CASO # 73 Sinovitis Vellonodular Pigmentada.

Definición: La sinovitis vellonodular pigmentada es una rara enfermedad proliferativa benigna que afecta a las membranas sinoviales de las articulaciones, bursas o tendones.  SVP es más comúnmente monoarticular ( 70% articulación de la rodilla), pero en ocasiones puede ser oligoarticular.

Etiología: La causa exacta de la SVP es desconocida; algunos autores han postulado un proceso inflamatorio crónico pero la capacidad de crecimiento autónomo, el potencial de transformación maligna, y recientemente han encontrado constantes aberraciones citogenéticas en la mayoría de los casos lo que sugiere que la SVP tiene un origen neoplásico.

Reseña Clínica: La sintomatología consiste en dolor, calor, edema y en algunos casos limitación para la movilización de la articulación afectada.

Clasificación:

Todas las membranas sinoviales pueden verse afectadas y los patólogos tienden a clasificar el espectro de entidades histológicamente idénticas bajo el techo de tumor de células gigantes tenosinoviales. Otros sitios con un revestimiento sinovial que pueden verse afectados incluyen bursas y vainas de tendón. Se conoce entonces como bursitis villonodular pigmentada (PVNB) cuando está comprometida la bursa, y tumor de células gigantes de la vaina del tendón (GCTTS) cuando se encuentra en una vaina tendinosa.

SVP / B / TS se dividen en una forma localizada y difusa:

Localizados: más común y generalmente extra-articulares (PVNB y PVNTS).

Difusa (es decir, implica toda la sinovial): es la forma más común de una enfermedad intraarticular, aunque también se ve a veces afectación intraarticular local.

Típicamente SVP es una condición monoarticular y las articulaciones con grandes superficies sinoviales son predeciblemente más afectados.

Tratamiento: Sinovectomía.

Tratamiento adyuvante sobre todo la radioterapia de haz externo que ofrece un excelente control. La inyección intra-articular de itrio 90 es una alternativa.

Las tasas de recurrencia después de sinovectomía totales se describen en  15% (rango 7-20%)

Diagnóstico por imágenes:

Hallazgos en RX:

La radiografía es una herramienta diagnóstica insensible e inespecífica.

Derrame articular, erosiones marginales pueden estar presentes

Hallazgos en la RM: (es la técnica más específica)

La RM muestra típicamente una proliferación sinovial semejante a masa con márgenes lobulados. Esto puede ser extenso en forma difusa o limitado a un solo nódulo bien definido en la forma localizada, con baja intensidad de señal debido a la deposición de hemosiderina.

Las características de la señal incluyen:

T1: Señal baja a intermedia.

T1 C + (Gd): realce variable.


T2: Señal baja a intermedia.

Algunas áreas de alta señal pueden estar presentes probablemente debido al líquido articular o a la membrana sinovial inflamada.

STIR: Señal predominantemente alta.

GRE: Baja.

Hallazgos en la TC:

La artro TC muestra una sinovial irregular y engrosada con o sin erosiones

No se aprecian calcificaciones.

Diagnóstico diferencial:

En la RM hay poca diferencia en los ejemplos clásicos:

Cicatrices / Capsulitis

Sinovitis siderótica

En la radiografía simple del diferencial es amplio, y los hallazgos no son específicos:

Derrame articular

Condromatosis sinovial (no osificada)

Lipoma arborescens

Preguntas:

  1. ¿Los tumores de células gigantes tenosinoviales y la sinovitis vellonodular pigamentada (PVNS) son histológicamente idénticos?

Rta. Verdadero.

  • ¿La Sinovitis Vellonodular Pigmentada (PVNS) la articulación de rodilla es la más frecuentemente afectada?

Rta. Verdadero.

Bibliografía:

  1. Murphey MD, Rhee JH, Lewis RB et-al. Pigmented villonodular synovitis: radiologic-pathologic correlation. Radiographics. 28 (5): 1493-518. 
Paciente Masculino de 60 años de edad, con artralgia de rodilla izquierda. Figura a, b. RM Coronal DP FSE Fat Sat, Se observa extensa lesión de aspecto sinovial-proliferativo, con áreas de susceptibilidad magnética dispersas en el interior de la lesión la cual midió aproximadamente 15cm en sentido cefalocaudal por 10cm de anteroposterior. (Flecha) Figura c. RM Sagital PD FSE, revelan una gran cantidad de tejido de baja señal de intensidad, ( * ) con extensión posterior. Erosiones extrínseca del fémur con márgenes de baja señal de intensidad también se observan (flechas)
MD: YESID REMOLINA UNIVERSIDAD DE SANTANDER UDES

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