CASO #144 SÍNDROME DE MAYER-ROKITANSKY-KÜSTER-HAUSER

Paciente de 58 años acude a servicio de guardia con sospecha de colico renal, se realiza tomografia de abdomen y pelvis, evidenciando riñon ectopico y ausencia de utero y tercio proximal de la vagina, se confirma con la historia clinica el antecedente de síndrome de Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser.

Diagnóstico: síndrome de Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser.

El síndrome de Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser representa la forma más extrema del espectro de anomalías congénitas del desarrollo de los conductos de Müller (MDA), agenesia de la vagina, el cuello uterino y el útero proximal.

Las MDA también se asocian comúnmente con anomalías renales. Los ovarios y el tercio distal de la vagina se originan en el saco vitelino primitivo y la yema sinovaginal, respectivamente. Por lo tanto, los MDA no están asociados con anomalías de los genitales externos o el desarrollo ovárico.

Claves para el diagnóstico:

La resonancia magnética (RM) es el método de elección en la evaluación de las anomalías del desarrollo de los conductos de Müller.

La imagen de RM ponderada en T2 sagital pondrá de manifiesto la ausencia completa del cuello uterino y el útero con una vagina anormalmente corta que termina en una bolsa ciega entre el recto y la vejiga urinaria con presencia de ovarios normales dado su origen embrionario diferente.

Bibliografía:

Spencer C. Behr, Jesse L. Courtier, Aliya Qayyum, Imaging of Müllerian Duct Anomalies, RadioGraphics Oct 4 2012, Vol. 32, No. 6

Dr. Jhon Escudero R. Universidad Tecnológica de Pereira. Pereira Colombia.

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