charboneau JW, Johnson JM. Diagnostic Ultrasound. Tercera edición, tomo 1, páginas 195 – 196. Mosby: Maryland Heights, 2005.
  2. Abu-Yousef MM. Benign Prostatic Hyperplasia: Tissue Characterization Using Suprapubic Ultrasound. Radiology 1985; 156:169-173. Publicado en 1985, accedido en abril 2019. Disponible en línea en: https://pubs.rsna.org/doi/10.1148/radiology.156.1.2408294
  3. Barbosa FG, Queiroz MA, Nunes RF, Viana PC, Marin JF, Cerri GG, et al. Revisiting Prostate Cancer Recurrence with PSMA PET: Atlas of Typical and Atypical Patterns of Spread. RadioGraphics 2019; 39:186-212. Publicado en enero – febrero del 2019, accedido en abril del 2019. Disponible en línea en: https://pubs.rsna.org/doi/abs/10.1148/rg.2019180079?af=R
  4. Guneyli S, Ward E, Thomas S, Yousuf AN, Trilisky I, Peng Y, et al. Magnetic Resonance Imaging of Benign Prostatic Hyperplasia. Diagn Interv Radiol 2016; 22:215-219. Publicado en 2016, accedido en línea en abril 2019. Disponible en: https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC4859736/
  5. Oto A, Kayhan A, Jian Y, Tretiakova M, Yang C, Antic T, et al. Prostate Cancer: Differentiation of Central Gland Cancer from Benign Prostatic Hyperplasia by Using Diffusion-weighted and Dynamic Contrast-enhanced MR Imaging. Radiology, RSNA 2010; 257:3. Publicado en diciembre del 2010, accedido en abril del 2019. Disponible en línea en: https://pubs.rsna.org/doi/full/10.1148/radiol.10100021
Hansen DS
UAP, Entre Ríos
Argentina

LEIOMIOMATOSIS

La leiomiomatosis uterina o también conocida como fibroma uterino aunque su origen es a partir de células de músculo liso, es uno de los tumores pélvicos más comunes en mujeres, puede presentarse de manera asintomática o con síntomas como sensación de masa a nivel pélvico, dolor, hipermenorrea, este último como indicación para procedimiento quirúrgico.

Los leiomiomas son hormono-dependiente por lo que en condición de embarazo pueden generar alteraciones en la presentación, inserción de la placenta y contracciones, su morfología generalmente es sólida, redonda u ovoide, no encapsulado, múltiple o solitario en un 2%.

Su ubicación es variable, dentro del miometrio o intramural, por debajo del peritoneo que recubre el cuerpo uterino o subseroso, submucoso ubicados en proximidad inmediata al endometrio y los pediculados.

Hay diferentes variantes de los fibromas pudiendo dividirse como; fibroma no degenerado o fibroma con degeneración hialina, quística, hemorrágica, grasa, mixoide, y como lado extremo su transformación maligna a leiomiosarcoma que si bien es rara es importante tener en cuenta que no es posible diferenciarlos imagenológicamente.

Las características imagenológicas dependen de su presentación y variabilidad mencionada anteriormente, siendo detectados la mayoría de las veces por estudio con ultrasonido.

ULTRASONIDO: Imagen bien circunscripta, hipo, iso o hiperecoica, focos con sombra acústica posterior en casos de calcificación, áreas quísticas

TCMC: Imagen de consistencia sólida, con alteración sobre la morfología uterina, lobulaciones, obliteración de la cavidad uterina dependiendo su ubicación, tamaño y densidad variable, pudiendo presentar calcificaciones periféricas

MRI: Los fibromas sin degeneración se presentan en secuencia T1 como iso a hipo intenso en relación al miometrio normal, T2 hipointenso o con señal de vacío de flujo en casos de vascularización T1 con contraste, realce variable

En la tabla siguiente se presenta un resumen por MRI de los fibromas con sus distintos tipos de degeneración

A continuación caso del servicio, paciente de 33 años femenina con sensación de masa en región pélvica 3 meses de evolución asociado a hipermenorreas

Útero en AVF cuyo diámetro longitudinal es de 129mm,  anteroposterior de 89mm y transverso de 127mm, Llama la atención imagen de ecogenicidad heterogénea de predominio hipoecogénica, a nivel fúndica y corporal intramural posterior, la cual desplaza hacia anterior el endometrio, dicha lesión presenta captación Doppler color periférica y central, con medidas de 110mm en trasverso por 109mm en longitudinal y 70mm en anteroposterior, los hallazgos descritos anteriormente deberán ser correlacionados con antecedentes clínicos e histopatológico no pudiendo descartar origen neoproliferativo

Bibliografía

Review of Leiomyoma Variants – Elizabeth Kagan Arleo1, Peter E. Schwartz2, Pei Hui and Shirley McCarth – Department of Obstetrics and Gynecology, Yale University School of Medicine, New Haven, CT, Department of Pathology, Yale University School of Medicine, New Haven, CT, Department of Diagnostic Radiology, Yale University School of Medicine, New Haven, CT – AJR October 2015, Volume 205

CT appearance of uterine leiomyomas – J Casillas, R C Joseph, J J Guerra, Jr – RSNA Radiographics 1 de noviembre de 1990

Gabriel Rico Morales Universidad de Santander UDES

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BRONCOLITIASIS

La Broncolitiasis se define como la presencia de material calcificado u osificado dentro de la luz bronquial, algunos amplían esta definición con la presencia de ganglios linfáticos peri-bronquiales calcificados que causan alteración sobre el árbol bronquial sin que estos estén dentro de la luz del bronquio.

La principal causa es la extrusión de un ganglio linfático calcificado a la luz del bronquio dicha calcificación se asocia con focos infecciosos crónicos como tuberculosis o histoplasmosis, otras causas de Broncolitiasis son; aspiración de material extraño óseo o calcificado, placas óseas o calcificadas de cartílago bronquial extruidas.

Una vez ingresado a la luz bronquial el tejido óseo o calcificado, se presenta una respuesta inflamatoria de la pared del bronquio lo cual genera obstrucción y dificultad para su estudio por broncoscopia por lo que los métodos de imagen en particular la TCMC con cortes menores a 3mm nos permitirá una mejor definición y localización.

Los síntomas mas comunes son fiebre, escalofríos, tos, hemoptisis.

El tratamiento de la Broncolitiasis se basa en la extracción del bronquiolito sugiriéndose lobectomía o segmentectomía ya que su extracción por broncoscopia debido a los cambios inflamatorios con la pared bronquial puede llevar a hemorragias. Los cambios radiológicos observados en la Broncolitiasis son; la presencia de un nódulo calcificado y signos asociado a obstrucción entre estos, bronquiectasias, atelectasia, impactación mucoide, patrón de atrapamiento de aire.

Nódulo calcificado (punta de flecha) en el bronquio segmentario basal anterior del lóbulo inferior derecho

Ciertas enfermedades se presentan como imitadores de la Broncolitiasis, como las infecciones endobronquiales primarias por hongo en la mayoría de los casos, los hamartomas cuya ubicación es a nivel del parénquima pulmonar y su forma clásica en palomita de maíz, para tal caso es útil sus antecedentes clínicos y reconstrucción multiplanar.

Caso de nuestro servicio; Paciente de 70 años femenina, con infecciones respiratorias a repetición

Se valora parénquima pulmonar con cortes de 0.625mm, observando sobre los segmentos VII–VIII–X bilateral con mayor predominio sobre estos últimos, bronquiectasias con patrón en mosaico como signo de atrapamiento aéreo, patrón en árbol en brote asociado a micronódulos calcificados distribuidos en forma difusa y presencia de litos sobre la luz bronquial, cambios en relación a Broncolitiasis, dichos hallazgos se asocian con procesos infecciosos crónicos entre esta tuberculosis.

Bibliografía

Broncholithiasis: Review of the Causes with Radiologic-Pathologic Correlation – From the Department of Radiology, Asan Medical Center, University of Ulsan College of Medicine, 388-1 Pungnap-dong, Songpa-gu, Seoul 138-736, Korea (J.B.S., K.S.S., J.S.L., I.S.L., T.H.L.); Department of Radiology, Seoul National University College of Medicine, Seoul, Korea (J.M.G.); Institute of Radiation Medicine, SNUMRC, Seoul, Korea (J.M.G.); Department of Radiology, National Cancer Center, Seoul, Korea (H.Y.K.); and Department of Radiology, Seoul Municipal Boramae Hospital, Seoul National University College of Medicine, Seoul, Korea (J.W.S.) – RSNA RADIOGRAPHICS – octubre 2002

Gabriel Rico Morales Universidad de Santander UDES

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LITIASIS BILIAR ASINTOMÁTICA

La litiasis biliar es una condición frecuente en la población general, siendo más común en Europa y Norteamérica donde su prevalencia es de aproximadamente un 10%, en comparación con Asia oriental y África subsahariana donde la misma es de un 4% y un 2-5%, respectivamente. Entre los factores de riesgo se encuentran la edad avanzada, el sexo femenino, la fecundidad, la obesidad, la pérdida brusca de peso, el sedentarismo, la diabetes, el embarazo y una predisposición genética, así como el uso de anticonceptivos orales, estrógenos, enfermedades del ileon, nutrición parenteral, cirrosis y lesiones de la médula espinal. La supersaturación de la bilis con colesterol, combinada con la dismotilidad y el tránsito intestinal prolongado, contribuyen a la formación de litos biliares. La composición más frecuente, en un 90% de los casos, es de colesterol, ya sea en su mayor parte (en un 80%) o de manera exclusiva (en un 10%). Los litos que mayormente están compuestos por otras sustancias que el colesterol también se denominan “litos pigmentados”.

La gran mayoría de pacientes con litiasis biliar no manifiestan clínica. Solo en una quinta parte se desarrolla alguna complicación, como el cólico biliar, en que una obstrucción transitoria del conducto cístico por un lito causa dolor que habitualmente dura entre 1 a 3 horas. El riesgo de colecistitits aguda o de otras complicaciones graves en pacientes que hayan presentado alguna vez un cólico biliar, es de un 1-2% por año.

La exploración por ultrasonografía es el método de elección ante la sospecha clínica, con alta sensibilidad (>95%) y especificidad (95%) para la detección de litos vesicales mayores de 2 mm de diámetro. Esto se debe al aspecto hiperecogénico de los litos y, en caso de ser mayores de 5 mm, a la franca presencia de una sombra acústica posterior. Ante el cambio de la posición corporal (de decúbito lateral izquierdo a decúbito supino o bien a bipedestación) los litos a menudo manifiestan ser móviles dentro de la vesícula biliar. Esto permite diferenciarlos de los pólipos de la pared vesical.

Cuando el espacio intravesical queda ocupado por litos es posible diferenciarlos de calcificaciones propias de la pared vesical observando el complejo pared-eco-sombra (WES o “wall-echo-shadow” en inglés). Tras la pared anterior sigue una zona hiperecogénica y luego, la sombra acústica. En este caso, las calcificaciones de la pared no permite visualizar una pared normal con hiperecogenicidad posterior, siendo la misma pared la que genera una imagen hiperecogénica con sombra posterior en este caso.

Figura 1. Paciente femenino de 37 años de edad con dos cesáreas previas, que acude para valoración por US de esteatosis hepática. Como hallazgo asintomático se observa una vesícula biliar de paredes finas y regulares con un lito biliar único de 18.8 mm de diámetro mayor. El colédoco sin signos de dilatación, de diámetro normal (3.8 mm).

El uso de la radiografía convencional queda sujeto al hallazgo de litos con contenido cálcico, lo cual solamente se da en un 15 – 20% de los casos, por lo que se vuelve un método de baja sensibilidad diagnóstica en la litiasis biliar.

En la colecistitis aguda, a menudo causada por obstrucción del conducto cístico por un lito, es de utilidad la ecografía o bien la escintografía en caso de estar disponible. En la ecografía se observa engrosamiento de la pared de la vesícula biliar (igual o mayor a 3 mm) y presencia de líquido perivesical, mientras que la escintografía provee una herramienta de alta sensibilidad para la colecistitis aguda, en la que la no visualización de la vesícula biliar ante la presencia de actividad intestinal lleva al diagnóstico.

En la coledocolitiasis, son métodos superiores a la ecografía la colangiopancreatografía endoscópica retrógrada y la colangiopancreatografía por resonancia nuclear magnética. Es ante estas complicaciones, así como la pancreatitis, que los mencionados métodos de mayor complejidad se vuelven herramientas diagnósticas de mayor relevancia.

La tomografía computada ha sido desde hace décadas atrás una herramienta útil para la valoración concomitante de estructuras adyacentes ante la sospecha de pancreatitis o duodenitis asociada. Es sensible para la detección de engrosamiento de la pared vesical, inflamación perivesical y abscesos. Similar a la radiología convencional, la sensibilidad para la detección de litos es mayor en casos de composición cálcica. Aún así, el hecho de que la mayoría de los litos son de una densidad diferente a la bilis, sigue posible su discriminación cautelosa pese a la ausencia de densidades cálcicas en su interior.

Figura 2 (A, B). Imágenes por tomografía computada a nivel de la vesícula biliar en paciente con colecistitis aguda, visualizando litos vesicales (cabezas de flecha) e inflamación discreta perivesical (flechas), así como una pared vesical pobremente diferenciado. Imágenes y descripción de la fuente 2.

La colangiopancreatografía por resonancia nuclear magnética permite identificar litos con una sensibilidad de 90-95%, visualizando una “señal vacía”. En imágenes con alta ponderación T2 se identifica hiperintensidad perivesical en un 91% de los casos de colecistitis aguda. Es un método más sensibile (88 – 95%) que la ecografía (22 – 75%) para la detección de litos a nivel del conducto biliar común. La limitación del método reside en la detección de litos de pequeño tamaño (<3 mm de diámetro) dada su escasa resolución espacial.

La litiasis biliar es habitualmente un hallazgo en los estudios de resonancia nuclear magnética, en que la secuencia T2 es la más sensible. Al igual que la colangiopancreatografía por resonancia, los litos aparecen como imágenes de “señal vacía” (ver figuras 3 y 4).

La resonancia orienta en la composición del lito. Tanto los litos de colesterol como los de otra composición (pigmentados) son de aspecto hipointenso en la secuencia T2, sin embargo, las pigmentadas son habitualmente hiperintensos en T1. Siendo las de colesterol de más difícil manejo endoscópico, dada su mayor densidad, es orientador para el abordaje terapéutico esta discriminación.

Ante la complicación de colecistitis aguda, las imágenes en T2 pueden mostrar hiperintensidad y engrosamiento de la pared vesical (>3 mm), además de colecciones líquidas perivesicales y edema del tejido hepático aledaño.

Un conocimiento adecuado de parte del radiólogo de los aspectos imagenológicos principales de cada modalidad facilita un diagnóstico eficaz y precoz de la litiasis biliar asintomática, lo cual se traduce en un seguimiento clínico-quirúrgico optimizado.

Figura 3. Múltiples litos visualizados en el conducto biliar común dilatado (30 mm) de un paciente colecistectomizado. Se empleó un corte coronal de colangiopancreatograma por resonancia nuclear magnética en secuencia FSE (fast spin-echo) de toma única. Imagen y descripción de la fuente 2.
Figura 4. Paciente masculino de 45 años de edad con cuadro de colelitiasis que presentó dolor en cuadrante superior derecho. En una imagen coronal T2 (A) se evidencian litos (flechas) hipointensas en contraste con la bilis hiperintensa. Los mismos litos no se identifican en el colangiopancreatograma por resonancia nuclear magnética realizado en el mismo paciente (B). Imágenes y descripción tomados de la fuente 3.

Bibliografía

  1. Rumack CM, Wilson SR, Charboneau JW, Johnson JM. Diagnostic Ultrasound. Tercera edición, tomo 1, páginas 195 – 196. Mosby: Maryland Heights, 2005.
  2. Bortoff GA, Chen MY, Ott DJ, Wolfman NT, Routh WD. Gallbladder Stones: Imaging and Intervention. RadioGraphics 2000; 20:751-766. Publicado en línea en junio del 2000, accedido en abril del 2019. Disponible en: https://pubs.rsna.org/doi/full/10.1148/radiographics.20.3.g00ma16751
  3. Catalano OA, Sahani DV, Kalva SP, Cushing MS, Hahn PF, Brown JJ, et al. MR Imaging of the Gallbladder: A Pictorial Essay. RadioGraphics 2008; 28:135-155. Publicado en 2008, accedido en abril 2019. Disponible en: https://pubs.rsna.org/doi/full/10.1148/rg.281065183
  4. Barakos, JA, Ralls PW, Lapin SA, Johnson MB, Radin DR, Colletti PM, et al. Cholelithiasis: evaluation with CT. Radiology 1987; 162:415-418. Publicado en 1987, accedido en abril 2019. Disponible en:
    https://pubs.rsna.org/doi/pdf/10.1148/radiology.162.2.3797654
Hansen DS
UAP, Entre Ríos Argentina

ESTEATOSIS HEPATICA NODULAR MULTIFOCAL.

La enfermedad del hígado graso se refiere a un espectro de afecciones caracterizadas por la acumulación de cantidades crecientes de triglicéridos dentro del hepatocito.

La enfermedad del hígado graso también puede ser secundaria a una variedad de otros factores etiológicos, incluido el consumo de alcohol, medicamentos (por ejemplo, tamoxifeno, metotrexato) y toxinas (por ejemplo, tetracloruro de carbono, arsénico). Las infecciones virales crónicas (p. Ej., Hepatitis C y, con menos frecuencia, las infecciones víricas de hepatitis B) y los trastornos de almacenamiento (p. Ej., Hemocromatosis, enfermedad de Wilson) también pueden causar cambios grasos en el hígado.

La prevalencia de hígado graso en la población general es de alrededor del 15%, pero es mayor entre quienes consumen grandes cantidades (> 60 g por día) de alcohol (45%), aquellos con hiperlipidemia (50%) o obesidad (masa corporal). (índice,> 30 kg/m2) (75%), y los que tienen tanto la obesidad y alto consumo de alcohol (95%)

La esteatosis hepática puede ser difusa, focal, geográfica, subcapsular, multifocal o perivascular.

La esteatosis nodular multifocal (MNS) es un patrón raro de esteatosis hepática, en el que se dispersan múltiples focos de grasa en ubicaciones atípicas en todo el hígado.  Los focos pueden ser redondos u ovalados e imitar de cerca los nódulos verdaderos.  El diagnóstico correcto es difícil, especialmente en pacientes con un tumor maligno conocido.

En el ultrasonido, la infiltración grasa multinodular aparece como lesiones hiperecogénicas en el parénquima hepático, siendo de bordes geográficos, algunos confluentes y traspasados por vasos sanguíneos. Ante estos hallazgos se plantean diagnósticos diferenciales tales como: Metástasis, Hemangiomas, Adenomas múltiples, hiperplasia nodular focal, abscesos y otros. 

Las lesiones hepáticas malignas suelen presentar un halo sonolucente, el llamado signo diana o lesión del ojo de buey.

TCMC Abdomen: a nivel hepático (A, sin contraste y B, fase tardía) se observan múltiples imágenes hipodensas redondas multisegmentarias de hasta 25mm de diámetro, las cuales no presentan alteración ante la aplicación de contraste endovenoso; RM abdomen ponderada en T1 FSE donde las lesiones se evidencian hipointensas.

Dr Remolina Martinez Yesid Fernando. UDES.

PATELA BIPARTITA

La patela bipartita es una anomalía de desarrollo con más de un centro de osificación rotuliano y falla en la fusión ósea entre los mismos, descrita por primera vez por Wenzer Gruber en 1883. Se genera una unión fibrocartilaginosa entre los segmentos óseos.

La prevalencia general en la población adulta es de 0.2 – 6% con predilección masculina. Es una condición habitualmente asintomática aunque se ha descrito gonalgia anterior y sensibilidad a la palpación en un 2 – 36% de los casos. En ausencia de trauma, las fuerzas de tensión por el vasto lateral o por el retináculo lateral en flexión son las responsables de producir estrés reiterado y por ende, sintomatología. Estas tensiones laterales han sido mencionadas como posibles factores que causan la no fusión de un centro de osificación lateral con el resto de la rótula y por ende, la mayor cantidad de casos con patela bipartita en esta ubicación específica. Aún así, existen variantes de ubicación según expresado en la clasificación de Saupe (figura 1) o la propuesta por Oohashi, et. al. que divide las entidades de mayor a menor frecuencia en patela bipartita superolateral, bipartita lateral, tripartita superolateral y lateral y tripartita superolateral (figura 2).

Figura 1. Esquema de la clasificación de Saupe visualizando una patela derecha en visión anterior, diferenciando entre el tipo I del polo inferior (*), tipo II del margen lateral ($) y tipo III del polo superolateral (#). Tomado de la fuente bibliográfica 3.
Figura 2. Clasificación de Oohashi et al, que divide los centros de osificación no fusionados de la patela en cuatro tipos, la bipartita superolateral (A), bipartita lateral (B), tripartita superolateral y lateral (C) y tripartita superolateral (D). Esquema de visión anterior de patela derecha. Concepto tomado de la fuente 5, elaboración propia de la imagen.

El diagnóstico diferencial entre fracturas de la rótula y los centros de osificación no fusionados se basa en la observación de bordes corticales e hipertrofia de los segmentos accesorios. En la adolescencia, tras el estrés repetitivo sobre el segmento accesorio y su sincondrosis con el resto de la patela, puede observarse edema óseo, mejor visualizado en secuencia T2 de supresión grasa en MRI, y en casos más avanzados, líquido sobre la sincondrosis.

Es comunmente un hallazgo casual en la radiografía convencional realizada por otro motivo, observándose bordes corticales e hipertrofia de los segmentos accesorios a diferencia de las fracturas en las que la cortical ósea sufre disrupción sin esclerosis en la fase aguda.

Figura 3. Radiografía anteroposterior de la rodilla izquierda de una mujer adulta de 29 años de edad en las que se visualiza un osículo superolateral de la patela con márgenes corticales y de tamaño mayor que lo esperable para un fragmento óseo por fractura rotuliana. Imagen tomada de la fuente 1.
Figura 4. Radiografía anteroposterior de rodilla derecha en un paciente masculino 6 años de edad, que consultó por trauma leve sobre la rodilla derecha con leve edema sin dolor, hematoma ni impotencia funcional. Como hallazgo casual se observó patela bipartita con segmento accesorio superolateral (ver punta de flecha).

La tomografía multicorte es un método ideal para identificar trazos de fracturas verticales, marginales u osteocondrales en el diagnóstico diferencial con fractura patelar.

Dada su mayor sensibilidad para la valoración de tejidos blandos, la resonancia nuclear magnética permite visualizar un cartílago patelar contínuo con el segmento accesorio aunque más delgado en este sitio.

Diagnósticos diferenciales incluyen la fractura rotuliana, siendo la presencia de bordes escleróticos y la ubicación superolateral característica orientador hacia el diagnóstico de patela bipartita por encima de la fractura. El síndrome de Sinding-Larsen-Johansson es común en jóvenes adolescentes por daño repetitivo avulsivo sobre el tendón patelar y con fragmentación del polo inferior de la rótula, edema óseo y de tejidos blandos así como engrosamiento y calcificación del tendón rotuliano. El defecto dorsal de la rótula es una lesión que comparte la topografía habitual de la patela bipartita, en el cuadrante superolateral de la rótula. Se produce comunmente en jóvenes en que el daño se limita a la superficie articular sin fragmentación patelar y con la visualización de una zona radiolúcida bien delimitada cerca de la superficie cartilaginosa.

La mayoría de los casos responden favorablemente al manejo conservador con reposo, antiinflamatorios no esteroideos, inmovilización y fisioterapia, siendo la indicación quirúrgica reservada a los casos en que los anteriores no fueron exitosos. La excisión artroscópica del segmento accesorio conlleva menos complicaciones que la cirugía abierta y es una opción terapéutica en tales casos.

Bibliografía

  1. Flores DV, Gómez CM, Pathria MN. Layered Approach to the Anterior Knee: Normal Anatomy and Disorders Associated with Anterior Knee Pain. RadioGraphics (2018); 38:2069-2101. Publicado en noviembre – diciembre 2018, accedido en abril del 2019. Disponible en:
    https://pubs.rsna.org/doi/pdf/10.1148/rg.2018180048
  2. Duran S, Günaydin E, HatipoGlu HG, Sakman B. Bipartite Patella Magnetic Resonance Imaging. Meandros Med Dent J, 2016;17:22-6. Publicado en línea en febrero del 2016, accedido en abril del 2019. Disponible en: http://cms.galenos.com.tr/Uploads/Article_11754/22-26.pdf
  3. Vieira TD, Thaunat M, Saithna A, Carnesecchi O, Choudja E, Cavalier M, et al. Surgical Technique for Arthroscopic Resection of Painful Bipartite Patella. Arhtroscopy Techniques, 6; 3: e751-755. Publicado en línea en junio del 2017, accedido en abril del 2019. Disponible en:
    https://reader.elsevier.com/reader/sd/pii/S2212628717300427?token=B7F9928CD3E79EF76320DA9EA03446B47C18ED96E454CCE6D3BEAEE4574D4844F32E85A9A1D5A5FFE24054A1D6228951
  4. Jarraya M, Diaz LE, Arndt WF, Roemer FW, Guermazi A. Imaging of patellar fractures. Insights Imaging (2017); 8:49-57. Publicado en línea en noviembre del 2016, accedido en abril del 2019. Disponible en:
    https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC5265199/pdf/13244_2016_Article_535.pdf
  5. Oohashi Y1, Koshino T, Oohashi Y. Clinical features and classification of bipartite or tripartite patella. Knee Surg Sports Traumatol Arthrosc; 18(11):1465-9. Publicado en línea en enero del 2010, accedido en abril del 2019. Disponible en: https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/20111951
Hansen DS
UAP, Entre Ríos
Argentina

ATROFIA CEREBELOSA EN PACIENTES EPILEPTICOS TRATADOS CON FENITOINA CRONICAMENTE.

La atrofia del cerebelo  es una  complicación del sistema nervioso central, con pérdida  difusa de células  de Purkinje Este hallazgo ha sido atribuido a la lesión anóxico-isquémica durante las convulsiones y al efecto secundario tóxico de la fenitoína a nivel celular o una combinación de ambos factores, teniendo  como factor  importante el tiempo de duración del tratamiento  con este fármaco.

El tratamiento crónico con fenitoína o la intoxicación aguda por este medicamento puede causar una lesión cerebelosa permanente con atrofia del vermis y los hemisferios del cerebelo, dichas alteraciones  son detectables en los  estudios de neuroimagen.

Algunos estudios  han demostrado  que el grado de atrofia  moderada / severa  se relacionó a pacientes con mayor exposición a fenitoína (mayor duración del tratamiento y mayor dosis total)  en comparación con los pacientes con atrofia leve o sin atrofia  quienes  recibieron  dosis más bajas o durante menor tiempo.

El mecanismo de toxicidad celular de la fenitoína es desconocido;  y en la literatura algunos  estudios en animales reportan alteraciones en la morfología del axón de las células de Purkinje  y los informes patológicos de los humanos sugieren que da lugar a una pérdida difusa de las células de Purkinje.

Se describen dos patrones de atrofia cerebelar hemisférica en pacientes con epilepsia; La atrofia del lóbulo posterior que puede estar relacionada con episodios traumáticos a nivel encefálico y la atrofia del lóbulo anterior que no se relaciona a trauma. La fenitoína puede actuar en sinergia con  los demás  factores, para  causar la atrofia del cerebelo principalmente  en la exposición a largo plazo y  particularmente en dosis altas  con  niveles séricos tóxicos.

Claves  diagnosticas: Imágenes  de TC- RM: En las imágenes de TC- RM sin contraste se observa a nivel de la fosa posterior disminución del volumen cerebeloso (atrofia cerebelosa).

La atrofia del Vermis cerebelar – es  leve cuando se notan dos o tres surcos en la línea media y  moderada a severa cuando más de tres surcos son visibles  y se  asociación con una reducción significativa de volumen de más de uno de los segmentos del vermis

La atrofia  de los Hemisferios cerebelosos –  es  leve cuando las hojas del cerebelo son visibles, es decir, cuando es posible observar surcos prominentes entre ellas, pero sin dilatación importante de las cisternas de la fosa posterior; la atrofia  es moderada a severa cuando se observa una reducción significativa del volumen  de todo el cerebelo con consecuente aumento de las cisternas de la fosa posterior.

Imágenes sagitales y axiales de RM y TC a nivel de la fosa posterior que evidencian una moderada reducción del volumen cerebeloso bilateral en un hombre de 54 años con antecedentes de uso de fenitoína como terapia para las convulsiones.


Bibliografía:

Benita Tamrazi , Jeevak Almast,  Your Brain on Drugs: Imaging of Drug-related Changes in the Central Nervous System,  Radiographics Vol. 32, No. 3

R. Crooks, T. Mitchell, M. Thom, Patterns of cerebellar atrophy in patients with chronic epilepsy: a quantitative neuropathological study, Epilepsy Research 41 (2000). Department of Neuropathology, Institute of Neurology, University College London, Queen Square, London.

Ney GC1, Lantos G, Barr WB, Schaul N. Cerebellar atrophy in patients with long-term phenytoin exposure and epilepsy. Arch Neurol. 1994 Aug. US National Library of Medicine National Institutes of Health Search database

DISPLASIA FIBROSA

La diferenciación y localización anormal de los osteoblastos generan un remplazo sobre la medula y hueso esponjoso normal por tejido fibroso y hueso inmaduro, estos cambios dan su apariencia imagenológica, su ubicación por lo general es diafisiaria, bordes irregulares bien definidos, céntrica o excéntrica y su patrón característico en vidrio esmerilado.

La edad media de presentación es de 20-30 años no existiendo diferencia sobre el género están en una proporción de hombres y mujeres de 1:1, su diagnóstico la gran mayoría de las veces se da de forma incidental excepto cuando se presenta asociado a fracturas patológicas, a lesiones más expansivas que afectan la corteza.

Esta anomalía esquelética se puede presentar de manera solitaria en un 70-80% (monóstotica) o múltiple en un 20-30%, esta última siendo su forma más grave de presentación.

La presentación clásica de la displasia fibrosa, se da como una lesión intramedular, expansiva, bien definida, con un reborde óseo liso y esclerosis periférica, manteniendo un patrón en vidrio esmerilado con diferentes densidades o intensidades en toda la lesión, si bien la radiografía es el primer método usado, la tomografía computada multicorte nos da una mejor evaluación ósea y su complemento con MRI nos permite evaluar la extensión y la presencia o no de afectación a tejidos blandos, viéndose en esta última modalidad de imagen hipointensa en secuencia T1, intermedia o hiperintensa en secuencias ponderadas en T2 con un realce heterogéneo tras la administración al medio de contraste endovenoso.

Paciente de 17 años femenina, A; Rx frontal de la rodilla muestra una lesión bien definida con márgenes escleróticos lisos en el fémur distal, B; Coronal Stir, muestra una lesión con una intensidad de señal intermedia a alta con un borde de baja intensidad de señal C; Coronal T1 muestra la lesión con una intensidad de señal de intermedia a baja D; T1 con contraste muestra que hay un realce heterogéneo de la lesión de leve a moderado. Nótese la ondulación suave de la corteza posterior (flechas).

Una rara forma de presentación de la displasia fibrosa es su degeneración maligna a osteosarcoma, fibrosarcoma, cuya casuística está en relación de menos del 1% de todos los casos, el paciente presenta síntomas como dolor, inflamación y radiológicamente destrucción sobre las corticales óseas afectadas asociado a una masa de tejidos blandos.

En la tabla siguiente se describe la ubicación y frecuencia de la displasia monóstotica y poliostotica

El tratamiento la mayoría de las veces es conservador debido a que la mayoría de las veces dichas lesiones no progresan, el tratamiento quirúrgico se da en casos que se generen complicaciones o ante un diagnóstico erróneo.

A continuación, presentamos caso del servicio Paciente femenina de 19 años con sensación de masa a nivel frontal

Caso 2: Paciente femenina de 32 años consulta por cefalea ocasional

A nivel del cuerpo y alas mayores del esfenoide se observa matriz en vidrio esmerilado, con la presencia de imagen lítica en cuerpo y ala mayor izquierda, de aspecto geográfica, de bordes bien definidos, cuyas medidas fueron de 23mm en su diámetro máximo anterior por 7mm en su diámetro transverso, dichos hallazgos podrían corresponder con displasia fibrosa

Bibliografía

Cortical Lesions of the Tibia: Characteristic Appearances at Conventional Radiography. From the Department of Diagnostic Imaging, Brown University Medical School, Rhode Island Hospital, 593 Eddy St, Providence, RI 02903 (S.M.L., R.E.L.); and the Department of Radiology, Harvard Medical School, Massachusetts General Hospital, Boston, Mass (C.N.P.). Recipient of a Certificate of Merit award for an education exhibit at the 2000 RSNA scientific assembly. May 17 of 2002

Imaging Findings of Fibrous Dysplasia with Histopathologic and Intraoperative Correlation; Department of Radiology, University of Arizona College of Medicine. American Journal of Roentgenology. 2004

Gabriel Rico Morales Universidad de Santander UDES

EL SÍNDROME DE KARTAGENER

Es una variante clínica de la discinesia ciliar primaria caracterizado por la tríada situs inversus , bronquiectasias  y sinusitis crónica. Se cree que existe una relación entre el movimiento ciliar y la orientación de los órganos en la embriogénesis, ya que la movilidad de los cilios nodales determina la orientación izquierda-derecha . En el 50 % de los casos, la discinecia ciliar primaria se acompaña de defectos en la lateralidad de los órganos, y esta asociación con situs inversus es lo que se denomina síndrome de Kartagener este  puede ser parcial (sólo afecta al corazón) o total (se asocia a imagen en espejo de las vísceras abdominales con hígado a la izquierda y corazón a la derecha).

Es una enfermedad hereditaria con un patrón autosómico recesivo, de una baja incidencia, calculada en 1:15.000 casos en la población general.

FISIOPATOLOGÍA

 Los cilios son organelos esenciales para ciertos grupos celulares. Su función, históricamente, es reconocida en el movimiento celular y el transporte de fluidos sobre superficies mucosas. El núcleo o axonema del cilio consiste en una estructura de nueve microtúbulos emparejados que rodean un par central de microtúbulos. Las nueve parejas externas tienen brazos de dineína, uno externo y uno interno, que actúan como motores moleculares

 En el sistema respiratorio se pueden encontrar cilios en la superficie de las vías respiratorias altas y bajas y cumplen una función defensiva contra partículas y microrganismos inhalados. Normalmente, los cilios se mueven de manera sincrónica y rítmica a una frecuencia de alrededor 8 a 12 Hz (temperatura ambiente), movimiento que es crítico para desplazar los fluidos a través de las vías aéreas. Las alteraciones ciliares se han clasificado en dos categorías diferentes: defectos primarios de la estructura ciliar y anormalidades inespecíficas adquiridas . Dentro de las alteraciones adquiridas podemos encontrar cilios hinchados, cilios compuestos, vacuolas ciliadas.

 MANIFESTACIONES CLINICAS

Se manifiesta clínicamente,  por infecciones  de las vías respiratorias altas y bajas crónicas  (que incluye el oído medio) desde el momento de nacer. Las bronquiectasias están presentes en más del 80% de los pacientes, y hay una correlación entre su aparición y la edad, de manera que en los individuos más jóvenes aún no se han desarrollado. La sinusitis crónica es constante, así como la hipoplasia de los senos paranasales, sobre todo del frontal, como consecuencia del defecto eutrófico de una mucosa enferma.

DIAGNÓSTICO

Al tratarse de una enfermedad rara y poco frecuente,. El diagnóstico se debe basar en la clínica; de ahí que sea clave en el caso del síndrome de Kartagener la presencia de infecciones respiratorias recurrentes y el hallazgo radiológico de situs inversus. Sin embrago, en los casos que no se presentan con la tríada, pueden usarse varias pruebas para confirmar el diagnóstico.

Rx tórax los hallazgos característicos son dextrocardia, bronquiectasias y consolidaciones pulmonares.

Referencia Unidad de Diagnóstico por la Imagen, Hospitales Universitarios Virgen del Rocío, Sevilla, España

TC: Se visualizan  bronquiectasias, engrosamiento peribronquial, presencia de tapones mucosos, atrapamiento aéreo, opacidades en vidrio esmerilado asociado o no a consolidaciones, hiperinflación, áreas de atelectasia, así como imágenes en árbol en brote (pequeñas opacidades centrilobulillares) resultado de la afectación de la pequeña vía aérea. Las bronquiectasias varicoidales  afectan preferentemente a los lóbulos inferiores, en particular el lóbulo medio derecho y la lingula, con pérdida crónica de volumen y consolidación.

Referencia Unidad de Diagnóstico por la Imagen, Clínica del Valle, Comodoro Rivadavia, Chubut -Argentina

TRATAMIENTO

Hasta el momento no existe una terapia específica para el manejo de la discinecia ciliar primaria y, por consiguiente, del síndrome de Kartagener. Se recomiendan medidas de aclaramiento y limpieza de la vía aérea mediante terapia respiratoria, eliminación de agentes nocivos como tabaquismo activo o pasivo y la vacunación contra influenza y neumococo en todos los pacientes. Una vez instaurado el proceso infeccioso el tratamiento antibiótico adecuado.

BIBLIOGRAFIA:

•Tree-in-Bud Pattern at Thin-Section CT of the Lungs: Radiologic-Pathologic Overview. Santiago Enrique Rossi, Tomas Franquet, Mariano Volpacchio, Ana Giménez, and Gabriel Aguilar. RadioGraphics 2005 25:3, 789-801

•Bronchiectasis: Mechanisms and Imaging Clues of Associated Common and Uncommon Diseases. Bethany Milliron, Travis S. Henry, Srihari Veeraraghavan, and Brent P. Little. RadioGraphics 2015 35:4, 1011-1030

Zully Morayma Lucero Vasco Pontificia Universidad Católica del Ecuador