CASO #165 HERNIA DIAFRAGMATICA DE BOCHDALEK

Paciente de 5 dias de RN con severa dificultad respiratoria

DEFINICION: La hernia diafragmática consiste en un trastorno en el desarrollo del músculo diafragmático, produciéndose el paso de contenido abdominal a la cavidad torácica. Las principales son hernia de Bochdalek, Morgagni y hiatal. La ecografía prenatal determina el diagnóstico, pronóstico y terapia, últimamente se está utilizado la resonancia nuclear magnética. La cirugía consiste en cerrar el defecto y corregir la malrotación intestinal, siendo el objetivo del tratamiento mantener un adecuado intercambio gaseoso y evitar o minimizar la hipoplasia y la hipertensión pulmonar.

ETIOLOGIA: Embriológicamente el diafragma se forma entre la octava y décima semana de gestación, lo que produce la separación de la cavidad celómica en compartimiento abdominal y torácico. Para que se produzca una hernia diafragmática debe existir un trastorno en el desarrollo embrionario de este músculo, siendo variable la ubicación y el tamaño; como consecuencia se produce el paso de parte del contenido abdominal hacia el tórax. La más frecuente es la de Bochdalek (95% de los casos). su incidencia es de 1:2200 RN vivos, algo superior en mujeres (2/3). Se debe a un cierre incompleto de alguna de las porciones laterales y posteriores del diafragma con la pared costal, lo que ocurre más tardíamente a izquierda, la frecuencia a este lado es de 85%, 10% a derecha y 2% bilateral. La hipoplasia pulmonar sería debida a la compresión prevalente a derecha, y la hernia hiatal, ocurre cuando la unión gastroesofágica se desplaza hacia el tórax a través del hiato esofágico, siendo más frecuente en adultos.

RESEÑA CLINICA: En el RN puede representar una emergencia médica, si no es diagnosticada y tratada oportunamente presenta una alta mortalidad, manifestándose como un distrés respiratorio severo, caracterizado por taquipnea, taquicardia y cianosis, abdomen excavado, tórax asimétrico, aparente dextrocardia, hemitórax hipersonoro, murmullo vesicular disminuido o ausente, latido cardíaco desplazado hacia el lado contralateral, pudiendo auscultarse ruidos hidroaéreos. Desde el punto de vista de la función pulmonar se presenta un patrón ventilatorio restrictivo severo, con disminución de la compliance pulmonar, que posteriormente puede recuperarse.

TRATAMIENTO: Quirúrgico, si no se interviene la mortalidad puede ser del 100%, aún en operados la mortalidad es de 30%, debido a la hipoplasia e hipertensión pulmonar. Se ha descrito recidiva en el 22% en cierre primario y en el 40% cuando se usa un material protésico. Últimamente se ha practicado cirugía antenatal, que consiste en la oclusión endoluminal temporal de la tráquea del feto, lo que previene el egreso del líquido pulmonar, favoreciendo su crecimiento, mejorando la sobrevida

DX POR IMÁGENES:

RX: La radiografía de tórax permite la sospecha diagnóstica en etapas precoces y tardías, especialmente en HD asintomáticas u oligosintomáticas. La confirmación se hace solicitando estudio contrastado del tubo digestivo superior o radiografía esófagoestómago-duodeno.

ECO: prenatal de HB se hace mediante ecografía, la que debe ser practicada a partir de la semana 24, momento en la cual se visualizan las vísceras en el tórax, pudiendo encontrarse además polihidramnios, desviación del mediastino y del corazón, anomalías cardíacas como ductus arterioso persistente, tetralogía de Fallot, comunicación interventricular, hipoplasia pulmonar y eventualmente malformaciones renales, gastrointestinales y del sistema nervioso centra.

DX DIFERENCIALES: malformaciones pulmonares congénitas, neumotórax, dextrocardia, eventración diafragmática, neumonía excavada.

Dr. Matias Andres Villatarco UNLaR

Leer más