CASO # 101 SÍNDROME DE MUELLER-WEISS

Mujer de 54 años de edad con dolor crónico de dos años de evolución en el pie derecho acentuado durante la actividad física

Diagnóstico: necrosis avascular (osteonecrosis) del hueso navicular del tarso

Características generales

  • Síndrome de Mueller-Weiss (Enfermedad de Brailsford)
  • Afectación progresiva y rara, en adultos 40-60 años, predilección femenina 7:1
  • Fisiopatogenia multifactorial, sin antecedente traumático, relacionada a una carga crónica asimétrica sobre un hueso navicular con osificación deficiente
  • Predisposición por circulación centrípeta en forma de arco por la arteria dorsal del pie y por la plantar medial, expone un área central con riesgo de osteonecrosis
  • Factores de riesgo son: diabetes, desnutrición, corticoterapia, tabaquismo y etilismo, etc. al desfavorecer una óptima osificación y vascularización
  • Dolor crónico y edema en porción media y posterior del pie
  • Cambios morfológicos con pie plano y varo

Claves del diagnóstico

  • Radiografía con descarga, proyecciones lateral y frontal, es de elección
  • Pérdida de la línea cyma, disminución del ángulo talocalcáneo y esclerosis de la navicular
  • Forma del navicular de una “coma”
  • Pseudoarticulación talo-cuneiforme en estadios tardíos – por subluxación navicular y astragalina
  • Cambios hipertróficos del segundo metatarsiano – por cambios en la transmisión de las fuerzas compresivas
  • Pie plano – ángulo de Meary-Tomeno mayor a 4° con convexidad caudal
  • Extrusión dorsal de fragmento del navicular
  • TCMC – útil para topografía tridimensional de los huesos del pie en la planificación pre-quirúrgica
  • MRI – edema óseo difuso en T1 y más lateral en T2, con cambios tempranos de osteoartritis

Diagnósticos diferenciales

  • Enfermedad de Köhler – osteocondrosis espontánea, benigna y autolimitada de la infancia
  • Osteomielitis – cursa con signos clínicos de inflamación e infección
  • Fractura por estrés – común en atletas jóvenes con esclerosis en el tercio medio (a diferencia de proximal) del navicular
  • Artropatía de Charcot – lesión periarticular con articulación dismórfica y calcificaciones vasculares

Bibliografía

Samim M, Moukaddam HA, Smitaman E. Imaging of Mueller-Weiss Syndrome: A Review of Clinical Presentations and Imaging Spectrum. American Roentgen Ray Society, AJR 2016; 207:W8-W18. Aceptado en febrero del 2016, accedido en marzo del 2019. Disponible en línea en: https://www.ajronline.org/doi/10.2214/AJR.15.15843 

Kani KK, Mulcahy H, Chew FS. Mueller-Weiss Disease. Radiological Society of North America, Radiology: Vol. 279: Nro. 1. Publicado en abril del 2016, accedido en marzo del 2019. Disponible en línea en: https://pubs.rsna.org/doi/full/10.1148/radiol.2016132280

Hansen DS
UAP, Entre Ríos
Argentina